비대증 진단, 증상 및 치료

Acromegaly에 대해 알아야 할 사실은 무엇입니까?

acromegaly의 의료 정의는 무엇입니까?

비대증은 신체가 성장을 조절하는 호르몬을 너무 많이 생성 할 때 발생하는 심각한 상태입니다.

• 가장 자주 영향을받는 호르몬을 성장 호르몬 (GH)이라고합니다. 뇌 밑의 작은 기관인 뇌하수체에서 생성됩니다.
• 성장 호르몬은 뼈, 연골, 근육, 장기 및 기타 조직의 성장을 촉진합니다.

비대증은 어떻게 발생합니까?

몸에 성장 호르몬이 너무 많으면이 조직이 정상보다 커집니다. 이러한 과도한 성장은 심각한 질병과 조기 사망을 유발할 수 있습니다.

비대증이라는 용어는 "사지"와 "확대"를 의미하는 그리스어 단어에서 비롯됩니다. 손과 발의 확대는 질병의 가장 흔한 징후 중 하나입니다.

과잉 뇌하수체의 증상은 무엇입니까?

• 다른 효과로는 턱과 다른 안면 뼈의 확대; 관절의 뼈와 연골의 과도한 성장으로 관절염, 요통 및 척추의 곡률을 유발합니다 (후만증). 얼굴, 입술 및 혀의 붓기; 수면 중 호흡 문제 (수면 무호흡증); 피부가 두꺼워 짐; 수근관 및 기타 신경 포획 증후군; 및 심장, 갑상선 (갑상선), 간 및 신장과 같은 신체 기관의 확대.
• 치료받지 않은 비대증은 초기 심장병, 고혈압, 심장 리듬 장애, 당뇨병 및 결장암의 전조 인 대장 용종과 관련이 있습니다.

비대증에서 증상의 발달은 종종 느리고 점진적입니다. 증상이 수년 또는 수십 년 동안 눈에 띄지 않을 정도로 점진적 일 수 있습니다.

• 많은 사람들이 자신의 외모가 바뀌는 것을 눈치 채지 못합니다. 주치의조차도 점진적인 비대증 변화를 인식하지 못할 수 있습니다. 오랜 시간이 지난 후에 사람을 만나는 가족이나 친구는 종종 변경 사항을 지적합니다.
• 진단은 일반적으로 지연되거나 간혹 누락됩니다.
• 증상 발병에서 진단까지의 평균 시간은 12 년입니다.

비대증은 드문 질환입니다.

• 진단에 가장 일반적인 연령은 40-45 세이지 만 모든 연령에 영향을 줄 수 있습니다.
• 이 상태는 모든 인종 그룹에 영향을 미치며 남녀 모두에게 동일하게 파업합니다.
• 소아에서 비대증이 발생할 수 있습니다. 팔과 다리의 긴 뼈가 비정상적으로 자라면서 아이가 비정상적으로 키가 커지기 때문에 거인이라고합니다.

비대증을 치료할 수 있습니까?

비대증이있는 사람은 건강한 사람보다 조기 사망 할 확률이 거의 두 배입니다. 다행히도 심각한 합병증과 조기 사망을 예방할 수있는 치료법이 있습니다. 그러나 상태를 치료하기 전에 인식해야합니다.

거시적 원인은 무엇입니까?

호르몬은 신진 대사, 성장 및 발달, 번식과 같은 중요한 신체 기능을 제어하는 ​​화학 물질입니다. 뇌하수체는 여러 호르몬과 마찬가지로 성장 호르몬을 생성합니다. 그것은 조직 성장을 제어하는 ​​일련의 호르몬 중 하나입니다.

