진행성 핵상 마비 수명 및 psp 치료

PSP (Progressive Supranuclear Palsy) 란 무엇입니까?

• 진행성 핵상 마비 (PSP 또는 Steele-Richardson-Olszewski 증후군)는 뇌의 희귀 퇴행성 질환 (신생 세포)입니다.
• 이 질병은 운동과 균형을 손상시킵니다. 많은 PSP 환자는 기분, 행동 및 성격의 변화를 경험합니다.
• 사고, 기억, 주의 및 언어와 같은인지 적 정신 과정의 감소는 드문 일이 아닙니다. 이러한 정신적 변화가 일상 활동을 방해 할만큼 심할 때이를 치매라고합니다.
• 진행성 핵상 마비라는 이름은 한 입처럼 보이지만 질병을 정확하게 묘사합니다. PSP는 점진적으로 진행되므로 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 이 질병은 눈의 움직임을 제어하는 ​​신경계 부분의 완두콩 크기의 구조 인 핵 위의 뇌 부분 ( "핵")에 영향을 미칩니다.
• "마비"는 약점을 의미하며, 질병이 명명 된 안구 운동의 특징적인 약점입니다 (프로그레시브 상 핵성 마비).
• PSP는 1963 년에 처음 설명했던 3 명의 과학자에 이어 스틸-리차드슨-올 제프 스키 증후군이라고도합니다.
• PSP는 보통 60 세 이상인 사람에게서 발생합니다. 질병은 때때로 40 대 또는 50 대 사람들에게 영향을 미치지 만 일반적으로 60 년대 초에 증상이 두드러집니다. PSP는 여성보다 남성에서 약간 더 흔하지 만 드문 질환입니다.
• 약 20, 000 명의 PSP 환자가이 질병으로 진단되었습니다.
• PSP는 주로 노인들에게 영향을 미치고 다소 유사한 증상을 나타 내기 때문에, 훨씬 더 흔한 운동 장애인 파킨슨 병으로 오인되는 경우가 많습니다. 파킨슨 병을 앓고있는 많은 사람들을 돕는 치료법이 PSP를 가진 사람들을 돕지 않기 때문에 구별이 중요합니다.
• 불행히도, 우리는 아직 PSP 및 기타 관련 장애에 대한 효과적인 치료법을 가지고 있지 않습니다.

진보적 인 핵상 마비의 원인 : 상속 되는가?

PSP의 원인은 알려져 있지 않습니다. 드문 경우이지만이 질병은 유전 (가족에서 실행)되지만 일반적으로 그렇지 않습니다. PSP와 주변 환경, 직업 또는 생활 양식 사이의 관련성이 밝혀지지 않았습니다. 연구는 사람이 질병을 발병시킬 수있는 유전자에 중점을두고 있습니다.

연구자들은 PSP를 가진 사람들이 타우라고 불리는 뇌에 ​​비정상적인 양의 단백질을 가지고 있음을 발견했습니다. 이 단백질은 다른 신경 퇴행성 질환에서 발견되었습니다. 타우 단백질은 미세 소관과 관련이 있으며, 타우 응집체는 신경 전달을 방해합니다. 이 임상 질환은 가족 내에서 거의 발생하지 않지만 명확한 유전 적 연관성은 없습니다. 대뇌 피질의 퇴보는 PSP와 관련이 있으며 또한 타우 단백질과 관련이 있습니다. MRI (자기 공명 영상) 및 기타 신경 영상 방법은 이러한 뇌 문제를 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

PSP 증상 및 징후

진행성 핵상 마비의 징후와 증상은 대개 매우 느리게 나타납니다. 많은 사람들이 피로 (피곤함), 두통, 관절통, 현기증 및 우울증과 같은 장기간의 증상을 경험합니다.

점차적으로, 증상이있는 일부 또는 많은 환자는 다음과 같은보다 구체적인 증상을 보일 수 있습니다.

