다발성 골수종 : 치료, 원인, 증상, 단계 및 예후

다발성 골수종 사실

혈액에는 여러 가지 유형의 세포가 포함되어 있으며 각 세포에는 중요한 기능이 있습니다. 모든 혈액 세포는 뼈의 해면질 인 골수에서 발생합니다. 모든 혈액 세포의 기원은 줄기 세포로 알려진 미성숙 세포입니다. 줄기 세포는 먼저 커밋되거나 프로그래밍 된 줄기 세포를 일으킨 다음, 혈액에서 순환하는 성숙한 세포를 형성하도록 전문화되거나 분화됩니다. 세 가지 기본 혈액 세포 유형이 있습니다.

• 적혈구는 효과적인 장기 기능을 유지하기 위해 모든 신체 조직에서 산소와 이산화탄소를 제거합니다.
• 혈소판은 특정 혈장 단백질과 함께 혈액 응고를 만들어 출혈을 예방합니다.
• 백혈구는 면역 체계의 일부로 전염성 및 암 세포를 포함하여 감염원 및 외래 또는 비정상 세포와 같은 병원체 (병을 유발할 수있는 것)로부터 신체를 보호합니다. 백혈구의 가장 중요한 하위 유형 중 하나는 림프구입니다. 림프구에는 크게 두 가지 하위 유형이 있습니다 : B 림프구와 T 림프구 (종종 B 세포와 T 세포라고 함). 일부 B 림프구는 형질 세포로 성숙합니다. 혈장 세포는 항원이라고하는 병원체의 다양한 부분을 순환하고 결합하여 다른 백혈구 성분에 의해 제거되기 쉬운 항체라고하는 중요한 보호 단백질의 생산자 역할을합니다.

골수종은 기능 이상 또는 "암성"형질 세포의 축적이다. 암은 정상 세포를 비정상 세포로 변형시켜 성장하고 조절할 수없는 증식을 특징으로하는 장애 그룹입니다. 최종 효과는 국소 적으로 진행하여 인접한 조직 및 기관을 침범하거나 림프 또는 혈관을 통해 먼 기관으로 퍼지는 능력을 가진 체질량 또는 종양을 형성 할 수있는 다수의 비정상 세포의 출현이다. 이 "악성"격변의 궁극적 인 효과는 국소 및 원격 기관 기능 장애로 이어지는 국소 손상이다.

• 대부분의 혈장 세포는 골수에 존재하며, 따라서 골수종은 보통 골수 함유 신체의 큰 뼈, 예컨대 두개골, 척추 (척추) 및 고관절 내에서 발생합니다.
• 이들이 골수 전체에 존재하기 때문에, 악성 형질 전환을 겪은 형질 세포는 종종 덩어리에서 발견되며 일반적으로 많은 부위에서 발견되는데, 이는 문헌에서 자주 사용되는 용어 인 "다발성 골수종"이라는 용어를 설명합니다. 하나의 부위 만 검출 될 수있는 경우, 단독 혈장 세포종으로 지칭된다. 이러한 독창적 인 혈 종종은 국소 방사선 또는 외과 적 절제에 극적으로 반응합니다. 그러나 재발률은 높으며 수년 후 독방 또는 다발성 종양으로 재발 할 수 있습니다.

형질 세포는 면역계의 일부이고 항체를 생성하기 때문에, 골수종의 발달은 불균형 항체 반응과 관련된 문제뿐만 아니라 통증 및 약점을 포함한 다른 유형의 암과 관련된 다른 문제와 함께 면역계의 손상을 초래합니다.

• 정상 혈장 세포는 면역 글로불린 (Ig)이라고도하는 항체를 생성합니다. 골수종의 비정상적 형질 세포는 정상 면역 배열의 다른 면역 글로불린을 생성하지 않습니다. 대신에, 골수종 세포는 단일 클론 단백질 또는 M 단백질로 불리는 비정상 면역 글로불린을 생성 할 수있다. (모노클로 날은이 세포주에 의해 생성 된 모든 단백질이 정확히 동일한 구조와 동일한 기능 장애를 가지며 이는 본질적으로 결핍됨을 의미합니다.) 따라서, 대부분의 골수종 환자는 감염과 싸우는 데 어려움이 있습니다.
• 골수의 혈장 세포 종양은 골수의 정상적인 구성 요소를 모아서 적혈구, 혈소판 및 기타 백혈구의 수를 줄입니다. 이 문제로 인해 피로와 호흡 곤란 (적혈구 수 감소), 출혈 또는 멍이 쉽게 발생 (혈소판 수 감소) 및 감염에 대한 감수성이 증가합니다 (백혈구 수 감소).
• 골수종에서 비정상적인 형질 세포는 결국 뼈의 바깥 단단한 층을 침입하여 파괴합니다. 일반적으로 다른 부위의 작은 영역에서 발생하는 뼈의 파괴 (골분 해)는 심각한 문제를 유발할 수 있습니다. 작은 골 용해성 병변조차도 뼈가 부러 지거나 더 적절하게 언급되면 골절 및 무너질 수 있습니다. 순 효과는 이동성, 심한 통증 및 척추 침범의 존재에 문제가 될 수 있으며, 근처에 중요한 신경의 존재로 인해 중등도의 신경 손상이 발생할 수 있습니다.
• 골수종 세포는 뼈의 많은 부분을 직접 파괴하거나 또는 생성 할 수있는 물질의 작용을 통해 뼈에서 과도한 양의 칼슘을 미세한 수준으로 동원시켜 위험한 수준의 칼슘 (고칼슘 혈증)을 유발할 수 있습니다.
• 비정상 형질 세포에 의한 M 단백질의 생성은 혈액에서 높은 단백질 수준을 유발합니다. 여분의 단백질은 신장에 들어가 혈류를 막을 수 있습니다. 비정상적인 단백질은 신장의 세포에도 직접적으로 유독 할 수 있습니다. 신장은 기능적으로 손상 될 수 있으며 궁극적으로 단백질 차단의 결과로 완전히 실패합니다.
• 일부 골수종의 경우, 혈액 내 과잉 단백질은 고점도 증후군이라고하는 상태를 유발할 수 있습니다. 면역 글로불린 단백질의 유형 및 양은 정상 혈액 점도를 넘어서 혈액을 두껍게 할 수 있으며, 이는 정신 과정을 포함하여 다양한 신체에서 변화를 초래할 수 있습니다. 이 증후군은 골수종 환자의 5 % 미만을 차지합니다. Waldenström 's macroglobulinemia (WM)라는 관련 조건에서 더 흔합니다.
• 골수종이있는 모든 사람이 진단 당시 뼈나 신장 관련이있는 것은 아니지만, 질병이 치료없이 진행되면 이러한 문제가 발생할 수 있습니다.

골수종의 종류는 무엇입니까?

상이한 유형의 골수종은 비정상 형질 세포에 의해 생성 된 면역 글로불린의 유형에 의해 분류된다.

면역 글로불린 (Ig)은 2 개의 구조적 성분 : 경쇄 및 중쇄로 구성되고, 경쇄 (카파 또는 람다) 또는 중쇄 (알파, 감마, mu, 델타 및 입실론)의 유형에 의해 추가로 분류된다.

