부 신피질 암종 (acc) 생존율, 치료, 증상 및 병기

키 포인트

• 부 신피질 암종은 부신의 외층에 악성 (암) 세포가 형성되는 드문 질환입니다.
• 특정 유전자 상태가 있으면 부 신피질 암종의 위험이 증가합니다.
• 부 신피질 암종의 증상에는 복부 통증이 포함됩니다.
• 혈액과 소변을 검사하는 영상 검사 및 검사를 사용하여 부 신피질 암종을 발견 (발견)하고 진단합니다.
• 특정 요인은 예후 (회복의 기회) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.

부 신피질 암종은 부신의 외층에 악성 (암) 세포가 형성되는 드문 질환입니다.

부신이 두 개 있습니다. 부신은 작고 삼각형 모양입니다. 하나의 부신이 각 신장 위에 있습니다. 각 부신에는 두 부분이 있습니다. 부신의 외층은 부신 피질입니다. 부신의 중심은 부신 수질입니다.

부신 피질은 다음과 같은 중요한 호르몬을 만듭니다.

• 신체의 물과 소금의 균형을 유지하십시오.
• 혈압을 정상으로 유지하십시오.
• 신체의 단백질, 지방 및 탄수화물 사용을 통제하십시오.
• 신체가 남성적이거나 여성적인 특성을 갖도록합니다.

부 신피질 암종은 부신 피질의 암이라고도합니다. 부신 피질의 종양은 기능적이거나 (정상적인 것보다 더 많은 호르몬을 생성 함) 기능하지 않을 수 있습니다 (정상적인 것보다 더 많은 호르몬을 생성하지 않음). 대부분의 부 신피질 종양이 기능하고 있습니다. 기능성 종양에 의해 만들어진 호르몬은 질병의 특정 징후 또는 증상을 유발할 수 있습니다.

부신 수질은 신체가 스트레스에 반응하도록 돕는 호르몬을 만듭니다. 부신 수질에서 형성되는 암을 갈색 세포종이라고 하며이 요약에서는 논의되지 않습니다.

부 신피질 암종 및 갈색 세포종은 성인과 어린이 모두에서 발생할 수 있습니다. 그러나 어린이 치료는 성인 치료와 다릅니다.

특정 유전자 상태가 있으면 부 신피질 암종의 위험이 증가합니다.

질병에 걸릴 위험을 높이는 것을 위험 요인이라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리는 것은 아닙니다. 위험 요소가 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 위험하다고 생각되면 의사와 상담하십시오.

부 신피질 암종의 위험 인자에는 다음과 같은 유전병이 있습니다.

• Li-Fruumeni 증후군.
• Beckwith-Wiedemann 증후군.
• 카니 콤플렉스.

부 신피질 암종의 증상에는 복부 통증이 포함됩니다.

이러한 증상 및 기타 징후 및 증상은 부 신피질 암종으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 복부의 덩어리.
• 복부 또는 허리 통증.
• 복부에 충만감.

기능하지 않는 부 신피질 종양은 초기 단계에서 징후 나 증상을 유발하지 않을 수 있습니다.

기능성 부 신피질 종양은 다음 호르몬 중 하나를 너무 많이 만듭니다.

• 코티솔.
• 알도스테론.
• 테스토스테론.
• 에스트로겐.

코티솔이 너무 많으면 다음이 발생할 수 있습니다.

• 몸, 얼굴, 목, 몸통의 체중 증가와 얇은 팔과 다리.
• 얼굴, 등 또는 팔에가는 모발이 자랍니다.
• 둥글고 빨갛고 굵은 얼굴.
• 목 뒤쪽의 지방 덩어리.
• 남성과 여성 모두에서 성기 나 가슴의 목소리가 깊어지고 부어 오름.
• 근육 약화.
• 고혈당.
• 고혈압.

알도스테론이 너무 많으면 다음을 유발할 수 있습니다.

• 고혈압.
• 근육 약화 또는 경련.
• 잦은 배뇨.
• 목 마른 느낌.

테스토스테론이 너무 많으면 (여성) :

• 얼굴, 등 또는 팔에가는 모발이 자랍니다.
• 좌창.
• 대머리.
• 목소리가 깊어집니다.
• 생리 기간이 없습니다.

테스토스테론을 너무 많이 섭취 한 남성은 대개 증상이나 징후가 없습니다.

에스트로겐이 너무 많으면 (여성) :

• 폐경기를 겪지 않은 여성의 불규칙한 생리 기간.
• 폐경기를 겪은 여성의 질 출혈.
• 살찌 다.

