어린 시절 뇌종양 : 비정형 기형 / 사상 돌기 종양

어린 시절 중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양에 관한 사실

• 중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양은 뇌 조직에서 악성 (암) 세포가 형성되는 질환입니다.
• 특정 유전자 변화는 비정형 기형 / 사상 돌기 종양의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 비정형 기형 / 사상 돌기 종양의 징후와 증상은 모든 환자에서 동일하지는 않습니다.
• 뇌와 척수를 검사하는 검사는 CNS 비정형 기형 / 사상 돌기 종양을 발견 (찾기)하는 데 사용됩니다.
• 유년기 비정형 기형 / 사상 돌기 종양은 진단되어 수술에서 제거 될 수 있습니다.
• 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을줍니다.

CNS 비정형 기형 종 / 방사선 종양은 무엇입니까?

중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양은 뇌 조직에서 악성 (암) 세포가 형성되는 질환입니다. 중추 신경계 (CNS) 비정형 기형 / 사상 돌기 종양 (AT / RT)은 뇌와 척수의 매우 드물고 빠르게 성장하는 종양입니다. 나이가 많은 어린이와 성인에서 발생할 수 있지만 일반적으로 3 세 이하의 어린이에서 발생합니다.

이 종양의 약 절반은 소뇌 또는 뇌 줄기에서 형성됩니다. 소뇌는 뇌의 일부분으로 움직임, 균형 및 자세를 조절합니다. 뇌간은 호흡, 심박수, 보고, 듣고, 걷고, 말하고, 먹는 데 사용되는 신경과 근육을 조절합니다. AT / RT는 중추 신경계의 다른 부분 (뇌와 척수)에서도 발견 될 수 있습니다.

이 요약은 일차 뇌종양 (뇌에서 시작되는 종양)의 치료에 대해 설명합니다. 신체의 다른 부분에서 시작하여 뇌로 퍼지는 암 세포에 의해 형성된 종양 인 전이성 뇌종양의 치료는이 요약에서 다루지 않습니다.

뇌종양은 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있습니다. 그러나 어린이 치료는 성인 치료와 다를 수 있습니다.

비정형 기형 종 / 사상 돌기 종양의 위험 인자는 무엇입니까?

특정 유전자 변화는 비정형 기형 / 사상 돌기 종양의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

질병에 걸릴 위험을 높이는 것을 위험 요인이라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리는 것은 아닙니다. 위험 요소가 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험하다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오. 비정형 기형 종 / 사상 돌기 종양은 종양 억제 유전자 SMARCB1 또는 SMARCA4의 변화에 ​​연결될 수 있습니다. 이 유형의 유전자는 세포 성장을 조절하는 데 도움이되는 단백질을 만듭니다. SMARCB1 또는 SMARCA4와 같은 종양 억제 유전자의 DNA 변화는 암으로 이어질 수 있습니다.

SMARCB1 또는 SMARCA4 유전자의 변화는 유전 될 수 있습니다 (부모에서 자손으로 전달됨). 이 유전자 변화가 유전되면 종양이 동시에 신체의 두 부분 (예 : 뇌와 신장)에 형성 될 수 있습니다. AT / RT 환자의 경우 유전 상담 (유전 질환에 대한 숙련 된 전문가와의 상담 및 유전자 검사의 필요성)이 권장 될 수 있습니다.

비정형 기형 종 / 사방형 종양의 징후와 증상은 무엇입니까?

징후와 증상은 다음에 따라 다릅니다.

• 아이의 나이.
• 종양이 형성된 곳.

비정형 기형 / 사상 돌기 종양이 빠르게 자라기 때문에 증상과 증상이 빠르게 발전하여 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 악화 될 수 있습니다. 징후 및 증상은 AT / RT 또는 기타 조건으로 인해 발생할 수 있습니다.

자녀에게 다음 중 하나라도 해당되면 자녀의 의사와상의하십시오.

• 구토 후 사라지는 아침 두통 또는 두통.
• 구역질과 구토.
• 비정상적인 졸음 또는 활동 수준의 변화.
• 균형 상실, 조정 부족 또는 보행 장애.
• 유아의 머리 크기가 증가합니다.

CNS 비정형 기형 종 / 방사선 종양은 어떻게 진단됩니까?

뇌와 척수를 검사하는 검사는 CNS 비정형 기형 / 사상 돌기 종양을 발견 (찾기)하는 데 사용됩니다.