• 뇌의 일부인 시상 하부는 성장 호르몬 방출 호르몬 (GHRH)을 생성합니다. GHRH는 뇌하수체를 자극하여 성장 호르몬을 생성하여 혈류로 방출합니다.
• 시상 하부는 소마토스타틴이라는 또 다른 호르몬을 생성하여 성장 호르몬의 분비를 막습니다.
• 혈류의 성장 호르몬은 간을 자극하여 인슐린 유사 성장 인자 1 (IGF-1)이라는 또 다른 호르몬을 생성합니다.
• IGF-1은 뼈와 다른 조직의 성장을 촉진합니다.
• 일반적으로 GHRH, 성장 호르몬, 소마토스타틴 및 IGF-1의 수준은 자연적인 "피드백 루프"에서 서로 밀접하게 제어됩니다.이 피드백 루프는 체내에서 이러한 호르몬의 공급을 조절합니다. 예를 들어, 혈액에서 높은 수준의 IGF-1은 건강한 사람들에서 GHRH와 성장 호르몬의 분비를 억제합니다. 이것 및 다른 유사한 호르몬 피드백 루프의 중단은 내분비 장애로 불리는 많은 다른 의학적 문제를 일으킨다.
• 성장 호르몬 및 관련 호르몬 수치는 수면, 운동, 스트레스, 음식 섭취 및 혈당 수치의 영향을받습니다.

혈액에서 과도한 성장 호르몬과 IGF-1은 대부분의 신체 문제를 비대증으로 유발합니다.

• IGF-1이 너무 많으면 뼈가 자라서 외모와 기능이 변화합니다.
• 피부, 혀 및 근육과 같은 연조직이 두꺼워집니다. 혀가 커지면 호흡 곤란과 수면 무호흡증이 발생할 수 있습니다. 근육의 과잉 성장은 신경을 포획하여 손목 터널 증후군과 같은 통증 증후군을 유발할 수 있습니다.
• 과도한 IGF-1은 심장과 같은 장기의 확대를 유발하여 심부전 및 리듬 장애를 유발할 수 있습니다.
• 과도한 성장 호르몬은 신체가 설탕과 지방을 처리하는 방식을 변화시킵니다. 이로 인해 혈중 당뇨병과 고 중성 지방, 예를 들어 트리글리세리드가 발생할 수 있습니다. 이것은 차례로 죽상 동맥 경화증과 심장 질환을 유발할 수 있습니다.

대부분의 비대증에서 과도한 성장 호르몬은 선종이라는 뇌하수체 종양에 의해 생성됩니다.

• 뇌하수체 종양에 의한 성장 호르몬의 분비는 피드백 루프에 의해 제어되지 않습니다. 최종 결과는 과도한 조직 성장을 일으키는 IGF-1의 과잉입니다.
• 많은 선종은 유전 적 결함으로 인해 발생하지만, 그 원인을 모릅니다. 이 종양은 가족에서 실행되지 않는 것 같습니다.
• 선종은 양성 종양이므로 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않습니다.
• 그러나 크기가 커져 주변 조직을 누르고 침입하여 문제를 일으킬 수 있습니다.

나머지 비대증 사례는 성장 호르몬 또는 GHRH를 분비하는 다른 유형의 종양에 의해 발생합니다.

• 이러한 다른 종양은 뇌하수체 또는 신체의 다른 곳에있을 수 있습니다.
• 과도한 성장 호르몬으로 인한 비대증과 GHRH 초과로 인한 비대증은 동일한 징후와 증상을 나타냅니다.

비대증의 증상 은 무엇입니까?

일부 선종은 공격적이며 빠르게 성장합니다. 이 경우, 비대증의 징후와 증상은 상당히 빨리 발생하는 경향이 있습니다. 다른 사람들은 더 천천히 자라서 증상이 매우 점진적으로 시작됩니다. 이 경우 질병이 진단되기 몇 년 전에 증상이 나타날 수 있습니다.

증상은 두 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다. 종양이 주변 조직을 누르는 영향과 과다한 성장 호르몬 및 혈액의 IGF-1로 인한 것.

주변 조직의 압력으로 인한 증상은 종양의 크기에 따라 다릅니다.

• 두통과 시력의 부분 상실이 가장 흔한 증상입니다.
• 한쪽 또는 양쪽 눈에서 시력의 일부 손실이 발생할 수 있습니다.
• 뇌하수체 종양은 뇌하수체 자체를 손상시켜 호르몬 생산을 방해 할 수 있습니다. 결과 호르몬 불균형은 발기 부전, 성욕 저하, 월경주기의 변화와 같은 증상을 유발합니다.