에스트로겐이 너무 많으면 (남성) :

• 유방 조직의 성장.
• 낮은 성욕.
• 무력.

이러한 증상 및 기타 징후 및 증상은 부 신피질 암종 또는 다른 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 문제가 있으면 의사와 상담하십시오.

혈액과 소변을 검사하는 영상 검사 및 검사를 사용하여 부 신피질 암종을 발견 (발견)하고 진단합니다.

부 신피질 암종을 진단하는 데 사용되는 검사 및 절차는 환자의 징후와 증상에 따라 다릅니다. 다음과 같은 테스트 및 절차가 사용될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적인 것 같은 질병의 징후를 검사하는 것을 포함하여 일반적인 건강 징후를 확인하기위한 신체 검사. 환자의 건강 습관 및 과거의 질병 및 치료의 병력도 기록됩니다.
• 24 시간 소변 검사 : 코티솔 또는 17- 케토 스테로이드의 양을 측정하기 위해 소변을 24 시간 동안 수집하는 검사입니다. 소변에서 이들의 정상 량보다 많은 양은 부신 피질의 질병의 징후 일 수 있습니다.
• 저용량 덱사메타손 억제 시험 : 하나 이상의 소량의 덱사메타손을 투여하는 시험. 코티솔 수치는 혈액 샘플 또는 3 일 동안 수집 된 소변에서 확인됩니다. 이 검사는 부신이 코티솔을 너무 많이 만들고 있는지 확인하기 위해 수행됩니다.
• 고용량 덱사메타손 억제 시험 : 하나 이상의 고용량의 덱사메타손을 투여하는 시험. 코티솔 수치는 혈액 샘플 또는 3 일 동안 수집 된 소변에서 확인됩니다. 이 검사는 부신이 너무 많은 코티솔을 만들고 있는지 또는 뇌하수체가 부신을 너무 많은 코티솔로 만들고 있는지 확인하기 위해 수행됩니다.
• 혈액 화학 연구 : 체내 장기 및 조직에 의해 혈액으로 방출되는 칼륨 또는 나트륨과 같은 특정 물질의 양을 측정하기 위해 혈액 샘플을 검사하는 절차. 물질의 비정상적 (정상보다 높거나 낮음)은 질병의 징후 일 수 있습니다.
• CT 스캔 (CAT 스캔) : 신체 내부의 여러 부위를 여러 각도로 상세하게 촬영하는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어집니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록 염료를 정맥에 주사하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축상 단층 촬영이라고도합니다.
• MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내부 영역에 대한 일련의 상세 사진을 만드는 절차입니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다. 복부 MRI는 부 신피질 암종을 진단하기 위해 시행됩니다.
• 부신 혈관 조영술 : 부신 근처의 동맥과 혈액의 흐름을 관찰하는 절차. 조영제 염료가 부신 동맥에 주입됩니다. 염료가 동맥을 통해 이동함에 따라, 동맥이 막혔는지 확인하기 위해 일련의 x- 레이를 촬영합니다.
• 부신 정맥 : 부신 정맥과 부신 땀샘 근처의 혈액의 흐름을 보는 절차. 조영제를 부신 정맥에 주사합니다. 조영제가 정맥을 통해 이동함에 따라, 어떤 정맥이 막혔는지보기 위해 일련의 x- 레이를 촬영합니다. 혈액 샘플을 채취하기 위해 정맥에 카테터 (매우 얇은 튜브)를 삽입하여 비정상적인 호르몬 수치를 검사 할 수 있습니다.
• PET 스캔 (양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 악성 종양 세포를 찾는 절차. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 곳을 보여줍니다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 더 많이 섭취하기 때문에 그림에서 밝게 나타납니다.
• MIBG 스캔 : MIBG 라는 매우 소량의 방사성 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통과합니다. 부신 세포는 방사성 물질을 흡수하고 방사선을 측정하는 장치에 의해 검출됩니다. 이 검사는 부 신피질 암종과 갈색 세포종의 차이를 확인하기 위해 수행됩니다.
• 생검 : 세포 나 조직을 제거하여 병리학자가 현미경으로 볼 수있어 암의 징후를 확인할 수 있습니다. 샘플은 미세 바늘 흡인 (FNA) 생검이라고하는 얇은 바늘 또는 코어 생검이라고하는 더 넓은 바늘을 사용하여 채취 할 수 있습니다.

특정 요인은 예후 (회복의 기회) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.

예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 암의 단계 (종양의 크기와 그것이 부신에만 있는지 또는 신체의 다른 곳으로 퍼 졌는지).
• 수술에서 종양을 완전히 제거 할 수 있는지 여부
• 암이 과거에 치료되었는지 여부.
• 환자의 전반적인 건강 상태.
• 종양 세포의 등급 (현미경에서 정상 세포와 어떻게 다른지).