다음과 같은 테스트 및 절차가 사용될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적인 것 같은 질병의 징후를 검사하는 것을 포함하여 일반적인 건강 징후를 확인하기위한 신체 검사. 환자의 건강 습관 및 과거의 질병 및 치료의 병력도 기록됩니다.
• 신경 검사 : 뇌, 척수 및 신경 기능을 확인하기위한 일련의 질문과 테스트. 이 검사는 사람의 정신 상태, 조정 및 정상적으로 걷는 능력 및 근육, 감각 및 반사 작용이 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 이를 신경 검사 또는 신경 검사라고도합니다.
• MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 뇌와 척수 내부 영역에 대한 일련의 자세한 그림을 만드는 절차입니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
• 요추 천자 : 척추에서 뇌척수액 (CSF)을 수집하는 데 사용되는 절차. 이것은 척추의 두 뼈 사이와 척수 주위의 CSF에 바늘을 놓고 유체 샘플을 제거하여 수행됩니다. CSF의 샘플은 현미경으로 종양 세포의 징후를 검사합니다. 샘플은 또한 단백질 및 포도당의 양을 검사 할 수 있습니다. 정상 량보다 많은 단백질 또는 정상 량보다 낮은 포도당은 종양의 징후 일 수 있습니다. 이 절차를 LP 또는 척추 탭이라고도합니다.
• SMARCB1 및 SMARCA4 유전자 검사 : 혈액 또는 조직 샘플이 SMARCB1 및 SMARCA4 유전자에 대해 검사 되는 실험실 검사.

유년기 비정형 기형 / 사상 돌기 종양은 진단되어 수술에서 제거 될 수 있습니다. 의사가 뇌종양이있을 것으로 생각되면 조직 검체를 제거하기 위해 생검을 실시 할 수 있습니다. 뇌의 종양의 경우, 조직의 샘플을 제거하기 위해 두개골의 일부를 제거하고 바늘을 사용하여 생검을 수행합니다. 병리학자는 현미경으로 조직을보고 암 세포를 찾습니다. 암세포가 발견되면 의사는 동일한 수술 중에 최대한 안전하게 종양을 제거 할 수 있습니다. 병리학자는 암 세포를 검사하여 뇌종양을 찾습니다. 종양이 뇌의 어디에 있고 진단 당시에 이미 퍼 졌기 때문에 AT / RT를 완전히 제거하는 것은 종종 어려운 일입니다.

제거 된 조직 샘플에 대해 다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 면역 조직 화학 : 조직 샘플에서 특정 항원을 확인하기 위해 항체를 사용하는 테스트입니다. 항체는 일반적으로 조직을 현미경으로 밝게하는 방사성 물질 또는 염료에 연결됩니다. 이 검사는 AT / RT와 다른 뇌종양의 차이를 알려주는 데 사용됩니다.

CNS 비정형 기형 종 / 사방형 종양의 치료법은 무엇입니까?

중추 신경계 비정형 기형 / 사상 종양 환자의 치료에는 여러 유형이 있습니다.

중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양 (AT / RT) 환자에게는 다양한 유형의 치료가 가능합니다. AT / RT 치료는 일반적으로 임상 시험 내에 있습니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자의 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 것을 돕기위한 연구입니다. 임상 시험은 전국의 많은 지역에서 진행되고 있습니다. 가장 적절한 암 치료법을 선택하는 것은 환자, 가족 및 건강 관리 팀을 이상적으로 포함하는 결정입니다.

비정형 기형 / 사상 돌기 종양이있는 어린이는 어린이 암 치료 전문가 인 의료 서비스 팀이 치료 계획을 세워야합니다.

소아암 전문의는 소아과 암 전문의 인 의사가 치료를 감독합니다. 소아 종양 전문의는 중추 신경계 암 어린이를 치료하는 전문가이며 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 소아과 의료 제공자와 협력합니다. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.

• 소아과 의사.
• 소아 신경 외과 의사.
• 방사선 종양 전문의.
• 신경과 전문의.
• 소아과 간호사 전문가.
• 재활 전문가.
• 심리학자.
• 사회 사업가.
• 유전 학자 또는 유전 상담사.

어린 시절의 뇌종양은 암이 진단되기 전에 시작하여 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속되는 징후 또는 증상을 유발할 수 있습니다. 종양으로 인한 징후 또는 증상은 진단 전에 시작될 수 있습니다. 이러한 징후 나 증상은 몇 달 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 치료 후에도 계속 될 수있는 종양으로 인한 징후 나 증상에 대해서는 자녀의 의사와상의하는 것이 중요합니다.

일부 암 치료는 치료가 끝난 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 부작용을 유발합니다.

치료 중 또는 치료 후에 시작하여 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속되는 암 치료의 부작용을 후기 효과라고합니다. 암 치료의 늦은 영향은 다음과 같습니다.

• 신체적 문제.
• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화.
• 두 번째 암 (새로운 유형의 암).
• 일부 늦은 효과는 치료되거나 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

네 가지 유형의 치료가 사용됩니다.

외과

CNS 비정형 기형 / 사상 돌기 종양을 진단하고 치료하기 위해 수술이 사용된다. 의사가 수술 당시 볼 수있는 모든 암을 제거하더라도 대부분의 환자는 수술 후 화학 요법과 방사선 요법을 받아 남은 암 세포를 죽입니다. 암이 재발 할 위험을 낮추기 위해 수술 후 치료를 보조 요법이라고합니다.