과도한 성장 호르몬 또는 IGF-I로 인한 증상은 다양합니다.

• 링 크기 또는 링의 조임 증가 (손이 붓기 때문에 "소시지 모양"손가락)
• 신발 크기 증가 (발 부기로 인해)
• 발한 증가
• 얼굴 특징, 특히 코의 조 대화 또는 두껍게하기
• 턱 및 / 또는 이마의 눈에 띄는 증가
• 두껍게 한 피부, 특히 손바닥이나 발바닥에
• 지성 피부 또는 여드름
• 혀의 붓기
• 목이 두꺼워 지거나 부어 오름 (갑상선종으로 인해)
• 관절염 (관절의 통증, 부기 또는 뻣뻣함)
• 수면 중 호흡 곤란 (수면 무호흡), 낮 동안 수면 불량 및 과도한 졸음
• 손과 손목의 통증, 마비, 따끔 거림 또는 약점 (수근관 증후군)
• 새로운 물림, 물림 또는 치아에서 퍼짐
• 많은 수의 스킨 태그

심장 또는 혈압에 영향을 미치거나 당뇨병을 유발하는 비대증은 또 다른 증상 세트를 가질 수 있습니다. 이들은 거시적으로 모든 사람에게 발생하지는 않습니다.

• 과민성
• 피로
• 기절
• 약점
• 갈증 또는 배뇨 증가
• 호흡 곤란
• 가슴 통증
• 촉진 또는 빠른 심장 박동
• 운동 허용 오차

비대증 치료를 받아야 할 때

이러한 증상이 몇 주 이상 지속되면 보건 의료 서비스 제공자를 방문해야합니다. 호흡 곤란 또는 흉통과 같은 심각한 증상은 즉각적인주의를 요합니다.

Acromegaly에 대한 시험 및 테스트 란 무엇입니까?

Acromegaly는 쉬운 진단이 아니며 종종 의료 제공자가 놓치게됩니다. 비대증의 징후와 증상 중 일부는 매우 독특합니다. 다른 것들은 미묘하며 잘못 해석 될 수 있습니다. 그들은 천천히 발달하기 때문에 항상 거시적으로 인식되는 것은 아닙니다. 손, 발 또는 얼굴의 확대는 부종 상태에서 체액의 축적에 의해 가장 자주 발생하지만, 또한 비대증으로 인한 성장 호르몬 과잉의 발견 일 수도 있습니다.

의심스러운 경우, 보건 의료 서비스 제공자는 증상, 현재와 과거의 다른 의학적 문제, 가족의 의학적 문제, 복용하는 약물, 작업 기록, 습관 및 생활 양식 및 기타 여러 가지 질문에 대해 질문 할 수 있습니다. 상세한 신체 검사는 진단을 명확히하는 징후와 증상을 찾습니다.

실험실 테스트

의료 서비스 제공자가 거시적으로 의심되는 경우 진단을 확인하기 위해 혈액 검사를 지시합니다.

호르몬 수치가 예측할 수없이 변동하기 때문에 혈액 내 성장 호르몬의 무작위 측정은 일반적으로 유용하지 않습니다. IGF-1 수준은 성장 호르몬 수준보다 훨씬 안정적이고 예측 가능합니다. 따라서, IGF-1 수준의 측정은 거시적으로 가장 신뢰할 수있는 시험으로 간주됩니다.

• IGF-1과 성장 호르몬 수치는 보통 비대증 진단을 확인하는 데 사용됩니다.
• 보건 의료 서비스 제공자는 IGF-1과 상호 작용하는 단백질 인 IGF- 결합 단백질 -3 (IGFBP-3)의 수준을 측정하기로 결정할 수 있습니다. 때때로 이것은 비대증의 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

성장 호르몬 분비가 포도당 (혈당)에 의해 억제되기 때문에, 일부 건강 관리 제공자는 "포도당 비 억제 성"을 측정합니다.