• 골수종에서 가장 흔한 단일 클론 단백질은 IgG 유형입니다. 이는 면역 글로불린이 2 개의 IgG 중쇄 및 2 개의 경쇄, 2 개의 카파 또는 2 개의 람다로 구성됨을 의미한다. 골수종에서 비정상적인 M 단백질이 확인되면 가장 흔히 IgG kappa 유형입니다. 그러나 다른 조합도 가능합니다.
• 임의의 유형의 골수종에서, 다른 정상 면역 글로불린의 생성이 억제된다. 따라서, IgG 카파 골수종에서, IgM 및 IgA의 정상 수준은 비정상적으로 낮은 반면, IgG 수준은 상승한다.
• 덜 흔하지 만 여전히 보편적 인 것은 IgA- 생산 골수종 세포입니다.
• IgM 골수종은 훨씬 덜 일반적입니다. Waldenström 's macroglobulinemia (WM)로 더 잘 알려진이 실체에서, 형질 세포는 다발성 골수종에서 일반적으로 보이는 것과는 다른 외관을 가지고 있습니다. 그들은 림프 플라스마 틱으로 설명됩니다.
• IgD와 IgE 골수종은 매우 드 rare니다.
• 일부 골수종은 Bence-Jones 단백질로 알려진 경쇄만으로 이루어진 불완전한 면역 글로불린을 생성하는데, 혈액 검사로 식별되지 않지만 소변에서 쉽게 식별됩니다.
• 일부 희귀 질환은 중쇄의 혈장 세포 과잉 생산과 관련이 있습니다. 이것을 중쇄 질환이라고합니다. 중쇄 질환은 특성상 골수종과 유사하거나 유사하지 않을 수 있습니다.
• 비분 비성 골수종은 골수종의 약 1 %에서 발생하며 무겁거나 가벼운 면역 글로불린 사슬을 생성하지 않는 악성 형질 세포를 나타냅니다.

골수종과 관련된 혈장 세포 장애는 결정되지 않은 유의성, 또는 MGUS의 단일 클론 성 감마 병증으로 불린다. MGUS는 암이 아닙니다. MGUS가 전 골수종 상태 인 것으로 여겨지지만, MGUS를 가진 모든 환자가 골수종을 발생시키는 것은 아닙니다. 충분한 시간이 주어지면 MGUS 환자의 약 30 % -40 %가 골수종 발병을 진행할 수 있습니다.

• MGUS를 가진 사람들은 소량의 모노클로 날 단백질을 생산하지만 골수종의 증상이나 합병증은 없습니다.
• MGUS는 골수종보다 훨씬 흔합니다. MGUS의 발생률은 나이가 들면서 증가합니다. 젊은 개인에게는 흔하지 않으며 70 세 이상의 사람들에서 약 3 %의 발병률에 도달합니다.

골수종의 부각

골수종은 두 번째로 흔한 혈액 암이지만 흔한 암은 아닙니다. 2017 년 미국에서 약 30, 280 명의 새로운 환자가 골수종 진단을 받고 남성은 여성보다 약간 더 자주 진단됩니다. 미국의 사망률 통계는 2017 년에 약 12, 590 명으로 추정되며 5 년에 생존의 약 50 %입니다.

• 골수종은 주로 노인의 암입니다. 진단시 평균 연령은 69 세입니다.
• 골수종은 유럽계 미국인, 히스패닉계 또는 아시아계 미국인보다 아프리카 계 미국인에서 거의 두 배나 흔합니다.

다발성 골수종의 원인은 무엇입니까?

골수종의 원인은 알려져 있지 않습니다. 다음과 같은 여러 가지 요인이 골수종과 관련이 있습니다.

• 유전 적 이상,
• 특정 화학 물질에 대한 노출
• 직장 내 다른 조건 (석유 화학 산업 종사자, 가죽 노동자, 도서 바인더, 미용사, 조선소 노동자, 야금 산업 노동자), 매우 많은 양의 방사선에 노출, 특정 바이러스 감염 및 면역계 기능 장애.
• 그러나 실제로 골수종을 유발하는 이러한 요인 중 얼마나 많은지는 알려져 있지 않습니다. 골수종을 발생시키는 많은 사람들은 이러한 위험 요소를 가지고 있지 않습니다.

다발성 골수종 증상 및 징후는 무엇입니까?

골수종의 증상은 혈장 세포 질환의 단계 또는 정도에 따라 다릅니다.

• 예기치 않은 조기 골다공증은 골수종의 증상 일 수 있습니다. 결과 통증으로 설명 할 수없는 척추의 붕괴는 척추에 영향을 미치는 골수종 때문일 수 있습니다.
• 골 용해성 골 병변 : 가장 흔한 증상은 통증입니다. 골격의 가장 빈번한 영향을받는 부위는 갈비뼈와 척추이며 흉벽 또는 허리 통증을 유발합니다. 더 진행된 골수종에서, 뼈 퇴화는 뼈가 신경 구조를 압박하게하여 따끔 거림, 마비, 작열감, 사지 또는 관절의 기능 상실 또는 심지어 마비를 유발할 수 있습니다.
• 고칼슘 혈증 및 신장 손상 : 흔한 증상으로는 피로, 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 근육 약화, 변비, 소변 생성 감소, 탈수 및 갈증 증가, 불안, 사고 또는 집중력 장애, 혼란 등이 있습니다. 고칼슘 혈증이 없지만 신장 손상이있는 환자는 증상이 없거나 거품이 많은 소변을 호소 할 수 있습니다.
• 고점도 증후군 : 혈관에서 슬러 징 (혈액의 점도 증가)과 관련된 증상으로는 자발적인 멍이나 출혈 (입, 코 또는 내부에서), 시각 문제 (출혈 및 눈의 혈관 문제로 인한), 신경계 문제 (체육, 혼동, 졸음, 두통, 신체의 한 영역에서의 감각 또는 운동 문제, 뇌졸중) 및 호흡 곤란 또는 흉통 (혈액을 희석시키는 의미있는 혈액량 증가로 인한 울혈 성 심부전으로 인한) .
• 낮은 적혈구 수 (빈혈) : 증상 및 징후에는 피로, 창백함 및 가벼운 호흡 곤란이 포함됩니다.
• 낮은 백혈구 수 : 증상에는 감염 빈도 및 감염에 대한 감수성이 포함됩니다.
• 낮은 혈소판 수 : 증상 및 징후에는 느리거나 비생산적인 혈액 응고로 인한 피부의 자발적인 타박상, 출혈 또는 작은 붉은 반점이 포함됩니다. 출혈도 내부에있을 수 있습니다. 뇌나 소화관에서 발견되지 않은 출혈이 발생할 수 있습니다.
• 냉동 글로불린 혈증 : 일반적인 증상은 추운 날씨 동안 손가락과 발가락의 감기 및 / 또는 통증과 마비에 대한 민감도가 증가하는 것입니다.
• 아밀로이드증 : 증상은 아밀로이드 침착 물에 의해 침투 된 기관 또는 구조물의 오작동 또는 실패와 관련이 있습니다. 이러한 증상에는 심부전, 간부전, 신부전 및 혈관 손상과 같은 문제가 포함됩니다.

언제 골수종 치료를 받아야합니까?

질병 초기에는 증상이 미묘 할 수 있습니다. 골수종의 증상은 일반적으로 비특이적이며 암과 관련이없는 여러 가지 다른 상태로 인해 발생할 수 있습니다. 다음 중 하나라도 건강 관리 전문가를 방문해야합니다.

• 설명 할 수없고 결국 지속적인 통증, 특히 척추, 갈비뼈, 골반, 머리, 팔 또는 다리
• 지속적인 피로 또는 약점
• 빈번한 감염
• 설명 할 수없는 체중 감량
• 자발적인 출혈 또는 쉬운 멍
• 설명 할 수없는 시력 문제
• 호흡 곤란
• 설명 할 수없는 구역질 또는 지속적인 구토
• 생각하거나 집중하는 문제
• 거품 소변
• 척추 또는 골격의 다른 곳에서 발생하지 않은 골절 또는 빠른 키 손실
• 설명 할 수없는 만성 마비 또는 손가락이나 발가락의 따끔 거림

그러나 때로는 관련이없는 이유로 의사를 방문한 증상이없는 환자의 혈액 검사에서 다발성 골수종이 발견됩니다.