부 신피질 암종은 초기 단계에서 치료하면 완치 될 수 있습니다.

부 신피질 암종 요점의 단계

• 부 신피질 암종이 진단 된 후, 암 세포가 부신 또는 신체의 다른 부분으로 퍼 졌는지 확인하기위한 검사가 수행됩니다.
• 암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.
• 암은 그것이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다.
• 다음 단계는 부 신피질 암종에 사용됩니다 :
  • 1 단계
  • 2 단계
  • 3 단계
  • IV 기

1 단계

1 단계에서 종양은 5 센티미터 이하이며 부신에서만 발견됩니다.

2 단계

II 기에서 종양은 5 센티미터보다 크며 부신에서만 발견됩니다.

3 단계

III 기에서, 종양은 임의의 크기 일 수 있고 퍼졌다 :

• 부신 근처의 지방 또는 림프절에; 또는
• 부신 근처의 기관은 아니지만 인근 조직에.

IV 기

IV 기에서, 종양은 임의의 크기 일 수 있고 퍼졌다 :

• 부신 근처의 근처 조직과 지방 및 림프절에; 또는
• 부신 근처의 장기에 그리고 근처 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다. 또는
• 간이나 폐와 같은 신체의 다른 부분에.

부 신피질 암종이 진단 된 후, 암 세포가 부신 또는 신체의 다른 부분으로 퍼 졌는지 확인하기위한 검사가 수행됩니다.

부신 내에서 또는 신체의 다른 부분으로 암이 퍼 졌는지 알아내는 데 사용되는 과정을 준비라고합니다. 병기 준비 과정에서 수집 된 정보에 따라 질병의 단계가 결정됩니다. 치료 계획을 세우려면 단계를 아는 것이 중요합니다. 준비 프로세스에서 다음 테스트 및 절차를 사용할 수 있습니다.

• CT 스캔 (CAT 스캔) : 복부 또는 가슴과 같이 신체 내부의 영역을 여러 각도로 상세하게 촬영하는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어집니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록 염료를 정맥에 주사하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축상 단층 촬영이라고도합니다.
• 가돌리늄을 이용한 MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내부 영역에 대한 일련의 상세 사진을 만드는 절차입니다. 가돌리늄이라는 물질이 정맥에 주사 될 수 있습니다. 가돌리늄은 암 세포 주위에 모여서 그림에서 더 밝게 나타납니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
• PET 스캔 (양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 악성 종양 세포를 찾는 절차. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 곳을 보여줍니다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 더 많이 섭취하기 때문에 그림에서 밝게 나타납니다.
• 초음파 검사 : 대정맥과 같은 내부 조직이나 기관에서 고 에너지 음파 (초음파)를 반사하여 반향을 일으키는 절차입니다. 에코는 초음파로 불리는 신체 조직의 그림을 형성합니다.
• 부신 절제술 : 영향을받는 부신을 제거하는 절차. 조직 샘플은 병리학 자에 의해 현미경으로 관찰되어 암의 징후를 확인합니다.

암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.

암은 조직, 림프계 및 혈액을 통해 퍼질 수 있습니다.

• 조직. 암은 주변 지역으로 자라면서 시작된 곳에서 퍼집니다.
• 림프계. 암은 림프계로 들어가서 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.
• 피. 암은 혈액으로 들어가서 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.

암은 그것이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다.

암이 신체의 다른 부위로 퍼지면이를 전이라고합니다. 암 세포는 그들이 시작된 곳 (일차 종양)에서 벗어나 림프계 또는 혈액을 통해 이동합니다.

• 림프계. 암은 림프계로 들어가 림프관을 통과하여 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다.
• 피. 암은 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하여 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다.

전이성 종양은 원발성 종양과 동일한 유형의 암입니다. 예를 들어, 부 신피질 암종이 폐로 퍼지면 폐의 암세포는 실제로 부 신피질 암종 세포입니다. 이 질병은 폐암이 아닌 전이성 부 신피질 암종입니다.

재발 성 부 신피질 암종

재발 성 부 신피질 암종은 치료 후 재발 한 암입니다. 암은 부신 피질이나 신체의 다른 부분으로 다시 나타날 수 있습니다.

부 신피질 암종 환자의 치료에는 여러 유형이 있습니다.

부 신피질 암종 환자에게는 다양한 유형의 치료가 가능합니다. 일부 치료는 표준 (현재 사용되는 치료)이며 일부 치료는 임상 시험에서 테스트되고 있습니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자의 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 것을 돕기위한 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수 있습니다. 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각할 수 있습니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 공개됩니다.