• 먼저, 기준선 성장 호르몬 수치는 적어도 두 번 이상 무작위로 확인됩니다.
• 그런 다음 혈당 수치가 상승하는 특수 고당 음료를 마신 후 몇 시간 만에 몇 번이고 다시 검사됩니다.
• 고혈당 수치는 건강한 사람의 성장 호르몬 수치를 억제하지만 너무 많은 성장 호르몬을 가진 사람에게는 그렇지 않습니다.

의료 서비스 제공자가 도움이 될 것이라고 생각되면 다음 검사를 지시 할 수 있습니다.

• GHRH 수준
• 다른 호르몬 :이 검사는 비대증과 유사한 다른 장애를 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 콜레스테롤과 트리글리세리드 수치

이미징 연구

성장 호르몬과 IGF-1 수치에 의해 비대증이 확인 된 후 뇌하수체에 선종이 있음을 확인하기 위해 머리의 CT 스캔 또는 MRI를 겪게 될 것입니다. 뇌하수체 종양이 발견되지 않으면 건강 관리 서비스 제공자는 과도한 성장 호르몬의 근원이 발견 될 때까지 계속 검색합니다.

• 복부 및 골반의 CT 스캔은 성장 호르몬 또는 GHRH를 분비 할 수있는 췌장, 부신 또는 난소의 종양을 찾습니다.
• 흉부 CT 스캔은 폐암을 찾아 성장 호르몬 또는 GHRH를 분비 할 수 있습니다.

비대증 치료법 은 무엇입니까?

치료의 목표는 비대증의 증상을 완화하고 반전시키는 것입니다. 이것은 성장 호르몬과 IGF-1의 생산을 정상화하고 뇌하수체 종양이 주변 조직에 미치는 영향을 줄임으로써 이루어집니다. 두 번째 목표는 정상적인 뇌하수체 조직의 손상을 피하는 것입니다.

진단 중 또는 치료를 시작하기 전에 언젠가는 의사가 호르몬 장애 전문가 (내분비 학자)에게 의뢰 할 것입니다.

집에서 Acromegaly의 자기 관리 란 무엇입니까?

비대증은 치명적인 합병증이 발생할 수있는 심각한 의학적 상태입니다. 보다 편안한 느낌을주기 위해 취할 수있는 조치를 제외하고는 자기 관리가 권장되지 않습니다. 귀찮거나 불편한 증상을 치료하는 방법에 대해서는 의사에게 문의하십시오.

Acromegaly의 치료는 무엇입니까?

비대증 치료의 선택은 원인에 달려 있습니다. 뇌하수체 선종으로 인한 대부분의 경우 치료에는 수술, 약물 요법 및 방사선 요법이 포함됩니다.

• 질병을 완화시키기 위해 종종 이러한 요법의 조합이 필요합니다. (여기서 "관해"란 성장 호르몬과 IGF-1의 수치를 정상으로 되 돌리는 것을 의미합니다.) 어떤 치료법의 조합도 모든 사람에게 가장 적합한 것은 아닙니다. 수술은 일반적으로 첫 번째 방법입니다.
• 수술만으로 완전한 완화를 달성하지 못하면 약물 요법이 제공됩니다.
• 모든 치료 요법의 성공은 혈류에서 성장 호르몬과 IGF-1의 수준을 확인하여 측정됩니다.
• IGF-1 또는 성장 호르몬 측정 또는 둘다는 간격을두고 반복하여 치료가 얼마나 잘 작동하는지 모니터링합니다.

방사선 요법은 일반적으로 수술 및 약물 요법으로 치료되지 않는 선종을 위해 예약됩니다. 방사선은 다른 의학적 문제로 인해 수술을받을 수없는 사람들에게도 사용됩니다.

• 방사선 치료는 외부 빔과 정위의 두 가지 형태로 제공됩니다.
• 외부 빔 치료는 더 쉽지만 평균 7 년 동안 작동하는 데 훨씬 오래 걸립니다.
• 정위 방사선 요법은 성장 호르몬과 IGF-1 수준을 정상화하는 데 약 18 개월이 걸립니다.
• 방사선 요법을받는 많은 사람들도 약물 요법을받습니다.
• 방사선 요법을받는 대다수의 사람들은 치료 후 10 년 후에 정상 또는 거의 정상적인 성장 호르몬 수치를 보입니다.
• 방사선 요법을받는 일부 사람들은 뇌하수체 기능이 영구적으로 상실됩니다. 이들은 평생 동안 호르몬 대체제를 복용해야합니다.
• 일부 연구는 방사선 요법을 다른 종양의 성장과 연관 시켰습니다.

