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차례:
Factor V 결핍증은 Owren 's disease 또는 parahemophilia로도 알려져 있는데, 이는 희귀 한 출혈 질환으로 부상이나 수술 후 응고가 불량합니다. Factor V 결핍증 은 다음과 혼동되어서는 안됩니다. factor V Leiden 돌연변이 : 과도한 혈액 응고를 일으키는 훨씬 더 일반적인 상태.
Factor V 또는 프로 액셀린은 간에서 만들어져 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환시키는 단백질입니다. 혈액 응고 과정에서 V 인자가 충분하지 않거나 제대로 작동하지 않으면 혈액이 효과적으로 출혈을 막을 수 없을 정도로 클 수 있습니다. 신체에 V가 얼마나 적게 또는 얼마나 많이 사용 가능한지에 근거하여 V 인자 결핍의 정도
정상적인 응고 과정 정상적인 혈액 응고 과정에서 Factor V는 어떤 역할을합니까? Factor V는 정상적인 혈액 응고 또는 응고에 관여하는 약 13 개의 응고 인자 중 하나이다. 혈액 응고는 단계적으로 발생합니다 :혈관 중 하나가 절단되면 즉시 응축되거나 협착하여 혈액 손실을 늦추 게됩니다. 이것을 혈관 수축이라고합니다. 화학적 메시지는 혈류로 보내져 혈액 응고 인자를 방출하고 응고 과정을 시작합니다.
혈소판이 상처 부위에 모여 상처 부위와 서로 부착되기 시작합니다. 상처 부위에 부드러운 혈소판 마개가 생깁니다. 이 단계를 1 차 지혈이라고합니다. 혈소판이 일시적인 마개를 형성하면, 다중의 혈액 응고 인자들 사이에서 복잡한 연쇄 반응이 일어난다. Factor V는이 일련의 반응을 통해 거의 나타나며 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환시킵니다.- 트롬빈은 피브리노겐을 유발하여 피브린을 생산합니다. 피브린은 최종 혈병을 구성하는 물질입니다. 그것은 일시적인 부드러운 응고와 그 주위를 감싸는 힘찬 단백질입니다. 응고가 더 힘들어집니다. 이 새로운 응고는 부서진 혈관을 봉인하고 조직 재생을위한 보호 덮개를 만듭니다. 이 단계를 2 차 지혈이라고합니다.
- 며칠 후,
- 피브린 덩어리가 수축을 시작하여 상처 가장자리를 잡아 당겨 손상된 조직을 재건합니다. 기본 조직이 재건되면 피브린 응고가 녹습니다.
- Factor V 결핍이있는 경우 2 차적 인 지혈이 제대로 이루어지지 않습니다. 결과적으로 출혈이 더 길어집니다.원인 요인 V 결핍의 원인은 무엇입니까?Factor V 결핍은 출생 후 상속되거나 획득 될 수있다.
후천성 V 인자 결핍은 특정 약물, 기저 질환 또는자가 면역 반응으로 인해 발생할 수 있습니다. 요인 V에 영향을 줄 수있는 증상은 다음과 같습니다 :
과도한 응고 단백질로 인해 작은 혈전 및 과도한 출혈을 일으키는 파급 혈관 내 응고 (DIC)
간경변과 같은 간 질환
2 차 섬유소 용해는 약물이나 건강 상태로 인해 혈전이 파괴되는 경우 발생합니다.
루프스와 같은자가 면역 질환
수술 또는 출산 후 자발적인자가 면역 반응
- 특정 유형의 암
- 증상 요인 V 결핍의?
결핍증의 증상은 신체에 사용 가능한 V 인자의 양에 따라 다릅니다. 증상을 유발하는 데 필요한 수준은 개인에 따라 다릅니다. 한 사람에게서 출혈을 일으킬 수있는 특정 수준은 다른 사람의 출혈을 절제하지 않을 수 있습니다. - 출산 후 비정상적인 출혈, 수술 또는 부상
- 피부 아래 비정상적인 출혈
- 출생시 제대혈 출혈
- 코피
출혈하는 잇몸
쉬운 타박상
무겁거나 장기간의 생리 기간
- 폐 또는 장 기관과 같은 장기 내 출혈
- 진단 Factor V 결핍은 진단되는 방법은?
- 수술을 받기 전에 의사가 혈액 응고 검사를 받았을 때이 상태를 가진 많은 사람들이 진단을 받았습니다. 요인 V에 대한 일반적인 실험실 테스트는 다음을 포함합니다.
- 요인 분석
- 특정 응고 인자의 성능을 측정하여 누락되거나 성능이 좋지 않은 요인을 식별합니다.
- Factor V assay
- 는 얼마나 많은 factor V를 측정하고 얼마나 잘 작동 하는지를 측정합니다. 프로트롬빈 시간 (PT)
- 은 인자 I, II, V, VII 및 X에 의해 영향을받는 응고 시간을 측정한다.
활성화 된 부분 프로트롬빈 시간 (aPTT)
은 인자 I, II에 영향을받는 응고 시간을 측정한다 , V, VIII, IX, X, XI, XII 및 폰 빌레 브란트 인자를 포함한다.
- 억제제 검사 는 면역계가 혈액 응고 인자를 억제하는지 여부를 결정합니다.
- 의사는 요인 V 결핍을 초래할 수있는 기저 질환을 확인하기 위해 다른 검사를 시행 할 것입니다. 치료 Treatment Factor V 결핍은 어떻게 치료됩니까? 인자 V 결핍은 신선한 냉동 혈장 (FFP) 및 혈소판의 주입으로 치료된다. 이러한 주입은 일반적으로 수술이나 출혈 에피소드 후에 만 필요합니다.
- Outlook Factor V 결핍 환자의 전망은 어떻습니까? Factor V 결핍은 다른 출혈 질환에 비해 상대적으로 관리가 용이하다. 많은 사람들이 증상없이 낮은 수준의 인자 V를 견딜 수 있습니다. 이 상태를 가진 사람들은 종종 수술을 받거나 심각한 부상을 입을 때만 치료를 받아야합니다.이 사람들은 보통 정상적인 삶을 살며 정상적으로 혈액 응고를하는 사람들보다 조금 더 오래 피를 흘립니다.