세 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.

외과

부신을 제거하기위한 수술 (부 신피질)은 종종 부 신피질 암종을 치료하는 데 사용됩니다. 때때로 수술은 근처 림프절과 암이 퍼진 다른 조직을 제거하기 위해 수행됩니다.

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 다른 유형의 방사선을 사용하여 암 세포를 죽이거나 자라지 못하게하는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암으로 방사선을 보냅니다.
• 내부 방사선 요법은 암에 직접 또는 암 근처에 배치 된 바늘, 종자, 와이어 또는 카테터로 밀봉 된 방사성 물질을 사용합니다.

방사선 요법이 제공되는 방법은 치료되는 암의 유형과 단계에 따라 다릅니다. 부 신피질 암종을 치료하기 위해 외부 방사선 요법이 사용됩니다.

화학 요법

화학 요법은 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 약물을 사용하여 암 세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류에 들어가 신체의 암 세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 화학 요법이 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 배치되면 약물은 주로 해당 영역의 암 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 복합 화학 요법은 하나 이상의 항암제를 사용하는 치료입니다. 화학 요법이 제공되는 방식은 치료되는 암의 유형과 단계에 따라 다릅니다.

새로운 유형의 치료가 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.

이 요약 섹션에서는 임상 시험에서 연구중인 치료법에 대해 설명합니다. 모든 새로운 치료법을 언급하지는 않을 것입니다.

생물학적 치료

생물학적 요법은 환자의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료법입니다. 신체 또는 실험실에서 만들어진 물질은 암에 대한 신체의 자연 방어를 강화, 지시 또는 회복시키는 데 사용됩니다. 이 유형의 암 치료는 생물 요법 또는 면역 요법이라고도합니다.

표적 요법

표적 요법은 약물이나 다른 물질을 사용하여 정상적인 세포를 손상시키지 않고 특정 암 세포를 식별하고 공격하는 치료 유형입니다.

환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각할 수 있습니다.

일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택이 될 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료법이 표준 치료법보다 안전하고 효과적이거나 더 나은지 알아 내기 위해 임상 시험이 수행됩니다.

암에 대한 오늘날의 표준 치료법 중 다수는 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여하는 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를받는 최초의 환자 일 수 있습니다.

임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방법을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 대답하고 연구를 진전시키는 데 도움이됩니다.

환자는 암 치료 전, 중 또는 후에 임상 시험에 참여할 수 있습니다.

일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자에 대한 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 시험하는 임상 시험도 있습니다.

임상 시험은 전국의 많은 지역에서 진행되고 있습니다.

후속 검사가 필요할 수 있습니다.

암을 진단하거나 암의 단계를 알아 내기 위해 수행 된 일부 검사가 반복 될 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료 계속, 변경 또는 중지 여부에 대한 결정은 이러한 테스트 결과를 기반으로 할 수 있습니다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 계속 수행됩니다. 이 검사의 결과는 귀하의 상태가 변했는지 또는 암이 재발했는지를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 후속 검사 또는 검사라고도합니다.

단계별 치료 옵션

I 기 부 신피질 암종

I 기 부 신피질 암종의 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 수술 (부신과). 주변 림프절이 정상보다 크면 제거 할 수도 있습니다.
• 새로운 치료의 임상 시험.

II 기 부 신피질 암종

II 기 부 신피질 암종의 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 수술 (부신과). 주변 림프절이 정상보다 크면 제거 할 수도 있습니다.
• 새로운 치료의 임상 시험.

III 기 부 신피질 암종

III 기 부 신피질 암종의 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 수술 (부신과). 주변 림프절이 정상보다 크면 제거 할 수도 있습니다.
• 새로운 치료의 임상 시험.

IV 기 부 신피질 암종

IV 기 부 신피질 암종의 치료에는 증상 완화 및 삶의 질 향상을위한 완화 요법으로 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법 또는 병용 화학 요법.
• 뼈나 암이 퍼진 다른 부위에 방사선 요법.
• 부신 피질 근처의 조직으로 퍼진 암을 제거하기위한 수술.
• 화학 요법, 생물학적 요법 또는 표적 요법의 임상 시험.

재발 성 부 신피질 암종 치료 옵션

재발 성 부 신피질 암종의 치료에는 증상 완화 및 삶의 질 향상을위한 완화 요법으로 다음이 포함될 수 있습니다.

• 외과.
• 방사선 요법.
• 화학 요법 또는 생물학적 요법의 임상 시험.