의사는 골수종을 진단하기 위해 어떤 검사를 사용합니까?

많은 경우에, 일상적인 신체 검사의 일부로서 또는 다른 이유로 혈액 검사가 빈혈 또는 높은 칼슘 수준 또는 높은 수준의 단백질 (또는 덜 일반적으로 낮은 수준의 단백질을 나타냄)이 발견되면 골수종이 발견됩니다. ). 소변 검사는 소변의 단백질을 보여줄 수 있습니다. 골수종 검사시 단백질에 대한 혈액 검사와 소변 검사를 모두 수행하는 것이 중요합니다. 때때로 흉부 X- 레이는 척추 (척추) 뼈의 심각한 골다공증 또는 척추의 압박을 식별합니다. 이러한 결과는 근본적인 원인을 탐지하기위한 추가 테스트를 요구해야합니다.

이 검사 과정의 어느 시점에서, 건강 관리 전문가는 환자를 혈액 암 전문가 (혈액 전문의-암 전문의)에게 의뢰합니다. 평가가 완료되고 추정 진단이 확인되면 결과는 일반적으로 환자에게 직접 제시되며 환자의 건강 관리 전문가에게 서면으로 제시됩니다.

혈액 및 소변 검사

완전 혈액 세포 (CBC) 수 :이 검사는 혈액 내 다른 세포의 수뿐만 아니라 헤모글로빈 (산소 운반 단백질의 양)을 측정합니다.

CBC에서 가장 중요한 조치는 다음과 같습니다.

• 헤모글로빈 및 헤마토크리트 : 헤모글로빈은 혈액 내 산소 운반 단백질의 양입니다. 헤마토크릿은 혈액 내 적혈구의 비율입니다. 낮은 헤모글로빈 또는 헤마토크릿 값은 빈혈을 나타냅니다.
• 백혈구 (WBC) 수 : 특정 혈액량에 백혈구가 몇 개인 지 측정합니다.
• 혈소판 수 : 혈소판은 혈관이 부러 지거나 찢어진 경우 형성되는 혈전의 중요한 부분입니다. 혈소판 수가 적 으면 출혈이나 멍이들 수 있습니다.

백혈구 차이 : 대부분의 실험실은 CBC 외에도 "백혈구 차이"라고도하며 종종 "diff"로 약칭합니다. 수동 또는 자동 카운터를 사용하여 수행 할 수있는이 검사는 백혈구 수를 구성하는 여러 유형의 혈액 세포에 대한 백분율로 분석합니다. 백혈구의 하위 분류는 특정 유형의 세포에 결함이 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

혈액 화학 패널 :이 테스트 세트는 혈액에서 골수종 및 골수종 관련 합병증의 중증도를 나타낼 수있는 다양한 물질 수준을 광범위하게 보여줍니다.

• 단백질 : 혈액에서 알부민과 글로불린이라는 두 가지 유형의 단백질이 일반적으로 측정됩니다. 혈액에서 높은 수준의 총 단백질은 골수종의 실마리가 될 수 있습니다. 비정상적으로 높거나 드물게 낮은 수준의 글로불린이 더 암시 적입니다.
• 칼슘 : 칼슘 수치가 높으면 뼈의 재 흡수가 활발해져 골수종이 활발해집니다.
• 젖산 탈수소 효소 (LDH) :이 효소의 높은 수치는 활동성 골수종을 나타낼 수 있습니다.
• 혈액 요소 질소 (BUN) 및 크레아티닌 : 신장 기능의 지표입니다. 특히 크레아티닌의 증가 된 수준은 신장 기능 장애 또는 신부전을 나타냅니다.

면역 글로불린 수준 : 면역 글로불린의 수준을 측정하는 것은 질병의 정도와 진행을 추적하는 한 가지 방법입니다. 골수종이 한 형태의 면역 글로불린을 적극적으로 분비하면 다른 정상 면역 글로불린의 수준이 억제됩니다. 예를 들어, 환자가 IgG 골수종을 갖는 경우, IgG 수준은 높을 것이고, IgA 및 IgM 수준은 낮을 것이다.

혈청 단백질 전기 영동 (SPEP) :이 검사는 혈액 내 다양한 ​​단백질의 수준을 측정합니다. 골수종과 관련된 비정상적인 단일 클론 단백질 수준을 감지하고 측정하기위한 최상의 테스트입니다.

소변 단백질 전기 영동 (UEP) :이 검사는 소변의 다양한 단백질 수준을 측정합니다. 경쇄 전용 질환에서, 비정상 단백질은 일반적으로 혈액이 아닌 소변에서만 검출 될 수 있습니다.

면역 고정 (또는 면역 전기 영동, IEP) :이 검사는 골수종에 의해 생성 된 특정 유형의 비정상 단백질을 밝혀 낼 수 있습니다.

소변의 Bence-Jones 또는 경쇄 단백질에 대한 24 시간 소변 검사 :이 검사는 신장에 의해 실제로 여과되어 소변으로 들어가는 골수종 단백질의 양을 측정합니다.

무 혈청 경쇄 측정 :이 검사는 혈액 내 골수종 단백질 인 경쇄의 양을 측정합니다.

이 모든 검사는 이러한 단백질 제품을 생산하지 않는 비호 지킨 림프종과 같은 다른 암의 다발성 골수종을 진단하는 데 도움이됩니다.

예후 지표 : 개인의 결과 (예후)를 예측하기 위해 다양한 혈액 검사가 사용됩니다. 이 중 일부는 모든 실험실에서 수행되는 간단한 테스트입니다. 다른 것은 전문 실험실 또는 연구 환경에서만 수행됩니다. 이들 중 다수는 아직 널리 사용되지는 않지만 앞으로있을 수 있습니다. 상황에 따라 이러한 테스트가 수행되거나 수행되지 않을 수 있습니다.

• 베타 2- 마이크로 글로불린 (B2M) :이 정상 단백질의 높은 수준은 광범위한 질병을 나타내므로 예후가 나쁩니다.
• C- 반응성 단백질 (CRP) :이 염증성 마커의 수준이 높으면 예후가 나쁠 수 있습니다.
• 젖산 탈수소 효소 (LDH) :이 정상 효소의 높은 수준은 광범위한 골수종을 나타냅니다.
• IgM 질환 또는 WM의 경우, 혈청 점도 시험을 수행 할 수 있습니다.

다발성 골수종 진단

골수 검사

골수의 검사는 골수종의 진단을 내리고 질병의 정도를 추정하는 데 필요합니다. 골수 흡인 및 생검은 골수 샘플을 수집하는 절차입니다.

• 두 가지 유형의 골수 샘플을 채취합니다 : 액체 골수 (흡인 액) 및 골 코어 내의 골수 골수 (생검). 검사는 일반적으로 엉덩이 뼈의 뒷면에서 수행됩니다.
• 골수는 세포와 조직을 검사하여 질병을 진단하는 전문의 인 병리학자가 현미경으로 검사합니다.
• 형질 세포가 골수에서 세포의 10 %-30 % 이상을 구성하는 경우, 이는 M 단백질 및 X- 레이 결과와 함께 골수종 진단을 지원합니다.
• 골수 생검은 불편하지만 비교적 빠른 절차 일 수 있으므로 대부분의 환자는보다 편안하게하기 위해 어떤 형태의 프리메 디지를받습니다. 일반적으로 의료 사무실에서 수행 할 수 있습니다.
• 간혹 골수에 대해보다 관련있는 검사를 수행 할 수도 있습니다. 나열된 모든 검사가 병리학자가 일상적으로 수행하는 것은 아니지만 환자의 의사가 요청할 수 있습니다. 이는 골수종의 예후 및 예상되는 행동을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 염색체 분석 :이 검사는 비정상 형질 세포에서 염색체 이상을 식별합니다. 특정 염색체 이상은 더 나쁜 예후와 관련이 있습니다. 특정 염색체 이상은 또한 일부 특정 치료가 덜 효과적 일 수 있음을 암시합니다. 따라서이 검사는 중요한 치료 안내서입니다.

