신경 모세포종-아동기 : 생존율, 증상, 원인 및 단계

신경 모세포종 정의 및 사실

• 신경 모세포종은 부신, 목, 가슴 또는 척수의 신경 모세포 (미성 신경 조직)에서 악성 (암) 세포가 형성되는 질환입니다.
• 신경 모세포종은 때때로 부모에서 자식으로 전달되는 유전자 돌연변이 (변화)에 의해 발생합니다.
• 신경 아세포종의 징후 및 증상에는 뼈 통증 및 복부, 목 또는 가슴의 덩어리가 포함됩니다.
• 여러 가지 다른 신체 조직과 체액을 검사하는 검사를 통해 신경 아세포종을 검출 (발견)하고 진단합니다.
• 신경 모세포종을 진단하기 위해 생검을 실시합니다.
• 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을줍니다.

신경 모세포종이란?

신경 모세포종은 부신, 목, 가슴 또는 척수의 신경 모세포 (미성 신경 조직)에서 악성 (암) 세포가 형성되는 질환입니다.

신경 모세포종은 종종 부신의 신경 조직에서 시작됩니다. 두 개의 부신이 있는데, 위 복부 뒤쪽의 각 신장 위에 하나씩 있습니다. 부신은 심박수, 혈압, 혈당 및 신체가 스트레스에 반응하는 방식을 조절하는 데 도움이되는 중요한 호르몬을 만듭니다. 신경 모세포종은 또한 목, 가슴, 복부 또는 골반의 신경 조직에서 시작될 수 있습니다.

신경 모세포종은 대부분 초기에 시작되며 생후 첫 달에 진단 될 수 있습니다. 종양이 자라기 시작하고 징후 또는 증상을 유발할 때 발견됩니다. 때로는 출생 전에 형성되며 태아 초음파 중에 발견됩니다.

신경 아세포종이 진단 될 때까지 암은 일반적으로 전이됩니다 (확산). 신경 모세포종은 림프절, 뼈, 골수 및 간으로 가장 자주 퍼집니다. 유아의 경우 피부에도 퍼집니다

신경 아세포종의 징후와 증상은 무엇입니까?

신경 아세포종의 가장 흔한 징후 및 증상은 근처 조직이 자라면서 종양이 눌 리거나 암이 뼈로 퍼지면서 발생합니다. 이러한 증상 및 기타 징후 및 증상은 신경 아세포종 또는 다른 상태에 의해 발생할 수 있습니다.

자녀에게 다음 중 하나라도 해당되면 자녀의 의사와상의하십시오.

• 복부, 목 또는 가슴의 덩어리.
• 눈이 부풀어 오른다.
• 눈 주위의 어두운 원 ( "검은 눈").
• 뼈 통증.
• 복부 부기와 호흡 곤란 (유아).
• 피부 아래의 무통, 푸르스름한 덩어리 (유아).
• 약점 또는 마비 (신체 부분을 움직이는 능력 상실).

신경 아세포종의 덜 흔한 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 열.
• 호흡 곤란.
• 피곤.
• 쉽게 멍이나 출혈.
• Petechiae (출혈로 인한 피부 아래의 평평하고 정확한 지점).
• 고혈압.
• 물이 심한 설사.
• 호너 증후군 (수면 눈꺼풀, 눈동자 크기, 얼굴 한쪽의 발한 감소)
• 육포 근육 운동.
• 통제되지 않는 안구 운동.

신경 아세포종의 원인은 무엇입니까?

신경 모세포종은 때때로 부모에서 자식으로 전달되는 유전자 돌연변이 (변화)에 의해 발생합니다.

신경 아세포종의 위험을 증가시키는 유전자 돌연변이는 때때로 유전됩니다 (부모에서 자녀에게로 전달됨). 유전자 돌연변이가있는 소아의 경우 신경 아세포종은 대개 어린 나이에 발생하며 부신에서 하나 이상의 종양이 형성 될 수 있습니다.

