아동기 뇌간 신경 교종 (뇌암)이란 무엇입니까? 치료 및 증상

어린 시절 뇌 줄기 신경 교종에 관한 사실

• 어린 시절 뇌 줄기 신경 교종은 양성 (비 암) 또는 악성 (암) 세포가 형성되는 질병입니다
• 뇌 줄기의 조직.
• 뇌종양은 양성 (암이 아닌) 또는 악성 (암) 일 수 있습니다.
• 소아에는 두 가지 유형의 뇌 줄기 신경교 종이 있습니다.
• 대부분의 유년기 뇌종양의 원인은 알려져 있지 않습니다.
• 뇌간 신경 교종의 징후와 증상이 모든 어린이에게 동일하지는 않습니다.
• 뇌를 검사하는 검사는 어린 시절 뇌간 신경 교종을 발견 (찾기)하는 데 사용됩니다.
• 특정 유형의 뇌간 신경 교종을 진단하기 위해 생검을 실시 할 수 있습니다.
• 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을줍니다.

어린 시절 뇌 줄기 신경 교종은 무엇입니까?

어린 시절 뇌 줄기 신경 교종은 양성 (비 암) 또는 악성 (암) 세포가 뇌 줄기의 조직에 형성되는 질병입니다.

신경 교종은 신경교 세포로부터 형성된 종양이다. 뇌의 신경 세포는 신경 세포를 제자리에 고정시키고 음식과 산소를 ​​가져와 감염과 같은 질병으로부터 보호합니다.

뇌간은 척수에 연결된 뇌의 일부입니다. 그것은 목의 바로 위, 뇌의 가장 낮은 부분에 있습니다. 뇌간은 뇌의 일부로 호흡, 심박수, 보고, 듣고, 걷고, 말하고, 먹는 데 사용되는 신경과 근육을 조절합니다. 대부분의 유년기 뇌 줄기 신경 교종은 폰틴 신경 교종이며, 이는 폰스라고 불리는 뇌 줄기의 일부에서 형성됩니다.

뇌종양은 소아에서 세 번째로 흔한 암 유형입니다.

이 요약은 일차 뇌종양 (뇌에서 시작하는 종양)의 치료를 말합니다. 신체의 다른 부분에서 시작하여 뇌로 퍼지는 암 세포에 의해 형성된 종양 인 전이성 뇌 종양의 치료는이 요약에서 논의되지 않습니다.

뇌종양은 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있습니다. 그러나 어린이 치료는 성인 치료와 다를 수 있습니다.

뇌종양은 양성 (암이 아닌) 또는 악성 (암) 일 수 있습니다.

양성 뇌종양이 자라서 뇌 근처에 압박을가합니다. 그들은 거의 다른 조직으로 퍼지지 않습니다.

악성 뇌종양은 빠르게 성장하여 다른 뇌 조직으로 퍼질 수 있습니다. 종양이 뇌 영역으로 자라거나 뇌 영역을 누르면 뇌의 해당 부분이 정상적으로 작동하지 않을 수 있습니다. 양성 및 악성 뇌종양은 모두 징후와 증상을 유발할 수 있으며 치료가 필요합니다.

소아에는 두 가지 유형의 뇌 줄기 신경교 종이 있습니다. 어린 시절 뇌 줄기 신경 교종은 확산 성 고유 폰틴 신경 교종 (DIPG) 또는 국소 신경 교종 중 하나입니다.

• DIPG는 빠르게 성장하고 뇌간을 통해 전염되는 고급 종양입니다. 치료하기가 어렵고 예후가 나쁩니다 (회복 가능성). DIPG 진단을받은 3 세 미만 어린이는 3 세 이상 어린이보다 더 나은 예후를 보일 수 있습니다.
• 국소 신경 교종은 느리게 성장하며 뇌 줄기의 한 영역에 있습니다. DIPG보다 치료가 쉽고 예후가 좋습니다.

어린 시절 뇌종양의 원인은 무엇입니까?

대부분의 유년기 뇌종양의 원인은 알려져 있지 않습니다.

질병에 걸릴 위험을 높이는 것을 위험 요인이라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리는 것은 아닙니다. 위험 요소가 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험하다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오.

뇌간 신경아 교종에 대한 가능한 위험 인자는 신경 섬유종증 1 형 (NF1)과 같은 특정 유전 적 장애가있는 것을 포함합니다.

소아에서 뇌 줄기 신경 교종의 징후와 증상은 무엇입니까?

뇌간 신경 교종의 징후와 증상이 모든 어린이에게 동일하지는 않습니다. 징후와 증상은 다음에 따라 다릅니다.