다음의 골수 검사는 추가 평가 중이며 일상적으로 시행되지 않을 수 있습니다.

• 혈장 모세포 형태 :이 검사는 비정상 혈장 세포를 검사하고 성숙도를 결정합니다. 더 적은 성숙 형질 세포는 더 나쁜 예후를 나타냅니다.
• 골수 미세 혈관 밀도 : 골수에서 높은 수준의 새로운 혈관 발달은 활발한 종양 성장을 나타내며, 따라서 예후가 나쁩니다.
• 혈장 세포 표지 지수 : 활성 혈장 세포 성장의이 지표의 높은 수준은 예후가 나빠질 수 있습니다.

이미징 연구

골수종 검사에 가장 많이 사용되는 검사는 X-ray 필름과 자기 공명 영상 (MRI) 스캔, 양전자 방출 단층 촬영 (PET)입니다.

• X- 레이 필름 : X- 레이 필름은 뼈 손상에 대한 일반적인 개요를 제공합니다. 골격 조사에는 신체의 모든 부분에서 나온 X- 선 필름이 포함됩니다. 골 용해성 병변은 X- 선 필름에서 흰 뼈 물질에 대해 어둡게 보이거나 "구멍이 뚫 리거나"얼룩 져 보입니다. X- 선 필름은 척추의 척추에서와 같이 뼈 골절 또는 붕괴를 나타낼 수도 있습니다.
• MRI : MRI는 다양한 조직 유형 간의 자기 진동 차이를 사용하여 신체 구조를 자세하게 보여줍니다. MRI는 골수종이 신경, 혈관 또는 다른 연조직에 손상을 일으킬 것으로 의심되는 부위를 더 자세하게 보여주기위한 좋은 선택입니다.

테스트 반복

이 검사는 골수종 진단뿐만 아니라 시간 경과에 따른 질병 진행 상황을 모니터링하고 치료에 대한 반응을 측정하는 데 사용됩니다. 따라서 전문가는 질병의 진행 상황을 추적하기 위해 이러한 검사의 전부 또는 대부분을 정기적으로 반복합니다. 혈액에서 정상 및 비정상 단백질의 수준을 추적하는 것이 이와 관련하여 특히 유용합니다.

대부분의 사람들에서, 혈장 세포 종양을 치료하면 뼈와 신장의 손상을 막고 낮은 혈구 수, 고칼슘 혈증 및 고점도로 인한 합병증을 되돌립니다. 혈액 세포 수와 헤모글로빈, 단백질, 칼슘 및 기타 지표는 질병이 통제 될 때 정상 또는 거의 정상 수준으로 돌아갑니다.

의사는 골수종 병기를 어떻게 결정합니까?

대부분의 암과 마찬가지로 골수종은 질병의 정도, 진행 속도, 비정상 단백질의 종류 및 양, 증상 및 합병증의 유형에 따라 여러 그룹으로 분류됩니다. 준비는 전문가가 최적의 치료시기, 최상의 치료 유형 및 골수종이있는 각 개인의 완화 및 생존 전망을 결정하는 데 도움이되므로 중요합니다. 혈장 세포 장애의 유형은 다음과 같습니다.

• 결정되지 않은 유의성, 또는 MGUS의 단일 클론 감마 병증 :이 상태에서 소량의 단일 클론 단백질이 생성되지만 골수종 진단의 기준을 충족시키지 못합니다. 관련된 빈혈, 감염, 뼈 질환 또는 정상적인 면역 글로불린 수준의 저하는 없습니다. 이 질병이 진행되는지 여부는 알 수 없습니다. MGUS는 증상이나 합병증이 없으므로 치료가 필요하지 않습니다. 대신, 악성 질환으로의 진행을 조기에 발견하고 신속하게 치료할 수 있도록 환자는 정기적 인 후속 조치 및 검사를받습니다. MGUS 환자의 약 1 %가 다발성 골수종 또는 관련 혈액 암으로 진행됩니다.
• 다발성 골수종 연기 :이 상태는 단일 클론 단백질을 생성하는 비정상 형질 세포의 소견과 관련이 있지만 골수종의 증상이나 합병증은 없습니다. 이 상태는 모든 골수종의 약 5 %를 차지합니다. 이 질병은 몇 년 동안 활동성 골수종으로 진행하지 않고 안정적으로 유지 될 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 그렇지 않습니다. 질병이 활동적이지 않기 때문에 치료가 필요하지 않습니다. MGUS와 마찬가지로, 골수종 연기는 신중한 추적 관찰과 검사를 필요로하여 활동성 골수종으로의 진행을 조기에 발견하고 즉시 치료할 수 있습니다.
• 무증상 다발성 골수종 :이 유형의 골수종을 가진 사람들은 골수에 단클론 단백질을 생성하거나 생성하지 않을 수있는 비정상적인 형질 세포 수가 증가합니다. 또한 가벼운 빈혈이나 뼈 병변이 적지 만 증상이 없습니다. 이 질병은 오랫동안 안정적으로 유지 될 수 있습니다. 치료는 질병 진행의 첫 징후에서 시작됩니다.
• 증상 성 다발성 골수종 : 이것은 완전하고 활동적인 형태의 골수종입니다. 비분 비성 골수종의 경우를 제외하고, 단클론 단백질의 생성에 의해 골수에서의 혈장 세포의 수가 일반적으로 더 높아진다. 빈혈 정도, 정상 면역 글로불린 수준의 저하, 칼슘 수준, 뼈 병변의 존재와 같은 골수종 진단을하기 전에 다른 특정 진단 기준을 충족해야합니다.

모든 암과 마찬가지로, 치료 결정을 내리고 결과를 예측하는 데 중요한 질병의 범위를 정의하는 시스템은 "준비"로 지정되었습니다.

골수종에서, 병기 결정은 전통적으로 헤모글로빈 수준 (RBC 수준), M 단백질 상승도, 혈청 칼슘 수준 및 골 용해성 병변의 존재에 기초하여왔다. 초기 단계 질환은 1 단계로 간주되는 반면 광범위한 질병은 3 단계로 간주됩니다. 중간 결과는 II 기 질환을 암시한다 (Durie-Salmon 병기). 최근에, 최신 국제 병기 시스템은 혈청 베타 -2 마이크로 글로불린 및 알부민 수준을 사용하여 단계 I 내지 III을 결정함으로써, 그러한 마커가 치료 결정 및 잠재적으로 결과를보다 정확하게 정의 할 수 있음을 시사한다.

다발성 골수종의 치료법 은 무엇입니까?

주치의는 일반적으로 골수종 환자를 일반적으로 혈액 전문의 또는 혈액 전문의-종양학 자라고하는 하위 전문의에게 의뢰합니다. 때때로 임박한 골절 또는 척추 감압의 예방 적 치료를 위해 의사와 상담해야 할 수도 있습니다.

• 의료 치료는 상당히 표준화되어 있지만 의사마다 환자를 돌보는 철학과 실습이 다릅니다.
• 혈액 전문의-종양 전문의를 선택하기 전에 두 명 이상의 전문가와 상담하고 싶을 수도 있습니다.
• 가족, 친구 및 건강 관리 전문가는 진료 의뢰를받을 수있는 좋은 자료입니다. 많은 지역 사회, 의료 사회 및 암 센터는 전화 또는 인터넷 소개 서비스를 제공합니다.

혈액 암 전문의와 상담하는 동안 환자는 질문을하고 이용 가능한 치료법에 대해 논의 할 기회를 갖게됩니다.