• 설명 할 수없는 잔액 문제
• 걷는 동안 뻣뻣하거나 어색한 단계
• 매우 느린 움직임
• 잦은 추락, 서투른 자세 및 / 또는 자세 불안정
• 시각 문제-흐릿하거나 이중 시력, 눈 움직임 제어 문제 (눈 접촉을 유지할 수 없음), 감광도 (눈 움직임 문제는 PSP의 강한 신호를 나타냄).
• 행동 또는 성격 변화-자극, 멍청함
• 기억 상실, 건망증
• 무관심 (무관심)
• 생각, 추론, 계획 둔화
• 부적절한 웃음이나 울음
• 화 나거나 공격적인 폭발
• 서투른 연설
• 삼키는 문제-고체와 액체
• 마스크 같은 표정 (표현 없음)
• 근육 경련
• 소변을 보지 못함 (실금)-후기 만

증상의 패턴은 사람마다 크게 다릅니다. 종종 친구와 가족은 영향을받는 사람보다 이러한 변화를 더 잘 알고 있습니다.

PSP 환자의 대부분은 운동 둔화, 강성, 균형 어려움 및 안구 운동 문제의 특징적인 결과를 보여줍니다. 고전적인 안구 운동 문제는 자발적으로 눈을 아래쪽으로 움직일 수 없지만이 문제는 개발하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다. 궁극적으로 모든 자발적인 안구 운동이 유실 될 수 있습니다.

일반적으로, 인지 및 행동 증상은 알츠하이머 병 및 뇌졸중 관련 치매와 같은 다른 유형의 치매에서보다 경미하고 덜 심각합니다. 이러한 증상은 질병의 후기 단계에서 발생할 가능성이 높습니다.

질병의 증상이있는 경우 언제 의사 나 다른 건강 관리 전문가에게 연락해야합니까?

움직임, 걷기, 균형, 행동, 기분 또는 성격의 변화는 문제를 나타낼 수 있습니다. 변경 사항이 다음 중 하나를 방해하는 경우 개인의 의료 서비스 제공자를 방문하는 것이 좋습니다.

• 자신을 돌보는 능력
• 건강과 안전을 유지하는 능력
• 사회적 관계를 유지하는 능력
• 자신의 직업에서 효과적으로 일할 수있는 능력
• 그가 즐기는 활동에 참여하는 능력 또는 관심
• 다른 복잡한 작업을 수행하거나 수행 할 수있는 기능

의학적 및 심리적 문제를 포함하여 많은 질환이 치매 또는 치매와 유사한 증상 (예 : 파킨슨 병, 대사 장애 및 크로이츠 펠트-야콥병)을 유발할 수 있습니다. 이러한 조건 중 일부는 취소되거나 적어도 중지되거나 느려질 수 있습니다. 따라서 증상이있는 사람을 치료할 수있는 상태인지 판단하고이 진행성 질환을 오진하지 않도록 철저히 검사하는 것이 매우 중요합니다.

조기 진단을 통해 영향을받는 사람은 활동을 계획하고 치료 결정을 내릴 수있는 동시에 의사 결정에 참여할 수 있습니다.

진보적 인 핵상 마비가 치료 될 수 있습니까?

현재 진행성 핵상 마비에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 목표는 증상 (예 : 걷기 및 삼키는 문제)을 효과적으로 관리하고 안전성과 삶의 질을 최대화하는 것입니다.

진행성 핵상 마비는 어떻게 진단됩니까?

많은 다른 상태가 치매 증상을 유발할 수 있습니다. 국립 보건원 (National Institutes of Health)에 따르면 PSP가 있는지 확인하기위한 혈액 또는 영상 검사는 없습니다. 그러나 일부 연구자들은 중뇌 테그먼트 움 (벌새 모양)의 위축을 나타내는 MRI가 거의 100 % PSP 진단에 접근하는 반면 다른 연구자들은 약 70 %의 특이성을보고한다고 제안합니다. 의사는 증상의 원인을 찾는 데 어려움을 겪고 있습니다. 치매의 일부 원인은 치료를 통해 가역적이고 다른 것은 그렇지 않기 때문에 이것은 매우 중요합니다.

진단에 도달 할 수있는 임상 가능성을 좁히는 과정은 복잡합니다. 보건 의료 서비스 제공자는 여러 출처에서 정보를 수집 할 것입니다. 이 과정에서 언제든지 뇌 장애 전문가 (신경 전문의 또는 정신과 의사)와 상담 할 수 있습니다.

