알츠하이머 병 및 다운 증후군 : 징후 및 증상

다운 증후군 환자의 알츠하이머 병에 대한 사실

• 알츠하이머 병 (AD)은 가장 흔한 치매 형태입니다. 이 질병은 진행성이며 뇌는 퇴화합니다. 알츠하이머 병은 노년과 밀접한 관련이 있습니다. 그러나 노화의 정상적인 부분으로 간주되어서는 안됩니다.
• 다운 증후군 (DS)은 여분의 염색체 21 물질로 인해 사람이 여분의 유전자를 갖는 유전 적 장애 (생식 시점에 염색체 이상이 획득 됨)입니다. 이 증후군은 신체적 및 지적 발달에 지연과 제한을 초래합니다. 여분의 염색체 물질은 어느 부모로부터 상속 될 수 있습니다. 증후군의 일반적인 특징은 다음과 같습니다.
  • 낮은 근육 톤
  • 평평한 얼굴 (낮은 코 다리와 작은 코)
  • 아래쪽 및 안쪽으로 기울어 진 눈 구멍
  • 손바닥 중앙을 가로 지르는 단일 주름
  • 보통 크기보다 작음
  • 물리적 및 지적 개발 지연
• 삼 염색체 21이라고도하는 다운 증후군 환자는 다운 증후군이없는 개인에서 발생하는 알츠하이머 병과 동일한 특성을 갖는 치매 증후군을 앓고 있습니다. 유일한 차이점은 알츠하이머 병은 다운 증후군 환자에서 훨씬 일찍 발생한다는 것입니다. 다운 증후군 환자는 40 대 후반 또는 50 대 초에 증상이 나타나기 시작합니다.
• 다운 증후군 환자는 대부분 알츠하이머 병과 관련된 뇌 변화를 일으 킵니다. 그러나, 알츠하이머 병은 다운 증후군 이외의 원인으로 지적 장애가있는 개인에게는 더 흔하지 않습니다.
• 알츠하이머 병을 앓고있는 다운 증후군 환자의 비율은 나이가 들어감에 따라 증가하며, 대부분 60 세 이상인 사람에서 발생합니다. 알츠하이머 병은 45 세 이상인 다운 증후군 환자의 생존율을 감소시킵니다.

다운 증후군과 알츠하이머 병의 관련성은 무엇입니까?

다운 증후군 환자에서 알츠하이머 병이 더 흔한 이유는 완전히 알려져 있지 않습니다. 알츠하이머 병은 뇌에서 아밀로이드 베타라는 화합물의 생산 증가와 관련이 있습니다. 아밀로이드 베타는 뉴런이라 불리는 뇌 세포의 축적을 유발합니다. 정확히 어떻게 뉴런 손실이 발생하는지는 잘 알려져 있지 않습니다. 다운 증후군 환자에서 알츠하이머 병의 높은 위험은 아밀로이드 베타 생산 증가로 이어 지므로 염색체 21의 추가 사본 (다운 증후군을 유발 함)과 관련이있을 수 있습니다.

알츠하이머 병의 증상이 실제로 발생하는 연령은 사람의 정신 능력 (인지 적 보호) 또는 뇌의 일부 해부학 적 특성과 관련이있을 수 있습니다. 즉, 뇌의 무게가 크고 뇌 세포 (뉴런)가 많을수록 교육 수준이 높을수록 인지력이 약한 사람보다 알츠하이머 병 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 다운 증후군 환자는 아밀로이드 베타 생산 증가와인지 적 보호구가 작기 때문에 다른 사람들보다 조기에 알츠하이머 병 증상이 나타날 수 있습니다.

다운 증후군 환자에서 알츠하이머 병의 증상은 무엇입니까?

알츠하이머 병을 가진 뇌의 그림. 더 큰 이미지를 보려면 클릭하십시오.

다운 증후군이있는 사람의 경우 첫 증상은 대개 50 세에 발생하며이 질병은 보통 52 세에 의해 진단됩니다. 사망은 평균 60.11 세에 발생합니다. 알츠하이머 병의 첫 증상부터 사망까지의 시간은 보통 약 9 년입니다.