• 의사는 각 유형의 치료를 발표하고 장단점을 제시하며 공개 된 치료 지침 및 의사의 경험을 바탕으로 권장 사항을 제시합니다.
• 골수종 치료는 단계에 달려 있습니다. 연령, 전반적인 건강 상태 및 골수종의 재발과 같은 요인이 치료 의사 결정 과정에 포함됩니다.
• 어떤 치료를 결정해야하는지 결정하는 것은 환자의 혈액 암 전문의 (치료 팀의 다른 구성원의 의견을 수렴 한)와 가족 구성원 사이에서 이루어 지지만 궁극적으로 환자에게 달려 있습니다.
• 최적의 치료 결과를 얻으려면 결정된 치료에서 수행 할 대상과 이유 및 예상 대상을 정확하게 이해해야합니다.

모든 암과 마찬가지로 골수종은 조기 진단을 받고 신속하게 치료할 때 관리가 가능합니다.

• 치료 계획은 특정 상황에 맞게 개별화됩니다.
• 첫 번째로 내려야 할 결정은 환자에게 향후 치료의 일부로 줄기 세포 이식을 제공할지 여부입니다. 이것은 처음에 치료를 위해 처방되는 약물의 유형에 영향을 미칩니다.
• 가장 널리 사용되는 요법은 다양한 유형의 화학 요법, 면역 조절 (예 : 포말 리도 마이드) 또는 면역 조절 약물, 코르티손 유도체, 예컨대 프레드니손 또는 덱사메타손 (코르티코 스테로이드) 및 / 또는 방사선 요법이다.
• 골수종에 대해 활성 인 새로운 약물은 다라 투 무맙 (다발성 골수종 세포가 요구하는 당 단백질 인 CD38에 결합) 또는 포말 리도 마이드와 같이 단일 요법으로서 또는 화학 요법과 함께 제공 될 수있다.
• 합병증과 증상을 치료하기 위해 지원 치료가 제공됩니다. 일부 잠재적 보조 치료 약물에는 빈혈의 성장 인자 및 골 질환 치료를위한 약물이 포함됩니다.
• 다량 골수종을 가능한 한 오랫동안 통제 할 수있는 최선의 방법으로 종종 고용량 화학 요법에 이어 줄기 세포 주입 (줄기 세포 이식이라고 함)이 종종 제공됩니다. 초기 치료 또는 유도 치료 완료 후에 종종 제공됩니다.

더 많은 골수종 치료

혈액 전문의 이외에도 개인의 의료 팀은 방사선 치료 전문가 (방사선 종양 전문의)를 포함 할 수 있습니다. 이 팀에는 또한 한 명 이상의 간호사, 영양사, 사회 복지사 및 기타 필요 전문가가 포함됩니다.

골수종에 대한 치료법은 없지만 치료를 통해 환자는 증상과 문제가 크게 감소하여 수년간 생존 할 수 있습니다. 의료 요법의 첫 번째 목표는 환자가 완전히 완화 될 수 있도록하는 것입니다. 이는 검출 가능한 단일 클론 단백질이없고 골수 내의 형질 세포의 수가 치료 후 정상 (5 % 미만)임을 의미한다. 완화는 치료와 동일하지 않습니다. 완화에는 소량의 골수종 세포가 체내에 남아있을 가능성이 있지만 현재 이용 가능한 기술로는 검출 할 수 없으며 증상이 없습니다. 증상이 재개되거나 골수에 비정상적인 혈장 세포가 나타나거나 혈액이나 소변에 비정상적인 단백질이 다시 나타나기 시작하면 환자는 재발 한 것으로 더 이상 완전히 완화되지 않습니다.

• 완전한 완화를 달성하기위한 목표는 수명 연장, 증상 완화, 골수종 관련 뼈, 신장 및 기타 장기의 손상 예방 및 가능한 한 오랫동안 양질의 삶의 질을 유지하는 것입니다.
• 완화에있는 대부분의 환자는 결국 재발을 경험하거나 재발 성 질환을 앓고 있다고합니다.
• 완화 기간은 골수종의 단계에 따라 다르며 질병 특성에 따라 다릅니다. 완화는 몇 달 동안 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 오랫동안 지속되는 완화는 치료의 목표 인 내구성 완화라고합니다. 완화 기간은 골수종의 공격성을 나타내는 좋은 지표입니다. 완화도 부분적으로 간주 될 수 있습니다. 부분 완화 (부분 반응이라고도 함)는 치료 후 모노클로 날 단백질 수준이 치료 전 수준의 절반 미만으로 감소 함을 의미합니다. 매우 우수한 부분 반응은 단일 클론 단백질 수준이 치료 전 수준에서 90 % 이상 감소 함을 의미합니다.

치료에 대한 골수종의 반응을 설명하는 데 사용되는 다른 용어는 다음과 같습니다.

• 작은 반응 : 단일 클론 단백질의 수준은 감소하지만 여전히 원래 수준의 절반보다 큽니다.
• 안정적인 질병 / 고원 단계 : 단일 클론 단백질의 수준은 동일하게 유지됩니다.
• 진행 : 단클론 단백질의 수준은 치료 중 또는 치료 후에 악화됩니다. 여기에는 재발 성 또는 불응 성 골수종이 포함됩니다.
• 내화성 골수종 :이 질환은 치료에 내성이 있습니다.

혈액 암 전문의는 다음 용어를 사용하여 골수종 치료법을 언급 할 수 있습니다.

• 골수종에 대해 주어진 첫 번째 치료법은 완화를 유도하도록 고안 되었기 때문에 종종 "유도 요법"이라고합니다.
• 많은 환자들이 집중적이고 고용량의 화학 요법 요법 인 줄기 세포 이식 후보로 간주되기에 충분히 공격적인 골수종을 앓고있을 수 있으며, 이후 정상적인 기증자 매칭 세포 (동종 이계 줄기 세포 수혈의 형태로)를 주입하거나- 더 일반적으로, 자가 이식의 형태로 환자의 줄기 세포의 재 주입). 이러한 형태의 치료는 때때로 "통합 치료"로 지칭된다.
• 이 치료법이 완전한 완화를 유도하지 않으면, 아마도 다른 치료법을 받게 될 것입니다. 이것을 때때로 "2 차 요법"또는 때때로 "구원 요법"이라고합니다.
• 일단 질병이 통제되면, 그 사람은 통제를 유지하기 위해 더 많은 치료를받을 수 있습니다. 이것을 "유지 관리 요법"이라고합니다.

골수종 치료는 무엇입니까?

골수종에 대한 표준 1 차 (1 차) 요법은 화학 요법 약물의 유무에 관계없이 코르티코 스테로이드 요법 및 면역 조절제의 조합을 포함한다. 보조 치료 약물은 종종 그러한 치료와 함께 제공됩니다. 때로는 뼈에 심각한 손상을 입은 사람들을 위해 방사선 요법이 추가됩니다.

화학 요법

화학 요법은 강력한 약물을 사용하여 암 세포를 죽입니다. 화학 요법은 전신 요법으로 혈류를 순환하여 신체의 거의 모든 부분에 영향을 미칩니다. 이상적으로 화학 요법은 신체 전체에서 암 세포를 찾아 죽일 수 있습니다.

불행히도, 화학 요법은 또한 건강한 세포에 영향을 미쳐 부작용을 초래할 수 있습니다.