평가의 첫 번째 단계는 의료 인터뷰입니다. 증상 및 증상이 나타난시기, 현재 및 과거의 의료 문제, 현재 및 과거에 복용 한 약물, 가족 의료 문제, 직장 및 여행 기록, 습관 및 습관에 대한 질문을받습니다. 라이프 스타일. 이러한 질문에 대한 답변을 돕기 위해 가족이 필요할 수 있습니다. 신체 검사는 신체 장애 및 고혈압 및 심장병과 같은 근본적인 상태의 징후를 찾습니다. 정신 상태 검사가 포함됩니다. 여기에는 질문에 답하고 간단한 지시를 따르는 것이 포함됩니다. 치매의 정도를 확인하기 위해 신경 심리학 적 검사를 시행 할 수 있습니다. PSP를 ET (필수 진전 등), 파킨슨 병, 다중 시스템 위축 또는 알츠하이머와 구별하기 위해 다른 검사 및 / 또는 이미징 시스템을 수행 할 수 있습니다.

실험실 테스트

PSP 진단을 확인할 수있는 실험실 테스트는 없습니다. 그러나 치매 증상을 유발하는 다른 상태를 배제하기 위해 혈액 검사를 실시 할 수 있습니다. 여기에는 감염, 혈액 장애, 화학적 이상, 호르몬 장애 및 간 또는 신장 문제가 포함됩니다.

이미징 연구

뇌 스캔은 일부 환자에서 PSP의 진단을 확립하는데 크게 도움이되지 않지만, 환자에서 치매를 유발하는 다른 많은 신경 퇴행성 질환 상태를 배제 할 수있다.

• 뇌졸중과 같은 치매의 다른 원인을 배제하기 위해 MRI 및 CT 스캔을 수행 할 수 있습니다. MRI는 질병의 후기 단계에서 추가적인 변화를 보일 수도 있습니다. 이러한 변화는 치매를 유발하는 다른 조건에서 발생할 수 있기 때문에 PSP를 확인하지 않습니다.
• 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 또는 단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영 (SPECT) 스캔은 때때로 PSP를 파킨슨 병 및 다른 상태와 구별하는 데 도움이됩니다. 이 검사는 특정 대형 의료 센터에서만 이용할 수 있습니다.

신경 심리 테스트

신경 심리학 적 테스트는 사람의인지 문제와 강점을 정확히 찾아 내고 문서화하는 가장 정확한 방법입니다. 결과는 뇌의 부위와 손상 정도에 따라 다릅니다.

• 이 검사는 문제를보다 정확하게 진단하는 데 도움이되므로 치료 계획에 도움이 될 수 있습니다.
• 테스트에는 질문에 답하고이 목적을 위해 신중하게 준비된 작업을 수행하는 작업이 포함됩니다. 테스트는 심리학자 또는 기타 전문 교육을받은 전문가가 수행합니다.
• 개인의 외모, 기분, 불안 수준 및 망상이나 환각 경험을 평가합니다.
• 기억력, 주의력, 시간과 장소에 대한 오리엔테이션, 언어 사용, 다양한 작업을 수행하고 지시를 따르는 능력과 같은인지 능력을 평가합니다.
• 추론, 추상적 사고 및 문제 해결도 테스트됩니다.

다른 테스트

PSP 환자에게는 수면 패턴이 비정상적이기 때문에 수면 검사를 지시 할 수 있습니다. polysomnogram이라는 수면 검사를받을 수 있습니다.

PSP 증상을 관리하기위한 약물 치료 요법

PSP의 증상 및 합병증은 약물 요법으로 관리 할 수 ​​있지만 근본 질환은 영향을받지 않습니다. 알려진 치료법으로는 PSP를 멈출 수 없습니다. 많은 다른 약물들이 시도되었지만 거의 성공하지 못했습니다. 일반적으로 약물 치료는 PSP를 가진 소수의 사람들에게만 도움이되며 개선은 경미하고 일시적입니다.