알츠하이머 병의 초기 단계의 증상

• 주요 증상 은 혼란, 방향 감각 상실 및 방황입니다. 이러한 초기 징후는 일반적으로 인식되지 않으며 일반적으로 오진됩니다.
• 행동 변화 도 발생합니다.
  • 알츠하이머 병과 실제로 관련된 초기 행동 변화는 종종 사람의 정상적인 특성의 과장으로 간주됩니다. 예를 들어, 알츠하이머 관련 정신 변화로 인해 특정 지시를 따르거나 집안일을 거부 할 수 있지만 이러한 거부는 완고한 것으로 인식 될 수 있습니다.
  • 이러한 초기 변경 사항은 인식하기 어렵 기 때문에 개인에 익숙한 사람 만 이러한 변경 사항을 알 수 있습니다. 일상 생활의 변화, 수면 또는 식습관의 변화, 의복에 대한 결정을 내릴 수없는 능력, 친숙한 환경에서 길을 잃는 것, 친숙한 사람들의 이름을 기억하지 못하는 등의 변화가 포함될 수 있습니다.
  • 다운 증후군이있는 고 기능성 개인에서 알츠하이머 병의 또 다른 초기 징후는 직무를 수행 할 수 없다는 것입니다.
• 알츠하이머 병의 초기 단계에서 시각 문제 가 발생할 수 있습니다. 인지 장애 및 기억력 결핍과 함께 ​​이러한 시각 문제로 인해 다운 증후군이있는 개인은 :
  • 익숙한 환경에서 길을 잃을 수 있습니다.
  • 특정 활동을 수행하지 못할 수 있습니다.
  • 사고와 낙상이있을 수 있습니다.
  • 새로운 과제를 배우는 데 어려움이있을 수 있습니다.
• 학습은 일반적으로 장애가 있지만 다운 증후군과 관련된 장애가 큰 사람들에게는 시연하기가 어렵습니다.
• 다른 초기 징후 로는 언어 및 기타 의사 소통 능력 상실, 사회적 기술 장애 및 "일상 생활 활동"(ADL)의 점진적 상실 (예 : 개인 위생, 식사 기술, 화장실 기술)이 있습니다.

알츠하이머 병의 중간 단계의 증상

• ADL이 현저히 악화되었습니다. 환자는 드레싱, 식사, 걷기 및 화장실 요구와 같은 활동을 위해 다른 사람에게 전적으로 의지 할 수 있습니다.
• 통신이 줄어 듭니다.
• 모든 행동 문제는 일반적으로 과장되어 정신병 적 행동이 발생할 수 있습니다. 사회 활동은 최소한으로 줄어 듭니다.

알츠하이머 병의 진행 단계의 증상

• 다운 증후군과 진행된 알츠하이머 병이있는 사람은 거의 혼수 상태에있는 것 같습니다.
• 그들은 전적으로 다른 사람들에게 의존하고 환경과 최소한의 상호 작용을합니다.

알츠하이머 병의 신체적 증상은 다운 증후군이없는 사람의 증상과 유사하며 다음을 포함합니다.

• 운동 장애는 초기 단계에서 관찰 될 수 있지만 질병의 중간 단계에서 분명해집니다. 걷기가 어려워지고 고급 단계에서 사람은 침대에 갇히고 자발적인 움직임이 거의 없습니다.
• 섭식 장애는 질병이 시작될 때 관찰 될 수 있지만 중간 단계에서 더 분명합니다. 환자는 삼키는 데 어려움이 있고 종종 질식합니다.
• 간질 발작이 발생할 수 있습니다.

다운 증후군 환자의 알츠하이머 병 진단

다운 증후군 환자에게는 알츠하이머 병의 초기 단계를 인식하기가 어렵습니다. 다운 증후군 환자는 나이가 들어감에 따라 광범위한 건강상의 문제가 있으며, 이들 중 일부는 알츠하이머 병의 존재를 모방하거나 숨길 수 있습니다. 또한 다운 증후군이없는 사람의 알츠하이머 병 진단에 사용되는 일반적인 진단 검사는 다운 증후군이있는 사람의 기존 장애를 고려하지 않습니다. 다운 증후군이있는 많은 사람들은 표준 심리 테스트로 평가할 수 없습니다. 마지막으로 다운 증후군 환자는 언어 및 기타 의사 소통 능력이 제한되어있어 평가가 어려울 수 있습니다. 이러한 이유로 다운 증후군이없는 사람 (예 : 미니 정신 상태 검사)에서 알츠하이머 병을 검사하는 데 사용되는 방법은 다운 증후군이있는 사람에게는 신뢰할 수 없습니다.