• 화학 요법의 부작용은 부분적으로 사용되는 약물과 복용량에 달려 있습니다.
• 어떤 사람들은 약물의 분해 또는 대사 방식의 다양성으로 인해 다른 사람들보다 화학 요법을 더 잘 견뎌냅니다.
• 화학 요법의 가장 일반적인 부작용으로는 피로, 감염에 대한 감수성 증가, 메스꺼움과 구토, 식욕 상실, 탈모, 입과 소화관의 상처, 근육통, 쉽게 멍이 나거나 출혈이 있고 손이 마비되거나 따끔 거림이 있습니다. 그리고 발. 특정 약물은 다른 특정 부작용을 유발할 수 있습니다.
• 사람들이 이러한 부작용을 견뎌 낼 수 있도록 약물 치료 및 기타 치료법을 이용할 수 있으며, 이는 특히 노인에서 심각하고 드물게 생명을 위협 할 수 있습니다.
• 환자가 선택한 치료 과정을 시작하기 전에 의료 전문가와 치료의 예상 결과 및 잠재적 부작용을 검토하는 것이 중요합니다.

탈리도마이드 (Thalomid), 포말 리도 마이드 (Pomalyst) 및 레 날리도 마이드 (Revlimid)와 같은 면역 조절 약물은 다른 부작용을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 신체의 여러 곳에서 혈전 형성 경향 증가
• 현기증과 졸음
• 변비
• 손발의 마비와 따끔 거림
• 낮은 혈구 수
• 소변의 혈액에 대한 드문 문제, 비정상적인 간 혈액 검사

탈리도마이드 또는 레 날리도 마이드를 복용하는 사람은 중증 선천성 결손을 일으킬 수 있으므로 임신 할 수있는 사람에게 이러한 약제의 위험에 대한 엄격한 예방 조치를 준수해야합니다.

임상 시험

임상 시험은 커뮤니티 센터와 미국의 주요 연구 센터에서 수행되고 진행중인 연구를 지칭합니다. 임상 시험은 다발성 골수종을 포함하여 모든 형태의 암 치료의 발전으로 이어졌습니다.

다발성 골수종의 치료를 위해 새로운 요법과 알려진 요법을 관리하는 새로운 방법이 지속적으로 연구되고있다. 이러한 새로운 치료법은 초기에 모니터링되고 전국적인 여러 기관 연구에서 유리한 성과의 결과로 나온다. 일반적으로 임상 시험은 그러한 연구의 초기 결과를 확장하고 확인하기 위해 환자에게 제공됩니다. 이러한 새로운 요법을 받기 위해서는 환자가 임상 시험에 등록함으로써 치료에 동의해야합니다.

이상적으로, 치료 혈액 전문의 / 종양 전문의는 최신 치료 및 지속적인 데이터의 즉각적인 분석을 제공하는 임상 시험 네트워크에 속할 것입니다. 임상 시험에 환자를 등록하려면 의사와 치료 팀의 다른 구성원이 정교하게 설명하는 특정 치료 계획에 동의해야합니다. 서면 프로토콜이 환자에게 제공되며, 완전하고 자세한 정보가 포함 된 서면 동의서가 포함됩니다.

임상 시험 계획서 및 관련 동의 양식은 치료법에 실패하거나 환자의 참여 거부시 약물, 모든 알려진 부작용 및 치료 대안을 자세히 설명합니다. 언급 한 바와 같이, 환자는 그러한 치료와 관련된 잠재적 이점 및 위험을 충분히 인식하고, 치료 의사 및 치료 팀의 다른 구성원의 존재하에 동의를 얻는다.

대안 적으로, 혈액 전문의-암 전문의는 환자를 다른 기관에 의뢰하여 조사 치료 또는 집중 치료를받을 수 있으며, 이는 줄기 세포 이식과 같은 현재 기관에서 이용 가능하지 않을 수있다.

환자의 최선의 치료는이 나라의 암 치료 전문가의 의견에 따라 임상 시험에 있습니다.

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 광선을 사용하여 암 세포를 죽입니다. 국소 요법으로 간주되며 골수종과 관련된 신체 부위를 대상으로 사용해야합니다. 방사선 종양 전문의는 치료를 계획하고 감독합니다.

• 골수종에서, 방사선은 주로 단독성 형질 세포 종양, 더 큰 종양을 치료하거나 통증을 감소시키고 골수종 손상 뼈에서 병적 골절을 예방하기 위해 사용된다.
• 방사선 투여 방법과 장소에 따라 피로, 식욕 부진, 메스꺼움, 설사, 배뇨의 긴급 성 및 피부 문제와 같은 특정 부작용이 발생할 수 있습니다. 기초 뼈와 뼈 내 골수를 조사하면 혈액 카운트가 억제 될 수 있습니다.
• 방사선 치료 일정은 복용량과 치료 목표에 따라 다릅니다. 치료 효율을 잃지 않으면 서 부작용을 최소화하기 위해 방사선은 종종 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 매일 투여됩니다.

더 많은 골수종 치료

줄기 세포 이식

줄기 세포 이식은 종종 환자가 완전 관해 (CR)를 달성 한 후 또는 재발 성 질환에서 두 번째 CR이 달성 된 후에 통합 요법으로 사용된다. 또한 1 차 요법 또는 소위 표준 요법으로 완화를 달성 할 수없는 환자에게도 사용됩니다.

• 줄기 세포 이식은 골수종 세포를 죽이는 기존의 화학 요법보다 효과적입니다. 그러나 그것은 육체적으로나 정서적으로 까다로운 치료법이므로 골수종을 가진 모든 사람이 그러한 공격적인 접근법의 후보는 아닙니다. 줄기 세포 이식은 가장 젊은 환자 또는 성능이 좋은 선별 된 노인 환자에게 가장 자주 사용됩니다. 그것은 표준 투약 화학 요법보다 더 높은 관해율과 더 긴 완화 율과 생존율과 관련이 있습니다.
• 이 절차에는 공격적인 암 세포를 죽이기 위해 매우 많은 양의 화학 요법을 사용하는 것이 포함됩니다.
• 화학 요법 용량은 골수가 자연적으로 회복되어 비정상적인 세포를 다시 한 번 생성하는 것을 막기 위해 골수를 파괴하도록 설계되었습니다.
• 그 후 개체는 건강한 골수 줄기 세포의 수혈을받습니다. 주입 된 세포의 수는 골수 줄기 세포 전구체로 골수 회복을 유도하기에 충분하도록 계산된다. 개념적으로, 종양이없는 줄기 세포를 주입하기 위해 동종 이계 (조직 일치 된 가족 공여자로부터) 줄기 세포 이식이 바람직 할 것이다. 그러나, 골수종은 노인에서 흔히 볼 수있는 질병이기 때문에, 이러한 공격적인 접근법에 대한 기준을 충족시키는 환자는 거의 없으며, 표준 동종 이식을받는 환자는 합병증 및 사망의 위험이 더 높습니다.
• 자신의 줄기 세포를 사용해야하는 경우, 고용량 요법 후 재주 입을자가 (자체)라고합니다. 줄기 세포의자가 재 주입 또는 이식은 공격성 골수종 환자에게 빈번한 치료 권장 사항입니다. 동종 이형 기증자를 이용할 수없는 경우 유일한 방법 일 수 있지만, 표준 동종 이식 이식보다 더 견딜 수 있고 더 나은 생존과 관련이 있습니다.
• 그럼에도 불구하고, 몇몇 연구에서 화학 요법의 지속 및 지연된 이식과 비교하여 초기자가 이식은 더 긴 증상이없는 간격과 관련이 있었다.
• 동종 이식은 질병의 장기 관리에 권장 될 수 있습니다. 그러나, 이러한 접근법은 젊은 환자 및 다른 진단을받은 환자에 비해 높은 이환율 및 사망률과 관련이있다. 그러나, 최근에, "미니 이식"으로 불리는 덜 집중적 인 "골수이 완성"이식을받은 환자의 결과를 평가하는 다수의 임상 시험이 있었다. 이러한 절차에는 조직에 적합한 가족 기증자가 여전히 필요하지만 표준 동종 이식 이식에 비해 낮은 사망률과 관련이 있습니다. 이러한 접근법의 배경 아이디어는 장기 손상을 최소화하기 위해 저용량의 화학 요법을 투여하고 동종 줄기 세포를 사용하여 "이식편 골수종"효과 라 불리는 골수종에 대한 면역 반응을 발휘하는 것이다.
• 최근 데이터는 줄기 세포 이식의 포함이 필요한지에 대한 의문을 제기했다. 이 치료법은이 질환에서 여전히 치료법이 아니며, 새로운 치료법은 이식의 이환율 없이도 생명을 연장시킬 수 있습니다. 이 문제는 현재 해결되지 않았습니다.