• 항 파킨슨 약물 : 파킨슨 병 치료에 사용되는 약물은 PSP에서 시도되었습니다. 이 약물은 도파민이라는 뇌 화학 물질의 양을 늘리거나 아세틸 콜린이라는 다른 뇌 화학 물질의 양을 줄임으로써 작동합니다. PSP 환자 중 일부는 이러한 약물로 개선되었지만 수명이 짧고 불완전합니다. 이러한 약물 중 하나는 PSP 또는 파킨슨 병이 있는지 여부를 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
  • 레보도파 및 카르 비도 파 (시네 멧)
  • 브로 모 크립 틴 (Parlodel)
  • 로 피니 롤 (Requip)
  • 프라 미 펙솔 (Mirapex)
• 항우울제 : 항우울제는 뇌의 화학 작용을 변화시켜 작용합니다. 삼환계 항우울제 (TCA)와 선택적 세로토닌 재 흡수 억제제 (SSRI)의 두 가지 유형이 사용됩니다. 이 약물은 PSP 환자의 증상을 약간 개선시킵니다. 그럼에도 불구하고 항우울제는 일반적으로 장애를 동반하는 우울증 치료에 도움이됩니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
  • 아미 트립 틸린
  • 이미 프라 민 (Tofranil)
  • 플루옥세틴 ​​(Prozac)
  • 세 랄린 (Zoloft)
  • 부프로피온 (웰 부트 린)

증상을 관리하고 삶의 질을 유지하기위한 팁과 라이프 스타일 변경

PSP를 가진 개인은 가능한 한 신체적, 정신적, 사회적 활동을 유지해야합니다.

• 매일 운동하면 몸을 강하고 유연하게 유지하고 마음을 자극합니다. 물리 치료사는 안전한 운동을 권장 할 수 있습니다. 보행 보조 장치는 추락으로 인한 위험을 줄이면서 사람을 움직일 수있게 해줍니다.
• 개인은 자신이 처리 할 수있는 한 많은 정신 활동을해야합니다. 퍼즐, 게임, 독서, 안전한 취미 및 공예품은 좋은 선택입니다. 이상적으로 이러한 활동은 대화식이어야합니다. 사람들이 지나치게 좌절하지 않도록 적절한 수준의 어려움을 겪어야합니다.
• 사회적 상호 작용은 PSP를 가진 대부분의 사람들에게 자극적이고 즐겁습니다. 대부분의 노인 센터 또는 커뮤니티 센터에는 치매 환자에게 적합한 활동이 예정되어 있습니다.

저지방 단백질 식품과 많은 과일과 채소를 포함한 균형 잡힌 식단은 건강한 체중을 유지하고 영양 실조와 변비를 예방하는 데 도움이됩니다. PSP를 가진 개인은 건강과 안전상의 이유로 흡연하지 않아야합니다.

진행성 핵상 마비에 대한 예후와 기대 수명은 무엇입니까?

진행성 핵상 마비가있는 경우, 귀하와 가족 간병인은 귀하의 건강 관리 팀을 자주 방문하게됩니다. 귀하의 팀은 귀하와 귀하의 가족이 질병으로 인한 변화하는 요구에 적응하도록 도울 수 있습니다. 또한 새로운 증상이나 악화되는 증상 및 합병증이 있는지 확인하고 필요에 따라 치료를 변경합니다.

PSP는 생명을 위협하는 여러 가지 합병증에 취약하게 만드는 진행성 질환입니다.

• 삼키기 어려움은 질식 위험입니다.
• 결과적인 식사 문제는 영양 실조의 위험을 증가시킵니다.
• 걷기 어려움과 균형 문제는 넘어 질 위험을 증가시킵니다. 머리 부상 및 낙상으로 인한 기타 부상은 심각 할 수 있습니다.
• 대부분의 사람들은 나중에 질병에서 걸을 수 없습니다. 그들은 침대와 의자에 갇히게됩니다. 이 부동성은 폐렴 및 요로 감염과 같은 감염의 위험을 증가시킵니다.
• 부동은 또한 호흡 문제의 위험을 증가시킵니다.

PSP를 가진 사람들은 일반적으로 질병의 첫 증상 후 3-4 년 이내에 지팡이 나 보행기와 같은 보행 보조기를 필요로합니다. 의학적 요구, 영양 요구 및 안전에주의를 기울이고주의를 기울이면 PSP를 가진 사람은 몇 년 동안 살 수 있습니다.