다운 증후군 환자의 알츠하이머 병 검사

다운 증후군 환자의 진단 용도에 더 적합한 여러 가지 임상 도구가 설계되었습니다. 이러한 많은 시험은 식사, 옷 입기 및 목욕과 같은 일상 생활 (ADL) 활동 감소와 관련된 변화에 중점을 둡니다. 이 정보의 대부분은 친척이나 간병인과 면담하여 얻을 수 있습니다. 다음은 다운 증후군 환자에게 적합한 몇 가지 검사입니다.

• 알츠하이머 기능 평가 도구-후속 조치에 유용
• 다운 증 (DSDS)에 대한 치매 척도-특히 알츠하이머 병의 중기 또는 말기에 스크리닝에 유용
• 정신적으로 지체 한 사람을위한 치매 설문지-알츠하이머 병의 선별에 유용

알츠하이머 병 진단, 즉 혈액 검사 및 신경 영상 검사 (CT 스캔, MRI)에 대한 의학적 치료는 다운 증후군이없는 개인의 경우와 동일합니다. 위에서 언급 한 세 가지 테스트는 치매의 진화를 평가하거나 문서화하기위한 설문지 또는 척도입니다. 혈액 검사는 감염, 대사 장애 (갑상선 불균형과 같은) 또는 약물 효과와 같은 특정 치매의 다른 원인을 배제하기 위해 얻을 수 있습니다.

다운 증후군 환자의 알츠하이머 병 치료

알츠하이머 병에 대한 치료법은 없습니다. 치료에도 불구하고 질병이 진행되고 악화됩니다. 아래에 나열된 약물은 알츠하이머 병 진행을 늦추는 데 유용하거나 유용한 것으로 밝혀졌지만 다운 증후군이있는 개인에서 도네 페질 (아리셉트)과 리바 스티 그민 (엑셀론)에 대한 연구는 거의 없었습니다. 다운 증후군 환자에게이 약물이 얼마나 유용한 지 명확하지 않습니다. 이러한 약물에 대한 자세한 내용은 알츠하이머 병 약물을 참조하십시오.

의학적 치료는 치매의 징후 및 증상을 치료하거나 정신병, 불안 또는 우울증과 같은 공존 행동 변화를 치료하는 것입니다.

미국 식품 의약 국 (FDA)의 승인을 얻기에 충분히 두 가지 유형의 약물이 연구되었으며 완만 한 개선을 제공 할 수 있습니다.

• 타 크린 (Cognex), 도네 페질 (Aricept), 갈란 타민 (Reminyl) 및 리바 스티 그민 (Exelon)과 같은 아세틸 콜린 에스 테라 제 (AChE) 억제제
• 메만 틴 (Namenda, Axura)과 같은 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 차단제

공존 행동의 치료는 항 정신병 약, 항우울제 또는 항불안제를 포함 할 수 있습니다. 치매 발병 위험을 치료하거나 감소시킬 수있는 다른 잠재적 약물에 관한 데이터가 계속 등장하고 있습니다. 치매 약물에 대한 자세한 내용은 치매 약물 개요 기사를 참조하십시오.

알츠하이머 병 : 간병인 안내서

알츠하이머 기능 평가 도구 (토일 링, 식사 및 걷기)

Alzheimer의 기능 평가 도구에 대한 점수 요약입니다. 이 도구는 증상의 진행 상황을 기록하는 데 사용될 수 있으며 약물 치료 또는 행동 중재의 유용성을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 알츠하이머 병을 진단하는 것은 아닙니다.

