어린이의 부 신피질 암종

부 신피질 암종이란 무엇입니까?

부신이 두 개 있습니다. 부신은 작고 삼각형 모양입니다. 하나의 부신이 각 신장 위에 있습니다. 각 부신에는 두 부분이 있습니다. 부신의 외층은 부신 피질입니다. 부신의 중심은 부신 수질입니다. 부 신피질 암종은 부신 피질의 암이라고도합니다.

유년기 부 신피질 암종은 6 세 미만 또는 10 대 연령층에서 가장 흔하게 발생하며 여성에서 더 흔합니다.

부신 피질은 다음을 수행하는 중요한 호르몬을 만듭니다.

• 신체의 물과 소금의 균형을 유지하십시오.
• 혈압을 정상으로 유지하십시오.
• 신체의 단백질, 지방 및 탄수화물 사용을 통제하십시오.
• 신체에 남성 또는 여성의 특성이 있습니다.

소아에서 부 신피질 암종의 위험 요인은 무엇입니까?

부 신피질 암종의 위험은 유전자 또는 다음 증후군 중 하나에서 특정 돌연변이 (변화)를 가짐으로써 증가합니다.

• Li-Fruumeni 증후군.
• Beckwith-Wiedemann 증후군.
• 반역 영양 증.

소아에서 부 신피질 암종의 징후와 증상은 무엇입니까?

부신 피질의 종양은 기능적이거나 (정상적인 것보다 더 많은 호르몬을 생성) 기능하지 않을 수 있습니다 (추가 호르몬을 생성하지 않음).

소아에서 부신 피질의 대부분의 종양은 기능성 종양입니다. 기능성 종양에 의해 만들어진 여분의 호르몬은 질병의 특정 징후 또는 증상을 유발할 수 있으며 이들은 종양에 의해 만들어진 호르몬의 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 여분의 안드로겐 호르몬은 남성과 여성 어린이 모두 체모 나 깊은 목소리와 같은 남성적 특성을 발달시키고 더 빨리 자라며 여드름을 유발할 수 있습니다.

여분의 에스트로겐 호르몬은 남성 어린이의 유방 조직 성장을 유발할 수 있습니다.

소아에서 부 신피질 암종은 어떻게 진단됩니까?

부 신피질 암종을 진단하고 준비하는 데 사용되는 검사 및 절차는 환자의 증상에 따라 다릅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 기록.
• 혈액 화학 연구.
• 흉부, 복부 및 뼈의 엑스레이.
• CT 스캔.
• MRI.
• PET 스캔.
• 생검 (수술 중에 질량을 제거한 다음 샘플에서 암의 징후가 있는지 확인).

부 신피질 암종을 진단하는 데 사용되는 다른 검사에는 다음이 포함됩니다.

24 시간 소변 검사 : 코티솔 또는 17- 케토 스테로이드의 양을 측정하기 위해 소변을 24 시간 동안 수집하는 검사입니다. 소변에서 이러한 물질의 정상 양보다 많으면 부신 피질의 질병의 징후 일 수 있습니다.

저용량 덱사메타손 억제 시험 : 하나 이상의 소량의 덱사메타손을 투여하는 시험. 코티솔 수치는 혈액 샘플 또는 3 일 동안 수집 된 소변에서 확인됩니다. 이 검사는 부신이 코티솔을 너무 많이 만들고 있는지 확인하기 위해 수행됩니다.

고용량 덱사메타손 억제 시험 : 하나 이상의 고용량의 덱사메타손을 투여하는 시험. 코티솔 수치는 혈액 샘플 또는 3 일 동안 수집 된 소변에서 확인됩니다. 이 검사는 부신이 너무 많은 코티솔을 만들고 있는지 또는 뇌하수체가 부신을 너무 많은 코티솔로 만들고 있는지 확인하기 위해 수행됩니다.

혈액 호르몬 연구 : 혈액 샘플을 검사하여 신체의 장기와 조직에 의해 혈액으로 방출되는 특정 호르몬의 양을 측정하는 절차입니다. 물질의 비정상적 (정상보다 높거나 낮은) 물질은 그것을 만드는 기관이나 조직의 질병의 징후 일 수 있습니다. 혈액은 테스토스테론 또는 에스트로겐을 검사 할 수 있습니다. 이 호르몬의 정상 양보다 많으면 부 신피질 암종의 징후 일 수 있습니다.

부신 혈관 조영술 : 부신 근처의 동맥과 혈액의 흐름을 관찰하는 절차. 조영제 염료가 부신 동맥에 주입됩니다. 염료가 혈관을 통해 이동함에 따라, 동맥이 막혔는지 확인하기 위해 일련의 엑스레이가 촬영됩니다.

부신 정맥 : 부신 정맥과 부신 땀샘 근처의 혈액의 흐름을 보는 절차. 조영제를 부신 정맥에 주사합니다. 조영제가 정맥을 통해 이동함에 따라, 어떤 정맥이 막혔는지보기 위해 일련의 x- 레이를 촬영합니다. 혈액 샘플을 채취하기 위해 정맥에 카테터 (매우 얇은 튜브)를 삽입하여 비정상적인 호르몬 수치를 검사 할 수 있습니다.

소아에서 부 신피질 암종의 치료와 예후는 무엇입니까?

어린이의 부 신피질 암종 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법의 유무에 관계없이 종양을 제거하는 수술.

소아에서 재발 성 부 신피질 암종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

특정 유전자 변화에 대해 환자의 종양 샘플을 검사하는 임상 시험. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.

예후 (회복 가능성)는 수술로 완전히 제거 된 작은 종양이있는 환자에게 좋습니다. 다른 환자의 경우 예후는 다음에 따라 다릅니다.

• 종양의 크기.
• 종양이 림프절을 포함하여 신체의 다른 부분으로 퍼 졌는지 여부.
• 어린이의 나이.
• 종양을 제거하기 위해 수술 중 종양 주변의 덮개가 열렸는지 여부
• 아이가 남성 특성을 발달 시켰는지 여부.
• 이 종양은 신장, 폐, 뼈 및 뇌로 퍼질 수 있습니다.