지지 케어

모든 암의 관리에있어 보조 치료는 매우 중요하며 골수종도 예외는 아닙니다. 질병의 합병증을 조절할 때 다음과 같은 문제를 해결해야합니다.

• 뼈 안정화 : 비스포스포네이트 약물은 뼈 손상을 늦추고 골절 위험을 줄이며 뼈가 얇아져 통증을 줄일 수 있습니다. 또한 혈액 내 칼슘 수치를 조절하고 골수종 퇴치를 도울 수있는 방식으로 면역계에 영향을 줄 수 있습니다. 이 약들은 일반적으로 3-4 주마다 1 회 정맥 주사됩니다. 예로는 파미 트로 네이트 (Aredia) 및 졸 레드 론산 (Zometa)이 포함됩니다. 다른 비스포스포네이트는 개발 또는 추가 평가를 받고있다.
• 통증 조절 : 골 용해성 병변 및 그로 인한 골절은 상당한 통증을 유발할 수 있습니다. 골수종 환자는 종종 통증이있는 ​​병변에 통증 완화 약물이나 방사선이 필요합니다.
• 정형 외과 치료 : 골 용해 손상으로 인한 골절은 심한 통증과 장애를 유발할 수 있습니다. 뼈 전문가 (정형 외과 의사)는 통증을 완화하고 필요한 경우 영향을받는 뼈의 기능을 향상시킬 수 있습니다. 신경 외과 의사, 정형 외과 의사 또는 중재 적 방사선 전문의는 척추의 영향을받는 뼈를 안정화시키기 위해 척추 성형술 (골 시멘트 주입)이라는 절차를 제공 할 수 있습니다.
• 성장 인자 :이 약제는 골수에서 새로운 혈액 세포의 생성을 촉진하고 화학 요법의 효과로부터 회복을 돕습니다.
• 일부 환자는 출혈을 줄이기 위해 혈소판 수혈의 혜택을 볼 수 있습니다.

골수종을 치료하는 약물

다발성 골수종에는 수많은 화학 요법과 생물학적 약물 조합이 사용되었습니다. 치료의 유형 및 조합은 골수종의 유형 및 단계, 화학 요법 부작용을 견딜 수있는 능력, 및 이전 치료가 이루어진 경우 또는 줄기 세포 이식과 같은 추가 치료가 계획되어있는 경우를 비롯한 많은 요인에 따라 달라집니다. 혈액 전문의 / 종양학자는 종종 지역적으로 협력하여 현재 환자에게 가장 적합한 화학 요법과 생물학적 약물의 조합을 결정합니다. 이러한 지역 협력으로 인해 약물 조합은 종종 다양하며 개선 된 결과가 발생할 때 빠르게 변할 수 있습니다.

화학 요법

• 다른 화학 요법 약물의 조합은 단일 제제보다 더 효과적인 것으로 보입니다. 저용량으로 함께 투여 할 때 다른 작용 기전을 가진 여러 약물은 치료 효과를 높이는 동시에 참을 수없는 부작용의 가능성을 줄입니다.
• 여러 다른 표준 조합이 골수종의 유도 요법으로 사용됩니다. 오늘날 흔히 고려되는 조합은 덱사메타손과 조합 된 탈리도마이드 또는 레 날리도 마이드와 같은 면역 조절 약물을 포함한다. 보르테 조밉 (벨로 케이드)과 관련된 조합도 점점 더 자주 고려되고 있습니다. 골수종에 대한 활성을 갖는 보르테 조밉 패밀리의 최신 약물은 카르 필조 밉 (키 프로리스) 및 익사 조밉 (닌라로)을 포함한다. 더 오래된 조합은 빈 크리스틴 (Oncovin), 독소루비신 (Adriamycin) 및 코르티코 스테로이드 인 덱사메타손 (Decadron)의 조합을 포함 하였다. 이러한 약물 조합을 "VAD"라고합니다. 여전히 오래된 조합은 멜 팔란과 프레드니손입니다. 환자에게 제공되는 조합은 치료 계획과 치료 경험이있는 전문의 및 의료 센터의 경험에 따라 다릅니다. 예를 들어, 줄기 세포 이식이 치료 계획의 일부인 경우, 멜 팔란은 줄기 세포 생산을 줄이고 이식을 계획하기 전에 이러한 세포를 수확하는 능력을 손상시킬 수 있기 때문에 제공되지 않을 수 있습니다.
• 약물의 조합은 일반적으로 정해진 일정에 따라 엄격하게 준수해야합니다.
• 대부분의 상황에서 치료는 종양 전문의의 사무실에서 또는 종양 전문의의 사무실을 통해 제공 될 수 있습니다. 환자가 다발성 골수종 증상이 너무 심하면 병원에서 치료를받을 수 있습니다.

화학 요법은 주기적으로 제공됩니다.

• 한주기에는 실제 치료 기간 (보통 며칠)과 휴식 및 회복 기간 (보통 몇 주)이 포함됩니다.
• 표준 치료에는 일반적으로 4 또는 6과 같은 정해진 횟수의주기가 포함됩니다. 이러한 방식으로 화학 요법을 실시하면 부작용을 견딜 수있는 사람의 능력을 향상시키면서 더 높은 누적 용량을 제공 할 수 있습니다.

화학 요법은 정맥 (정맥)을 통해 혈류에 직접 주입되도록 알약 형태 또는 액체 형태로 제공 될 수 있습니다.

• 골수종에 대해 널리 사용되는 특정 약물, 즉 멜 팔란, 프레드니손, 덱사메타손 및 탈리도마이드 및 레 날리도 마이드 및 익사 조밉은 알약 형태로 제공됩니다.
• 정맥 내 (IV) 화학 요법을받는 대부분의 사람들은 일반적으로 가슴이나 팔뚝의 정맥에 반영구적 장치를 갖습니다. 이 장치를 사용하면 약물을 관리하고 혈액 샘플을 수집하기 위해 의료 팀이 혈관에 빠르고 쉽게 접근 할 수 있습니다. 이러한 장치는 일반적으로 "카테터", "포트"또는 "중앙 회선"이라고하는 여러 유형으로 제공됩니다. 이러한 장치는 집에서 쉽게 살 수 있으며 사용되는 장치에 따라 다양한 유형의 관리가 필요합니다.

비스포스포네이트 : 다발성 골수종에 대한 1 차 요법을받는 모든 환자는 비스포스포네이트를 받아야합니다. 가장 일반적으로 사용되는 것은 파미 드로 네이트 (아레 디아) 졸 ​​레드 론산 (조 메타)이다. 이들은 화학 요법 제가 아니지만 골절과 같은 증상 적 골격 사건의 빈도를 줄일 수 있습니다. 그들은 또한 고칼슘 혈증을 치료할 수 있습니다.

기타 약물 : 골수종의 표준 치료제 인 다른 약물로는 코르티코 스테로이드 (프레드니손 또는 덱사메타손) 및 탈리도마이드 (탈로 미드) 및 레 날리도 마이드 (레 블리 미드)가 있습니다.