신경 아세포종의 단계는 무엇입니까?

신경 아세포종이 진단 된 후, 암이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼 졌는지 여부를 확인하기위한 검사가 수행됩니다.

암의 정도 나 확산을 알아내는 데 사용되는 과정을 준비라고합니다. 병기 준비 과정에서 수집 된 정보는 질병의 단계를 결정하는 데 도움이됩니다. 신경 아세포종의 경우, 병의 단계는 암이 위험이 낮거나 중간 위험이 높거나 위험이 높은지 여부에 영향을줍니다. 치료 계획에도 영향을 미칩니다. 신경 아세포종 진단에 사용 된 일부 검사 및 절차의 결과는 병기 결정에 사용될 수 있습니다. 이러한 절차와 테스트에 대한 자세한 내용은 진단 섹션을 참조하십시오.

다음 테스트 및 절차를 사용하여 단계를 결정할 수도 있습니다.

• 림프절 생검 : 림프절 의 전부 또는 일부를 제거합니다. 병리학자는 현미경으로 조직을보고 암 세포를 찾습니다. 다음 유형의 생검 중 하나가 수행 될 수 있습니다.
• 절제 생검 : 전체 림프절 제거.
• 절개 생검 : 림프절의 일부 제거.
• 핵심 생검 : 넓은 바늘을 사용하여 림프절에서 조직 제거.
• 미세 바늘 흡인 (FNA) 생검 : 얇은 바늘을 사용하여 림프절에서 조직 또는 체액을 제거합니다.
• 뼈의 X 선 : X 선은 신체를 통과하여 필름에 들어갈 수있는 일종의 에너지 빔으로 신체 내부의 영역을 보여줍니다.
• PET 스캔 (양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 악성 종양 세포를 찾는 절차. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 곳을 보여줍니다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 더 많이 섭취하기 때문에 그림에서 밝게 나타납니다.

암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.

암은 조직, 림프계 및 혈액을 통해 퍼질 수 있습니다.

• 조직. 암은 주변 지역으로 자라면서 시작된 곳에서 퍼집니다.
• 림프계. 암은 림프계로 들어가서 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.
• 피. 암은 혈액으로 들어가서 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.

암은 그것이 시작된 곳에서 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다. 암이 신체의 다른 부위로 퍼지면이를 전이라고합니다. 암 세포는 그들이 시작된 곳 (일차 종양)에서 벗어나 림프계 또는 혈액을 통해 이동합니다.

• 림프계. 암은 림프계로 들어가 림프관을 통과하여 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다.
• 피. 암은 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하여 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다.
• 전이성 종양은 원발성 종양과 동일한 유형의 암입니다. 예를 들어, 신경 모세포종이 간으로 퍼지면 간에서의 암 세포는 실제로 신경 모세포종 세포입니다. 이 질병은 간암이 아닌 전이성 신경 아세포종입니다.

신경 모세포종에는 다음 단계가 사용됩니다.

스테이지 1

1 단계에서 종양은 한 영역에만 있으며 수술 중에 볼 수있는 모든 종양이 완전히 제거됩니다.

2 단계

단계 2는 단계 2A 및 2B로 나뉜다.

• 2A 단계 : 종양은 한 영역에만 있으며 수술 중에는 볼 수있는 모든 종양을 완전히 제거 할 수 없습니다.
• 2B 단계 : 종양은 한 영역에만 있으며 수술 중에 볼 수있는 모든 종양이 완전히 제거 될 수 있습니다. 암 세포는 종양 근처의 림프절에서 발견됩니다.

3 단계

3 단계에서 다음 중 하나에 해당합니다.

• 종양은 수술 중에 완전히 제거 될 수 없으며 신체의 한 쪽에서 다른쪽으로 퍼지고 근처 림프절로 퍼질 수도 있습니다. 또는
• 종양은 신체의 한쪽면에만 있지만 신체 다른 쪽의 림프절로 퍼졌습니다. 또는
• 종양은 신체의 중앙에 있으며 신체의 양쪽에있는 조직이나 림프절로 퍼져 수술로 종양을 제거 할 수 없습니다.