• 뇌에서 종양이 형성되는 곳.
• 종양의 크기와 그것이 뇌간을 통해 전염되었는지 여부.
• 종양이 얼마나 빨리 자랍니다.
• 아이의 나이와 발달.

일부 종양은 징후 나 증상을 유발하지 않습니다. 소아 뇌간 신경 교종 또는 다른 상태로 인해 증상 및 징후가 발생할 수 있습니다. 자녀에게 다음 중 하나라도 해당되면 자녀의 의사와상의하십시오.

• 얼굴 및 / 또는 신체의 한쪽을 움직일 수있는 능력 상실.
• 균형 상실과 걷기 어려움.
• 시력 및 청각 문제.
• 구토 후 사라지는 아침 두통 또는 두통.
• 구역질과 구토.
• 비정상적인 졸음.
• 평소보다 더 많거나 적은 에너지.
• 행동의 변화.
• 학교에서의 학습 문제.

어린 시절 뇌암은 어떻게 진단됩니까?

뇌를 검사하는 검사는 어린 시절 뇌간 신경 교종을 발견 (찾기)하는 데 사용됩니다.

다음과 같은 테스트 및 절차가 사용될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적인 것 같은 질병의 징후를 검사하는 것을 포함하여 일반적인 건강 징후를 확인하기위한 신체 검사. 환자의 건강 습관 및 과거의 질병 및 치료의 병력도 기록됩니다.
• 신경 검사 : 뇌, 척수 및 신경 기능을 확인하기위한 일련의 질문과 테스트. 그만큼
• 시험은 사람의 정신 상태, 조정 및 정상적으로 걷는 능력 및 근육, 감각 및 반사 작용이 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 이를 신경 검사 또는 신경 검사라고도합니다.
• 가돌리늄을 이용한 MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 뇌 내부 영역에 대한 일련의 자세한 그림을 만드는 절차입니다. 가돌리늄이라는 물질이 정맥에 주입됩니다. 가돌리늄은 암 세포 주위에 모여서 그림에서 더 밝게 나타납니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
• 특정 유형의 뇌간 신경 교종을 진단하기 위해 생검을 실시 할 수 있습니다. MRI 스캔이 종양이 DIPG 인 것처럼 보이면 생검은 일반적으로 수행되지 않으며 종양은 제거되지 않습니다. MRI 스캔이 초점 뇌 줄기 신경 교종처럼 보이는 경우 생검이 수행 될 수 있습니다. 두개골의 일부가 제거되고 바늘이 뇌 조직의 샘플을 제거하는 데 사용됩니다. 때로는 바늘이 컴퓨터로 안내됩니다. 병리학자는 현미경으로 조직을보고 암 세포를 찾습니다. 암세포가 발견되면 의사는 동일한 수술 중에 최대한 안전하게 종양을 제거합니다.

제거 된 조직에서 다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

면역 조직 화학 : 조직 샘플에서 특정 항원을 확인하기 위해 항체를 사용하는 테스트입니다. 항체는 일반적으로 조직을 현미경으로 밝게하는 방사성 물질 또는 염료에 연결됩니다. 이 유형의 검사는 뇌간 신경 교종과 다른 뇌종양의 차이를 알려주는 데 사용될 수 있습니다.

어린 시절 뇌암의 예후는 무엇입니까?

예후 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 뇌간 신경 교종의 유형.
• 뇌에서 종양이 발견되는 곳과 뇌 줄기 내에서 퍼진 경우.
• 진단시 아동의 나이.
• 아이가 신경 섬유종증 1 형이라는 상태인지 여부.
• 종양이 방금 진단되었거나 재발했는지 여부 (복귀).

소아기 뇌아 교종의 치료는 무엇입니까?

암 치료 계획은 종양이 뇌의 한 영역에 있는지 아니면 뇌 전체에 퍼져 있는지에 달려 있습니다.

병기 결정은 암의 양과 암이 퍼 졌는지 확인하는 데 사용되는 프로세스입니다. 치료 계획을 세우려면 단계를 아는 것이 중요합니다. 유년기 뇌 줄기 신경 교종에 대한 표준 병기 시스템은 없습니다.

치료는 다음을 기반으로합니다.

• 종양이 새로 진단되었는지 또는 재발인지 (치료 후 다시 나타남).
• 종양의 유형 (확산 고유 pontine 신경아 교종 또는 국소 신경아 교종).

재발 소아기 뇌아 교종

초점 뇌 줄기 신경 교종은 처음 치료 후 몇 년 후에 재발 할 수 있습니다. 종양은 뇌나 중추 신경계의 다른 부분에서 재발 할 수 있습니다. 암 치료를 받기 전에 암이 있는지 확인하고 암이 얼마나 있는지 알아 내기 위해 영상 검사, 생검 또는 수술을 시행 할 수 있습니다.