화학 요법

화학 요법은 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 약물을 사용하여 암 세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법이 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 배치되면 약물은 주로 해당 영역의 종양 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 뇌와 척수 종양을 치료하기 위해 입이나 정맥으로 투여되는 항암제의 규칙적인 복용량은 뇌 혈관 장벽을 넘어 종양에 도달 할 수 없습니다. 뇌척수액에 주입 된 항암제는 종양에 도달 할 수 있습니다. 이를 척수강 내 화학 요법이라고합니다.

화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류에 들어가 전신의 종양 세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 정맥에 투여되는 고용량의 일부 항암제는 혈액-뇌 장벽을 가로 질러 종양에 도달 할 수 있습니다.

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 다른 유형의 방사선을 사용하여 암 세포를 죽이거나 자라지 못하게하는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.

외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암으로 방사선을 보냅니다. 내부 방사선 요법은 암에 직접 또는 암 근처에 배치 된 바늘, 종자, 와이어 또는 카테터로 밀봉 된 방사성 물질을 사용합니다.

방사선 요법이 제공되는 방법은 치료되는 종양의 유형과 확산 여부에 따라 다릅니다. 뇌와 척수에 외부 방사선 요법이 제공 될 수 있습니다. 방사선 요법은 어린이, 특히 3 세 이하의 어린이의 성장과 두뇌 발달에 영향을 줄 수 있기 때문에 방사선 치료의 용량은 어린이보다 낮을 수 있습니다.

줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법

줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법은 고용량의 화학 요법을 제공하고 암 치료에 의해 파괴되는 혈액 형성 세포를 대체하는 방법입니다. 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)는 환자 또는 공여자의 혈액 또는 골수에서 제거되어 냉동 보관된다. 화학 요법이 완료된 후, 저장된 줄기 세포는 해동되고 주입을 통해 환자에게 다시 제공됩니다. 이 reinfused 줄기 세포는 몸의 혈액 세포로 성장하고 회복합니다.

새로운 유형의 치료가 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.

이 요약 섹션에서는 임상 시험에서 연구중인 치료법에 대해 설명합니다. 모든 새로운 치료법을 언급하지는 않을 것입니다.

표적 요법

표적 요법은 약물이나 다른 물질을 사용하여 특정 암 세포를 공격하는 치료 유형입니다. 표적 요법은 일반적으로 화학 요법이나 방사선 요법보다 정상 세포에 덜 해를 끼칩니다. 어린 시절의 중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양의 치료에서 표적 요법이 연구되고있다. 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각할 수 있습니다.

일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택이 될 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료법이 표준 치료법보다 안전하고 효과적이거나 더 나은지 알아 내기 위해 임상 시험이 수행됩니다. 암에 대한 오늘날의 표준 치료법 중 다수는 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여하는 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를받는 최초의 환자 일 수 있습니다. 임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방법을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 대답하고 연구를 진전시키는 데 도움이됩니다.

환자는 암 치료 전, 중 또는 후에 임상 시험에 참여할 수 있습니다.

일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자에 대한 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 시험하는 임상 시험도 있습니다.

임상 시험은 전국의 많은 지역에서 진행되고 있습니다.

후속 검사가 필요할 수 있습니다. 암 진단을 위해 수행 된 일부 검사가 반복 될 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료 계속, 변경 또는 중지 여부에 대한 결정은 이러한 테스트 결과를 기반으로 할 수 있습니다. 일부 검사는 치료가 끝난 후에도 계속 수행됩니다. 이 검사의 결과는 자녀의 상태가 변했는지 또는 암이 재발했는지를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 후속 검사 또는 검사라고도합니다.

비정형 기형 종 / 사상 돌기 종양의 단계는 무엇입니까

중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양에 대한 표준 병기 결정 시스템은 없습니다.

암의 정도 또는 확산은 일반적으로 단계로 설명됩니다. 중추 신경계 비정형 기형 / 사상 돌기 종양에 대한 표준 병기 결정 시스템은 없습니다.

치료를 위해이 종양은 새로 진단되거나 재발되는 것으로 분류됩니다. 치료는 다음에 따라 다릅니다.

• 아이의 나이.
• 종양을 제거하기 위해 수술 후 남아있는 암의 양.

다음 절차의 결과는 치료 계획에도 사용됩니다.

초음파 검사 : 신장과 같은 내부 조직이나 기관에서 고 에너지 음파 (초음파)가 튀어 나와 반향을 일으키는 절차입니다. 에코는 초음파로 불리는 신체 조직의 그림을 형성합니다. 나중에 볼 수 있도록 사진을 인쇄 할 수 있습니다. 이 절차는 신장에서 형성되었을 수도있는 종양을 확인하기 위해 수행됩니다.

CNS 비정형 기형 종 / 라바도 이드 종양에 대한 예후는 무엇입니까?

특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을줍니다. 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 유전 된 특정 유전자 변화가 있는지 여부
• 아이의 나이.
• 수술 후 남은 종양의 양.
• 암이 진단 당시 중추 신경계의 다른 부분 (뇌 및 척수) 또는 신장으로 퍼 졌는지 여부.