증상이 처음 나타나는 일반적인 수명은 약 6-10 년입니다. 사망의 주요 원인은 감염과 호흡 문제입니다.

진보적 인 초 핵성 마비를 예방할 수있는 방법이 있습니까?

PSP를 방지 할 수있는 알려진 방법은 없습니다.

의사의 어떤 전문 분야가 PSP 증상을 진단하고 치료합니까?

PSP를 가진 사람의 의료 치료에는 일반적으로 의료 전문가 팀이 필요합니다. 이 팀은 지도자, 일반적으로 신경과 의사의 감독하에 다양한 치료 측면을 제공합니다.

• 재활 전문의와 직업 치료사는 가능한 한 오랫동안 사람을 안전하게 이동하고 독립적으로 유지할 수있는 권장 사항을 제시 할 수 있습니다. 지팡이 나 보행기와 같은 보행 보조기구는 많은 사람들이 PSP를 돕습니다.
• 안과 의사 (안과 의사)는 눈 및 시력 증상을 관리하고 유사한 증상을 유발할 수있는 다른 상태를 배제 할 수 있습니다.
• 언어 치료사는 환자가보다 명확하게 말하거나 다른 의사 소통 수단을 개발하도록 도울 수 있습니다. 이러한 전문가는 질식 위험을 줄이기위한 제안을 제공 할 수도 있습니다.
• 영양사는 질식의 위험을 줄이면서 적절한 영양을 유지하기 위해 식사에 대한 제안을 제공 할 수 있습니다.
• 외과 의사는 위 절제술이라고하는 간단한 절차로 위장에 공급관을 넣을 수 있습니다. 이것은 충분한 영양을 유지하기에 충분한 음식을 삼킬 수없는 사람들에게 필요합니다.

지원 그룹 및 상담

PSP는 귀하와 귀하를 돌보는 사람들에게 어려운 질병입니다. 가족 간병인에게는 특히 스트레스가 될 수 있습니다. 이 상태는 가족 관계, 업무, 재정 상태, 사회 생활 및 신체적, 정신적 건강을 포함한 삶의 모든 측면에 영향을 미칩니다. PSP를 가진 사람의 가족 간병인 인 경우 압도, 우울, 좌절, 분노 또는 분개를 느낄 수 있습니다. 이러한 감정은 결국 죄책감, 부끄러움, 불안감을 느끼게 할 수 있습니다.

이해할 수 있지만 이러한 감정은 상황에 도움이되지 않으며 일반적으로 상황을 악화시킵니다. 지원 그룹이 발명 된 이유입니다. 지원 그룹은 동일한 어려운 경험을 겪고 대처 전략을 공유함으로써 자신과 다른 사람들을 돕고 자하는 사람들의 그룹입니다. 지원 그룹은 PSP를 가진 사람의 간병인이라는 스트레스를 받고 사는 사람을 위해 여러 가지 다른 목적을 제공합니다.

• 이 그룹은 그 사람이 받아 들여지고 판단력없는 분위기에서 자신의 진정한 감정을 표현할 수있게합니다.
• 그룹의 공유 경험을 통해 간병인은 덜 외로워하고 고립 된 느낌을받을 수 있습니다.
• 이 그룹은 특정 문제에 대처하기위한 신선한 아이디어를 제공 할 수 있습니다.
• 그룹은 간병인에게 약간의 구호를 제공 할 수있는 자원을 소개 할 수 있습니다.
• 그룹은 간병인에게 도움을 요청하는 데 필요한 힘을 줄 수 있습니다.

지원 그룹은 직접, 전화 또는 인터넷에서 만납니다. 자신에게 맞는 지원 그룹을 찾으려면 아래에 나열된 조직에 문의하십시오. 또한 의료 서비스 제공자 나 행동 치료사에게 문의하거나 인터넷을 이용할 수도 있습니다. 인터넷에 액세스 할 수 없으면 공공 도서관으로 가십시오.

지원 그룹에 대한 자세한 내용은 다음 기관에 문의하십시오.

• 가족 간병인 연합, 간병에 관한 국립 센터-(800) 445-8106
• 진보적 인 핵 상성 마비 학회-(800) 457-4777
• 노인 케어 로케이터 서비스-(800) 677-1116