코르티코 스테로이드는 항 염증 및 항 면역 활동을 포함하여 다양한 작용을하는 강력한 약물입니다. 그들은 골수종에 대해 활동적이고 M 단백질의 생산을 줄입니다. 프레드니손과 덱사메타손은 화학 요법 제를 복용하거나 화학 요법 약물을 견딜 수 없거나 칼슘 수치를 낮추거나 뼈 내부 또는 뼈 옆의 대량의 혈장 세포에 의해 압박되는 신경 주위의 붓기를 줄이는 데 도움이 필요한 사람들을 위해 단독으로 투여 할 수 있습니다.

탈리도마이드 또는 레 날리도 마이드와 같은 면역계 변형 약물은 전통적인 의미에서 화학 요법 제가 아니다. 이들 면역 조절제는 보통 덱사메타손 (Decadron)과 같은 코르티코 스테로이드와 함께 제공된다. 탈리도마이드의 작용에는 혈액 전체의 암 확산 능력 감소 (항 신생 혈관 생성), 접착 분자 방해 또는 사이토 카인 (체내 암 싸움 물질)의 방출 향상이 포함될 수 있습니다. 이 약물은 졸음, 변비, 정맥 혈전 및 사지 끝의 마비 및 따끔 거림과 관련이 있습니다. 그것은 선천적 결함을 유발하기 때문에 임신 중에는 금기입니다. 약물은 의사가 약물을 복용 할 때 피임의 중요성에 대해 환자에게 교육하도록하는 프로그램을 통해 제공됩니다. 일반적으로 와파린 (Coumadin)과 같은 아스피린 또는 저용량 혈액 희석제는 탈리도마이드 및 코르티코 스테로이드와 함께 제공됩니다.

신약 요법

탈리도마이드, CC-5013 또는 레 날리도 마이드 (Revlimid)의 유사체는 탈리도마이드의 부작용이 적으며 실험실 연구에서 탈리도마이드보다 더 강력한 것으로 보인다. 면역 조절제이기도합니다. 코르티코 스테로이드 또는 화학 요법 약물과의 병용 요법의 일부로 평가되었습니다. 레 날리도 마이드와 코르티코 스테로이드의 조합은 이제 다발성 골수종에서 1 차 치료 옵션으로 FDA 승인을 받았습니다. 현재, 골수종에 대한 다른 면역 조절 약물도 개발되고있다.

보르테 조밉 (Velcade)은 프로 테아 좀 억제제라고하는 새로운 종류의 의약품 중 첫 번째 제품입니다. 프로 테아 좀 억제제는 암 세포의 성장을 우선적으로 방해 할 수있다. 최근에 개발 된 다른 프로 테아 좀 억제제에는 카르 필조 밉 및 익사 조밉이 포함된다.

환자의 의료진은 환자와의 치료 및 부작용에 대해 논의해야합니다. 환자마다 다르므로 치료 방법이 다를 수 있습니다. 환자는 치료에 대해 논의하고 의사에게 우려 사항을 문의해야합니다.

골수종의 합병증은 무엇입니까?

골수종의 다른 합병증은 다음과 같습니다.

• 냉동 글로불린 혈증 :이 드문 질환을 가진 사람들은 혈액이 추운 온도에 노출 될 때 침전되거나 용액에서 빠지는 단백질을 생성합니다.
• 아밀로이드증 :이 드문 합병증은 대부분 골수종이 면역 글로불린의 경쇄 성분을 생성하는 사람들에게서 발생합니다. 경쇄는 혈액 내의 다른 물질과 결합하여 아밀로이드라는 끈적한 단백질을 형성하는데, 이는 축적 될 수있는 기관의 기능을 손상시킵니다.

골수종을 예방할 수 있습니까? 골수종의 예후 는 무엇입니까?

골수종에 대한 1 차 요법이 완료된 후, 골수 흡인 및 생검을 포함한 모든 적절한 진단 검사가 반복되어 요법의 효과를 판단합니다.

• 이러한 테스트 결과에 따라 완화가 발생했는지 여부가 결정됩니다.
• 환자가 관해 상태 인 경우, 종양 전문의는 정기적 인 테스트 및 후속 방문 일정을 통해 완화를 모니터링하고 조기 재발을 식별 할 것입니다.
• 후속 검사 및 검사를 통해 지속적인 감시를 유지하는 것이 치료 자체보다 중요하지 않습니다.

치료 후 골수종이 완전히 완화되지 않거나 치료 후에 재발하는 경우, 혈액 전문의 / 종양 전문의는 추가 치료를 권장 할 것입니다.

골수종을 예방할 수있는 알려진 방법은 없습니다. 표준 권장 사항은 질병의 위험 요인을 피하는 것이지만 골수종의 위험 요인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 그러나, 형질 세포종 (희귀 한 고형 종양)을 앓고있는 개인은 다발성 골수종이 발생할 위험이 있습니다. 이 종양에는 세 가지 유형이 있으며, 모두 연조직 또는 뼈에서 자랍니다. 다음과 같습니다.

• SPB (solitary plasmacytoma of bone)는 전신적으로 퍼지지 않고 뼈에서 발생합니다.
• 골수 외 형질 세포종 (EP)은 전신적으로 퍼지지 않고 연조직에서 발생합니다.
• 다중 형질 세포종 : 1 차 또는 재발 성 다중 형질 세포종

치료되지 않으면 SPB 유형은 종종 약 2-4 년 내에 다발성 골수종으로 진행됩니다.

치료가 개선됨에 따라 지난 수십 년 동안 골수종에 대한 전망이 다소 개선되었습니다. 그러나 전체 5 년 생존율은 약 30 %이며, 미국의 거의 11, 000 명이 매년 골수종으로 사망합니다.

골수종에 대한 지원 그룹이 있습니까?

골수종과 함께 사는 것은 영향을받는 개인과 가족 및 친구에게 많은 새로운 도전을 제시합니다. 골수종이 "정상적인 삶을 사는"즉, 가족과 가정을 돌보고, 직업을 유지하고, 즐기는 우정과 활동을 지속하는 누군가와 자신의 능력에 어떤 영향을 미치는지에 대해 많은 걱정이있을 수 있습니다.

많은 사람들이 불안하고 우울하다고 느낄 수 있습니다. 어떤 사람들은 화를 내고 분개합니다. 다른 사람들은 무력감과 패배감을 느낍니다. 골수종 환자의 대부분은 자신의 감정과 우려에 대해 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 친구와 가족은 매우지지적일 수 있습니다. 그들은 다양한 이유로 지원을 제공하는 것을 주저 할 수 있습니다. 영향을받는 사람이 자신의 우려에 대해 이야기하기를 원하면 그렇게하는 것이 중요합니다.
• 어떤 사람들은 사랑하는 사람들을 "부담"하기를 원하지 않거나보다 중립적 인 전문가와 그들의 우려에 대해 이야기하는 것을 선호합니다. 사회 복지사, 카운슬러 또는 성직자 구성원은 골수종에 대한 자신의 감정과 우려에 대해 논의하고 싶을 때 도움이 될 수 있습니다. 혈액 전문의 또는 종양 전문의는 누군가를 추천 할 수 있어야합니다.
• 골수종을 앓고있는 다른 사람들과 이야기하면 많은 사람들이 골수종에 도움이됩니다. 같은 일을 겪은 다른 사람들과 걱정을 나누는 것은 놀랍도록 안심할 수 있습니다. 골수종 환자 그룹은 치료를 받고있는 의료 센터를 통해 이용할 수 있습니다. 미국 암 학회 (American Cancer Society)는 또한 미국 전역의 지원 그룹에 대한 정보를 가지고 있습니다.

지원 그룹에 대한 자세한 내용은 다음 기관에 문의하십시오.

• 미국 암 학회, 800-ACS-2345
• 국립 암 연구소, 암 정보 서비스, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (청각 장애인 및 청각 장애인 용) 800-332-8615
• 국제 골수종 재단, 800-452-2873
• 백혈병 및 림프종 학회, 914-949-5213, http://www.lls.org