화장실

1. 익숙하고 익숙하지 않은 환경에서 독립적으로 욕실을 사용할 수 있습니다
2. 화장실에 독립적으로 가거나 도움을 요청합니다. 화장지를 사용하고 손을 씻으려면 미리 알림이 필요할 수 있습니다.
3. 가끔 화장실 사고가 있습니다. 구두로 알림 필요
4. 일정에 따라 욕실에가는 데 도움이 필요합니다 (욕실에 독립적으로 가지 않음). 대륙의 시간을 90 %로 유지
5. 일정에 따라 욕실에가는 데 도움이 필요합니다 (욕실에 독립적으로 가지 않음). 대륙의 시간을 50 % 이하로 유지
6. 창자 또는 방광 조절이 없습니다. 빈번한 교체 또는 특수 복장이 필요할 수 있습니다 (예 : 패드, 기저귀)

식사

1. 간단한 음식 (예 : 샌드위치, 토스트)을 준비하고, 식사 후 테이블을 설정하고 청소할 수 있으며, 음식을 자르기 위해 나이프와 포크를 사용하거나, 독립적 인 식사를 위해 적응 형 장비를 사용하거나 사용하지 않을 수 있음
2. 포크와 스푼을 사용하여 독립적으로 먹을 수 있지만 절단해야 할 음식이 필요합니다
3. 적응 형 장비의 도움으로 독립적으로 섭취
4. 포크와 스푼을 사용하여 독립적으로 먹을 수 있지만 식사를 시작하거나 계속하기 위해 가끔 프롬프트가 필요할 수 있고, 손가락을 먹일 수 있으며, 음식을자를 필요가 있습니다.
5. 식사를 마치려면 신체적 도움이 필요합니다
6. 삼키는 문제를 일으키고, 음식 또는 두꺼운 음료의 일관성 변화가 필요합니다.
7. 지원에 전적으로 의존하며 특수 사료 공급 프로그램이 필요할 수 있습니다.

걷기 / 모터

1. 독립적 인 걷기 (구급차), 꾸준히 걸을 수 있고, 출발하지 않고 방향을 바꿀 수 있으며, 빨리 걸거나 뛸 수 있으며, 계단을 오르 내릴 수 있으며, 도움없이 건물을 떠날 수 있습니다.
2. 단거리에 대한 독립적 인 야심 찬, 레일을 잡고 한 번에 한 단계 씩 계단을 오르 내리며 도움없이 구내를 떠날 수 있음
3. 독립적이지만 계단을 오르 내릴 수 없으며 도움없이 구내를 떠날 수 없음
4. 지지없이 걸을 수 있지만 감독이 필요하고, 불안정 할 수 있으며, 때때로지지 조치가 필요합니다
5. 걸을 때 도움이 필요합니다 (예 : 다른 사람, 보행기). 가구 및 벽과 같은 구조물을 지지대로 사용하여 "크루즈"하며 독립적으로 구내를 떠날 수 없음
6. 휠체어가 필요하지만 독립적으로 움직일 수 있음
7. 적합한 휠체어가 필요하며 독립적으로 움직일 수 없으며 밀어야합니다.

알츠하이머의 기능 평가 도구 (입욕, 드레싱, 개인 위생 및 환경 인식)

입욕

1. 적절한 목욕 루틴을 독립적으로 수행 할 수 있습니다 (비방, 세탁, 건조 및 드레싱)
2. 가끔씩 미리 알림하거나 더 철저하게 씻을 것을 상기시키는 적절한 목욕 루틴을 수행 할 수 있습니다.
3. (낮은 수준의 혼란 및 / 또는 두려움 때문에) 목욕 과정의 일부 단계를 시작 및 / 또는 완료하라는 구두 프롬프트가 필요하며, 샤워 시간에 지속적인 직원 감독이 필요하지 않으며, 세면 도구를 부적절하게 사용할 수 있습니다
4. 완전한 목욕과 안전을 보장하기 위해 샤워 시간에 지속적인 직원 감독이 필요합니다 (예 : 혼동 및 / 또는 두려움으로 인한 문제), 때때로 핸드 오버 지원이 필요할 수 있으며, 샤워 또는 대체 프로그램의 대안이 권장 될 수 있습니다. 샤워에 대한 두려움, 온수 및 냉수의 안전한 사용 모니터링 필요
5. 목욕하는 동안 주로 수동적이며, 모든 단계에 대해 어떤 형태의 도움이 필요하며, 구두 또는 접촉 신호가 주어지면 신체 부위를 서서 움직일 수 있으며 물에 대한 두려움이 존재할 수 있습니다.
6. 신체적으로 그리고인지 적으로 입욕 과정에 적극적으로 참여할 수 없으며, 발성 또는 얼굴 표정의 변화로 입욕 중 자극에 반응 할 수 있음