뇌간 신경아 교종 어린이에게는 다양한 치료법이 있습니다. 뇌간 신경아 교종 소아에게는 다양한 치료법이 있습니다. 일부 치료는 표준 (현재 사용되는 치료)이며 일부 치료는 임상 시험에서 테스트되고 있습니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자의 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 것을 돕기위한 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수 있습니다.

어린이의 암은 드물기 때문에 임상 시험에 참여하는 것을 고려해야합니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 공개됩니다.
뇌간 신경교 종이있는 어린이는 소아기 뇌종양 치료 전문가 인 의료 서비스 팀이 치료 계획을 세워야합니다.

소아암 전문의는 소아과 암 전문의 인 의사가 치료를 감독합니다. 소아 종양 전문의는 뇌종양 어린이를 치료하는 전문가이며 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 소아과 의료 제공자와 협력합니다. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.

• 소아과 의사.
• 신경 외과 의사.
• 신경 병리학 자.
• 방사선 종양 전문의.
• 신경 종양학.
• 신경과 전문의.
• 재활 전문가.
• 신경과 전문의.
• 내분비 학자.
• 심리학자.

어린 시절 뇌 줄기 신경 교종은 암이 진단되기 전에 시작하여 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속되는 징후 또는 증상을 유발할 수 있습니다. 어린 시절 뇌 줄기 신경 교종은 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속되는 징후 또는 증상을 유발할 수 있습니다. 종양으로 인한 징후 또는 증상은 진단 전에 시작될 수 있습니다. 치료로 인한 징후 또는 증상은 치료 중 또는 치료 직후에 시작될 수 있습니다.

일부 암 치료는 치료가 끝난 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 부작용을 유발합니다. 이것을 후기 효과라고합니다. 늦은 효과에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체적 문제.
• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화.
• 두 번째 암 (새로운 유형의 암).

일부 늦은 효과는 치료되거나 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 6 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.

외과

소아 뇌간 신경아 교종을 진단하고 치료하기 위해 수술이 사용될 수 있습니다.

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 다른 유형의 방사선을 사용하여 암 세포를 죽이거나 자라지 못하게하는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암으로 방사선을 보냅니다.
• 내부 방사선 요법은 암에 직접 또는 암 근처에 배치 된 바늘, 종자, 와이어 또는 카테터로 밀봉 된 방사성 물질을 사용합니다.

방사선 요법이 제공되는 방식은 치료되는 암의 유형에 따라 다릅니다. DIPG를 치료하기 위해 외부 방사선 요법이 사용됩니다. 국소 및 / 또는 내부 방사선 요법을 사용하여 국소 뇌 줄기 신경 교종을 치료할 수 있습니다.

뇌에 대한 방사선 요법 후 몇 개월 후, 영상 검사는 뇌 조직의 변화를 보여줄 수 있습니다. 이러한 변화는 방사선 요법으로 인해 발생하거나 종양이 자라는 것을 의미 할 수 있습니다. 더 이상의 치료를하기 전에 종양이 자라는 것을 확인하는 것이 중요합니다.

화학 요법

화학 요법은 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 약물을 사용하여 암 세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류에 들어가 신체의 암 세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 언제
화학 요법은 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 배치되며 약물은 주로 해당 영역의 암 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 화학 요법이 제공되는 방법은 치료되는 암의 유형에 따라 다릅니다.

뇌에 대한 방사선 요법은 어린 아이들의 성장과 두뇌 발달에 영향을 줄 수 있기 때문에 임상 시험은 화학 요법을 사용하여 방사선 요법의 필요성을 지연 시키거나 줄이는 방법을 연구하고 있습니다.

뇌척수액 전환

뇌척수액 전환은 뇌에 축적 된 수분을 배출하는 데 사용되는 방법입니다. 션트 (길고가는 튜브)는 뇌의 심실 (유체가 채워진 공간)에 위치하며 피부 아래 신체의 다른 부분, 일반적으로 복부로 연결됩니다. 션트는 뇌에서 여분의 액체를 운반하여 신체의 다른 곳에서 흡수 될 수 있습니다.

관측

관찰은 징후 나 증상이 나타날 때까지 치료하지 않고 환자의 상태를 면밀히 모니터링합니다.
나타나거나 변경됩니다.

표적 요법

표적 요법은 약물이나 다른 물질을 사용하여 정상적인 세포를 손상시키지 않고 특정 암 세포를 식별하고 공격하는 치료 유형입니다.