어떤 약물이 비대증을 치료합니까?

거시적으로 약물 치료의 한 가지 목표는 혈류에서 성장 호르몬과 IGF-1의 수준을 정상화하는 것이며, 다른 하나는 종양을 축소하는 것입니다.

성장 호르몬 수용체 차단제는 비대증에 사용되는 최신 약물 카테고리입니다. 이 약물은 성장 호르몬이 "독"인 세포의 부위를 차단하여 작용합니다. 성장 호르몬이 도킹 할 수 없으면 비정상적인 성장을 유발할 수 없습니다.

• 이 범주에서 미국 식품의 약국 (FDA)에 의해 거시적으로 승인 된 유일한 약물은 페그 소모 만 트 (pomavisomant)입니다.
• 초기 연구에서이 약물은 치료받은 사람들의 90 % 이상에서 IGF-1 수준을 정상화했습니다.
• 페그 소모 만 트는 주사에 의해 제공된다.
• 부작용으로는 주사 부위에서의 반응, 발한, 두통 및 피로가 있습니다.

소마토스타틴 유사체는 호르몬 소마토스타틴과 같은 작용을합니다. 그들은 소마토스타틴과 마찬가지로 성장 호르몬의 분비를 막음으로써 작용합니다.

• 이 그룹에서 가장 널리 사용되는 약물은 옥 트레오 티드 (산도 스타틴)입니다. 이 약은 복용하는 대부분의 사람들에게 효과적입니다.
• Octreotide는 한 달에 한 번만 촬영할 수 있습니다.
• 복용하는 사람의 약 30 %에서 메스꺼움, 팽만감 및 가스와 같은 위장 부작용을 유발합니다.

도파민 작용제는 뇌의 화학 물질 인 도파민의 활동을 촉진합니다. 이 약들은 뇌하수체 종양에 의한 성장 호르몬 분비를 막아서 작용합니다.

• 이러한 약물 중 가장 널리 사용되는 것은 브로 모 크립 틴 (Parlodel)입니다. 그것은 편리한 구강 형태로 제공되며 옥 트레오 티드보다 훨씬 저렴하기 때문에 인기가 있습니다.
• 이 약은 약을 복용하는 사람의 절반 미만에서 작동합니다.
• 이 약물의 부작용으로는 위장 장애, 일 어설 때의 어지러움 및 부비동 혼잡이 있습니다.

Acromegaly에 대한 수술이 있습니까?

수술은 원인과 상관없이 과잉 성장 호르몬을 가진 대부분의 사람들에게 사용되는 첫 번째 치료법입니다. 수술은 일부 사람들에게 완화를 가져 오지만 전부는 아닙니다. 수술 후 완화 된 사람들은 대개 더 이상의 치료가 필요하지 않습니다.

• 뇌하수체 선종에 대한 선택 수술은 트랜스 페 노이드 hypophysectomy입니다. 종양은 코 내부 절개를 통해 비강 중 하나를 통해 제거됩니다.
• 성공하면이 작업에는 두 가지 장점이 있습니다. 인접한 조직을 압박하는 종양으로 인한 증상을 빠르게 개선하고 성장 호르몬 및 IGF-I 수준을 정상화합니다.
• 이 수술은 기술적으로 뇌 수술이 아니지만 뇌하수체 주변의 미세한 조직이 손상되지 않도록 상당한주의를 기울여야합니다. 성공은 크게 외과 의사의 기술과 경험에 달려 있습니다.
• 완화 율은 소 선종 (미세 선종)의 경우 약 80-85 %이고 대 선종 (마크 라데 노마)의 경우 50-65 %입니다.
• 수술 후 성장 호르몬과 IGF-1 수치는 보통 추가 치료가 필요한지 여부를 나타냅니다.
• 뇌하수체 수술 후 평생 호르몬 대체가 필요한 사람들도 있습니다.

