인자 VII 결핍 : 원인, 증상 및 진단

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GOT7 "If You Do(니가 하면)" M/V

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차례:

Anonim
개요 Factor VII 결핍증은 혈액 응고 장애로 과도하거나 부상이나 수술 후 장기간 출혈. 제 7 인자 결핍증으로 인하여 신체가 충분한 인자 VII를 생산하지 못하거나, 또 다른 요인 인 인자 VII를 방해하는 것이 있습니다.

Factor VII는간에 생성되는 단백질로 혈액 응고에 중요한 역할을합니다. 혈액 응고의 복잡한 과정에 관련된 20 가지 응고 인자 중 하나입니다. VII 인자 결핍을 이해하기 위해서는 정상적인 혈액 응고에서 VII 인자가 역할을 수행하는 역할을 이해하는 것이 도움이됩니다.

정상적인 혈액 응고 제 7 인자는 정상적인 혈액 응고에서 역할을합니까? 정상적인 혈액 응고 과정은 4 단계로 진행됩니다 :

1. 혈관 수축 (Vasoconstriction)

혈관을 잘랐을 때, 손상된 혈관은 즉시 혈액 손실을 늦추 게합니다. 그런 다음 부상당한 혈관은 조직 인자 (tissue factor)라는 단백질을 혈류로 방출합니다. 조직 인자의 방출은 SOS 콜, 혈액 혈소판 및 기타 응고 인자 신호로 부상 현장에보고합니다.

2. 혈소판 마개의 형성

혈류의 혈소판은 손상 부위에 가장 먼저 도착합니다. 그들은 손상된 조직에 서로 붙어서 상처에 임시적이고 부드러운 플러그를 형성합니다. 이 과정을 1 차 지혈이라고합니다. 3. 피브린 플러그의 형성

일단 일시적인 마개가 제 위치에 있으면, 혈액 응고 인자는 복잡한 연쇄 반응을 통해 거친 힘찬 단백질 인 피브린을 방출합니다. 피브린은 거친 불용성 피브린 응고가 될 때까지 연고 혈 막 주위 및 그 주위를 감싸줍니다. 이 새로운 응고는 부서진 혈관을 봉인하고 새로운 조직 성장을위한 보호 덮개를 만듭니다.

4. 상처 치유 및 피브린 플러그의 파손

며칠 후, 피브린 응고가 줄어들 기 시작하여 상처의 가장자리를 잡아 당겨 새로운 조직이 상처를 덮도록 돕습니다. 조직이 재건됨에 따라 피브린 응고가 용해되어 흡수됩니다.

VII 인자가 제대로 기능하지 않거나 너무 적 으면 더 강한 섬유소 응고가 제대로 형성되지 않습니다.

요인 VII 요인 결핍 원인 인자 VII 결핍은 유전되거나 획득 될 수있다. 계승 된 버전은 매우 드뭅니다. 200 건 미만의 사례가보고되었다. 부모님 모두가 영향을 받으려면 유전자를 가지고 있어야합니다. 반면에 인수 된 VII 인자 결핍증은 출생 이후에 발생합니다. 그것은 인자 VII를 방해하는 약물이나 질병의 결과로 발생할 수 있습니다.

항생제

warfarin과 같은 혈액 희석제

인터루킨 -2 치료제와 같은 일부 항암제

재생 불량성 빈혈 치료에 사용되는 항 적혈구 글로불린 요법

> VII 인자를 방해 할 수있는 질병 및 건강 상태는 다음과 같습니다 :

간 질환

  • 골수종
  • 패혈증
  • 재생 불량성 빈혈
  • 비타민 K 결핍증

증상 VII 인자 결핍의 증상은 무엇입니까?

  • 증상은 사용 가능한 인자 VII의 수준에 따라 경미한 증상에서부터 심각한 증상까지 다양합니다. 경미한 증상은 다음과 같습니다 :
  • 멍이나 연조직 출혈
  • 상처 또는 치아 추출물로 인한 출혈 시간이 더 길다
  • 관절 출혈
  • 코피

출혈하는 잇몸

무거운 생리 기간

  • 중증의 경우 증상은 다음과 같습니다 :
  • 출혈로 인한 관절에서 연골 파괴
  • 장, 위, 근육 또는 머리에 출혈
  • 출산 후 과도한 출혈
  • 진단 Factor VII 결핍 진단 여부
  • 진단은 병력, 출혈 문제에 대한 가족력 및 실험실 검사에 근거합니다.

VII 인자 결핍에 대한 실험실 테스트는 다음과 같습니다 :

  • 실종 또는 저조한 요인 확인을위한 요인 분석
  • VII 인자를 얼마나 많이 측정했는지, 그리고 얼마나 잘 작동 하는지를 측정하기위한 제 7 인자 검사
  • 프로트롬빈 시간 IX, XI, XII 및 폰 빌레 브란트 인자 (von Willebrand factors) 억제제 검사의 기능을 측정하기위한 인자 I, II, V, VII 및 X 999 부분 prothrombin time (PTT)의 기능을 측정하기 위해 귀하의 면역 체계가 귀하의 응고 인자를 공격하는지 확인하십시오.

치료 방법 Factor VII 결핍이 치료됩니까?

출혈의 조절

근본적인 증상의 해결

  • 수술이나 치과 치료 전에 예방 요법
  • 출혈의 조절
  • 출혈 에피소드 중에는 혈액 응고 인자로 응고 능력을 높입니다. 일반적으로 사용되는 응고제는 인간 프로트롬빈 복합체, 극저온 침전물, 신선한 냉동 혈장 또는 재조합 인간 인자 VIIa (NovoSeven)를 포함한다.
  • 근본적인 조건의 치료 출혈이 통제되면, 약물이나 질병과 같은 VII 인자 생산 또는 기능을 손상시키는 상태가 해결되어야한다.
  • 수술 전 예방 적 치료

수술을 계획하고 있다면 의사는 과도한 출혈의 위험을 최소화하기 위해 약물을 처방 할 수 있습니다. Desmopressin 비강 스프레이는 종종 사소한 수술을하기 전에 인자 VII의 사용 가능한 모든 저장소를 방출하도록 처방됩니다. 보다 심각한 수술의 경우 의사는 응고 인자를 주입하도록 처방 할 수 있습니다.

Outlook 장기 Outlook이란 무엇입니까?

  • 인수 된 형태의 VII 인자 결핍증이있는 경우 약물이나 기저 질환에 의해 발생한 것일 수 있습니다. 장기적인 전망은 근본적인 문제를 해결하는 데 달려 있습니다. 보다 심각한 유전 적 제 7 인자 결핍증이 있으면 출혈 위험을 관리하기 위해 의사와 지역 혈우병 센터와 긴밀히 협력해야합니다.