수술로 제거 할 수없는 일부 초점 뇌 줄기 신경 교종은 BRAF 키나제 억제제 요법으로 치료 될 수 있습니다. BRAF 키나제 억제제는 BRAF 단백질을 차단합니다. BRAF 단백질은 세포 성장을 조절하는 데 도움이되며 일부 유형의 뇌간 신경 교종에서 돌연변이 (변경) 될 수 있습니다. 돌연변이 된 BRAF 키나제 단백질을 차단하면 암 세포의 성장을 막을 수 있습니다.

새로운 유형의 치료가 임상 시험에서 테스트되고 있습니다. 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 제공됩니다. 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각할 수 있습니다.

일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택이 될 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료법이 표준 치료법보다 안전하고 효과적이거나 더 나은지 알아 내기 위해 임상 시험이 수행됩니다.

암에 대한 오늘날의 표준 치료법 중 다수는 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여하는 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를받는 최초의 환자 일 수 있습니다.

임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방법을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 대답하고 연구를 발전시키는 데 도움이됩니다.

환자는 암 치료 전, 중 또는 후에 임상 시험에 참여할 수 있습니다.

일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자에 대한 치료법을 테스트합니다. 암의 재발을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 테스트하는 임상 시험도 있습니다. 임상 시험은 전국의 많은 지역에서 진행되고 있습니다.

후속 검사가 필요할 수 있습니다.

암을 진단하거나 암의 단계를 알아 내기 위해 수행 된 일부 검사가 반복 될 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료 계속, 변경 또는 중지 여부에 대한 결정은 이러한 테스트 결과를 기반으로 할 수 있습니다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 계속 수행됩니다. 이 검사의 결과는 자녀의 상태가 변했는지 또는 암이 재발했는지를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 후속 검사 또는 검사라고도합니다.

치료 후 수행 된 영상 검사 결과 뇌에 덩어리가있는 경우, 죽은 종양 세포로 구성되어 있는지 또는 새로운 암 세포가 성장하고 있는지 확인하기 위해 생검을 실시 할 수 있습니다. 오래 살 것으로 예상되는 소아에서는 암이 재발했는지를 알아보기 위해 정기적 인 MRI를 시행 할 수 있습니다.

유형 및 단계에 따른 소아 뇌암 치료

새로 진단 된 유년기 뇌 줄기 신경아 교종

새로 진단 된 아동기 뇌간 신경 교종은 치료를받지 않은 종양입니다. 아이는 종양으로 인한 증상이나 증상을 완화시키기 위해 약물이나 치료를 받았을 수 있습니다.

확산 성 고유 폰틴 신경 교종 (DIPG)의 표준 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 방사선 요법.
• 화학 요법 (유아).

국소 신경 교종의 표준 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법 및 / 또는 방사선 요법이 뒤따를 수있는 수술.
• 천천히 자라는 작은 종양에 대한 관찰.
• 뇌에 추가 체액이있을 때 뇌척수액 전환이 수행 될 수 있습니다.
• 수술로 종양을 제거 할 수없는 경우 화학 요법의 유무에 관계없이 방사성 종자를 사용한 내부 방사선 요법.
• 수술로 제거 할 수없는 특정 종양에 대한 BRAF 키나제 억제제를 사용한 표적 요법.
• 신경 섬유종증 1 형 소아에서 뇌 줄기 신경 교종의 치료가 관찰 될 수 있습니다. 이 소아에서 종양은 느리게 성장하며 수년간 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

자녀에게 적합한 임상 시험에 대해 자녀의 의사와 상담하십시오.

진행성 또는 재발 성 소아 뇌 줄기 신경아 교종

치료로 암이 나아지지 않거나 되돌아 올 때 완화 치료는 아동 치료 계획의 중요한 부분입니다. 여기에는 아동과 가족을위한 신체적, 심리적, 사회적 및 영적 지원이 포함됩니다. 완화 치료의 목표는 증상을 조절하고 어린이에게 최상의 삶의 질을 제공하는 것입니다. 부모는 치료를 계속할지 또는 자녀에게 가장 적합한 치료법에 대해 확신하지 못할 수 있습니다. 의료 팀은 부모가 이러한 결정을 내리는 데 도움이되는 정보를 제공 할 수 있습니다.

진행성 또는 재발 성 확산 성 고유 폰틴 신경아 교종에 대한 표준 치료법은 없습니다. 아동은 새로운 치료의 임상 시험에서 치료 될 수 있습니다.

재발 성 국소 소아기 뇌아 교종의 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 종양을 제거하는 두 번째 수술.
• 외부 방사선 요법.
• 화학 요법.
• 새로운 치료의 임상 시험.