Acromegaly의 후속 조치는 무엇입니까?

비대증은 평생 질병입니다. 약물 또는 방사선 요법은 일반적으로 몇 년 동안 진행됩니다. 성공적인 치료 후에도 귀하의 건강 관리 제공자에게 정기적으로 성장 호르몬과 IGF-1의 수치를 확인해야합니다.

거시적으로 예방할 수 있습니까?

비대증을 예방하는 알려진 방법은 없습니다. 조기 발견은 심각한 증상 및 합병증을 예방하기위한 최선의 희망입니다.

비대증에 대한 예후는 무엇입니까?

많은 사람들에게 비대증 치료가 성공적입니다. 그러나 불행히도이 질병은 영구적 인 손상이나 조기 사망을 예방할 정도로 일찍 발견되는 경우는 거의 없습니다.

• 비대증의 뼈 변화는 영구적입니다.
• 붓기, 혀가 커지는 것, 피부가 두꺼워지는 것, 여드름 및 수근관 증후군과 같은 많은 연조직 변화는 치료를 통해 가역적입니다. 우울증과 성적인 문제도 치료로 개선 될 수 있습니다. 경우에 따라 갑상선종 및 기타 장기 확대가 개선됩니다.
• 고혈압, 당뇨병 및 고 중성 지방과 같은 합병증은 성장 호르몬과 IGF-1 수치가 정상화되면 역전되기 시작합니다. 이러한 변화가 역전되면 심장병이나 뇌졸중 또는 사망과 같은 심각한 질병을 예방할 수 있습니다.

Acromegaly 지원 그룹 및 상담

거시적으로 생활하는 것은 당신과 당신의 가족과 친구들 모두에게 많은 새로운 도전을 제시합니다.

• 이 질병이 당신에게 어떤 영향을 미치며 "정상적인 삶을 살 수있는"능력에 대해 많은 걱정이있을 것입니다. 가족과 가정을 돌보고, 직업을 유지하며, 즐기는 우정과 활동을 계속할 수 있습니까?
• 많은 사람들이 불안하거나 우울하다고 느낍니다. 어떤 사람들은 화를 내고 분개합니다. 다른 사람들은 무력감과 패배감을 느낍니다.

심각한 질병을 앓고있는 대부분의 사람들은 자신의 감정과 걱정에 대해 이야기하는 것이 도움이됩니다.

• 친구와 가족은 매우지지적일 수 있습니다. 그들은 당신이 어떻게 대처하고 있는지 알 때까지 지원을 주저 할 수 있습니다. 그들이 그것을 기다릴 때까지 기다리지 마십시오. 우려 사항에 대해 이야기하고 싶으면 알려주십시오.
• 어떤 사람들은 사랑하는 사람들을 "부담"하기를 원하지 않거나보다 중립적 인 전문가와 그들의 우려에 대해 이야기하는 것을 선호합니다. 사회 복지사, 상담사 또는 성직자 구성원은이 상태에 대한 느낌과 우려 사항에 대해 토론하고 싶을 때 도움이 될 수 있습니다. 주치의 또는 내분비 전문의가 누군가를 추천 할 수 있어야합니다.
• 비대증을 가진 많은 사람들은 질병을 앓고있는 다른 사람들과 대화함으로써 심오한 도움을받습니다. 같은 일을 겪은 다른 사람들과 당신의 걱정을 나누는 것은 놀랍도록 안심할 수 있습니다. 이것이 지원 그룹이 존재하는 이유입니다. 이 질병은 매우 드물기 때문에 많은 의료 전문가와 함께 대규모 의료 센터 근처에 거주하지 않으면 해당 지역의 지원 그룹을 찾는 것이 어려울 수 있습니다. 인터넷에는 필요한 지원을 찾는 데 도움이되는 그룹이 있습니다. 인터넷에 액세스 할 수 없으면 공공 도서관으로 가십시오.

지원 그룹에 대한 자세한 내용은 다음 기관에 문의하십시오.

• 뇌하수체 네트워크 협회-(805) 499-9973
• 호르몬 재단-(800) 467-6663