드레싱 (기술 및 적절한 복장)

1. 핸디캡으로 인해 독립적으로 또는 신체적으로 도움을주는 복장, 적절한 복장 (날씨 또는 활동에 적합)을 선택할 수 있으며 자신의 복장을 관리 할 수 ​​있습니다 (예 : 더러운 옷을 걸이에 걸거나 옷을 걸고 올바르게 보관)
2. 때때로 적절한 복장을하고 ( "오늘은 추워") 옷을 관리해야한다는 미리 알림이 필요합니다 ( "더러운 양말이가는 곳을 기억하십니까?")
3. 최소한의 도움이나 구두로 안내하는 복장
4. 날씨에 부적절하게 옷을 입거나 (의류를 부적절하게 입거나 부적절한 옷을 입는 경우) 부적절한 시간과 장소에서 옷을 벗을 수 있으며, 드레싱 기술을 유지하기 위해 적응 형 옷을 입을 수 있습니다. 자신의 의복을 돌 보려고하지 않습니다
5. 드레싱에 도움이 필요하고 (과업의 50 % 이상) 저항 할 수 있습니다. 준수 할 때 도움이 될 수 있습니다 (예 : 팔을 소매로 통과)
6. 드레싱하는 동안 수동적으로 거짓말; 옷을 입거나 옷을 입지 않는 경우

개인 / 구강 위생 (헤어 브러싱, 칫솔질, 위생 패드, 면도)

1. 모든 개인 위생 작업을 수행 할 수 있습니다
2. 정기 루틴 내에서 모든 개인 위생 작업을 수행 할 수 있으며, 루틴이 변경되면 (예 : 입원, 이동) 작업 수행이 어려울 수 있습니다.
3. 모든 개인 위생 작업을 수행 할 수 있지만 가끔 작업을 완료하기 위해 직원의 미리 알림이 필요합니다
4. 개인 위생 작업을 수행 할 수 있지만 작업을 완료하기 위해 직원의 알림이 자주 필요하며 일부 작업의 일부 부분 (예 : 단계를 잊어 버릴 수 있음)에서 직원의지도 (언어 및 포인트 신호)가 필요할 수 있으며 여전히 한 영역에서 능숙 할 수 있으며 다른 지역에서 능력을 잃다
5. 일부 개인 위생 작업을 완료하려면 직원 감독 (언어 및 포인트 큐)이 필요하고 다른 사람을 완료하려면 직원 보조 (가벼운, 적당한 물리적 큐)가 필요합니다
6. 직원의 도움으로 개인 위생 작업의 일부 단계를 계속 수행 할 수 있지만 다른 개인 위생 요구를 충족시키기 위해 직원에 의존
7. 모든 개인 위생 요구를 충족시키기 위해 직원에 따라 달라집니다

환경 인식

1. 친숙하고 익숙하지 않은 사람 및 기타 환경 자극에 대해 적절한 방식으로 인식 (인식) 및 대응
2. 일반적으로 친숙하고 익숙하지 않은 사람들과 상황에 반응하지만 대부분 자기 흡수 및 / 또는 혼란스러워 보입니다.
3. 친숙한 사람들과 상황에 대해 적절한 방식으로인지하고 반응하지만 익숙하지 않은 사람들과 상황에 대해서는 지연되거나 부적절한 반응을 보입니다
4. 인지력과 자극에 반응하지만 친숙한 상황에서도 반응이 부적절하다
5. 대부분 깨어 있지만 자발적으로 반응하여 환경에 대한 반응이 거의 또는 일관되지 않음
6. 때로는 깨어 있지만 주변 환경에 거의 관심이 없으며 다른 시간에는 잠을 자고 있습니다.
7. 하루 종일 잠을 자고 상호 작용을 유지하기 위해 반복적으로 깨워 야합니다.