4 단계

4 단계는 4 단계와 4S 단계로 나뉩니다.

• 4 단계에서 종양은 먼 림프절이나 신체의 다른 부분으로 퍼졌습니다.
• 4S 단계에서 :
  • 아이는 12 개월 미만입니다. 과
  • 암은 피부, 간 및 / 또는 골수로 퍼졌다; 과
  • 종양은 한 영역에만 있으며, 볼 수있는 모든 종양은 수술 중에 완전히 제거 될 수 있습니다. 그리고 / 또는
  • 암 세포는 종양 근처의 림프절에서 발견 될 수 있습니다.

신경 아세포종의 치료는 위험군에 근거합니다.

많은 유형의 암의 경우 치료 계획을 세우기 위해 단계가 사용됩니다. 신경 아세포종의 경우 치료는 위험 그룹에 따라 다릅니다. 신경 아세포종의 단계는 위험 그룹을 결정하는 데 사용되는 한 가지 요소입니다. 다른 요인으로는 아동의 연령, 종양 조직학 및 종양 생물학이 있습니다.

저 위험, 중간 위험 및 고위험의 세 가지 위험 그룹이 있습니다.

• 저 위험 및 중위 험 신경 아세포종은 치료 될 가능성이 높습니다.
• 고위험 신경 모세포종은 치료하기 어려울 수 있습니다.

신경 모세포종은 어떻게 진단됩니까?

여러 가지 다른 신체 조직과 체액을 검사하는 검사를 통해 신경 아세포종을 검출 (발견)하고 진단합니다.

다음과 같은 테스트 및 절차가 사용될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적인 것 같은 질병의 징후를 검사하는 것을 포함하여 일반적인 건강 징후를 확인하기위한 신체 검사. 환자의 건강 습관 및 과거의 질병 및 치료의 병력도 기록됩니다.
• 신경 학적 검사 : 뇌, 척수 및 신경 기능을 점검하기위한 일련의 질문과 테스트. 이 검사는 사람의 정신 상태, 조정 및 정상적으로 걷는 능력 및 근육, 감각 및 반사 작용이 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 이를 신경 검사 또는 신경 검사라고도합니다.
• 소변 카테콜아민 연구 : 카테콜라민이 분해되어 소변으로 방출 될 때 만들어지는 특정 물질 인 바 닐릴 만 델산 (VMA) 및 호모 바 닐산 (HVA)의 양을 측정하기 위해 소변 샘플을 검사하는 절차. 정상보다 많은 양의 VMA 또는 HVA는 신경 아세포종의 징후 일 수 있습니다.
• 혈액 화학 연구 : 신체의 장기와 조직에 의해 혈액으로 방출되는 특정 물질의 양을 측정하기 위해 혈액 샘플을 검사하는 절차. 물질의 비정상적 (정상보다 높거나 낮음)은 질병의 징후 일 수 있습니다.
• X- 레이 : X- 레이는 신체를 통과하여 필름에 들어갈 수있는 일종의 에너지 빔으로 신체 내부의 영역을 보여줍니다.
• CT 스캔 (CAT 스캔) : 다른 각도에서 촬영 한 신체 내부 영역에 대한 일련의 상세 사진을 만드는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어집니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록 염료를 정맥에 주사하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축상 단층 촬영이라고도합니다.
• 가돌리늄이 포함 된 MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내부 영역에 대한 일련의 자세한 그림을 만드는 절차입니다. 가돌리늄이라는 물질이 정맥에 주입됩니다. 가돌리늄은 암 세포 주위에 모여서 그림에서 더 밝게 나타납니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) 스캔 : 신경 아세포종과 같은 신경 내분비 종양을 찾는 데 사용되는 절차. 방사성 MIBG라는 매우 소량의 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통과합니다. 신경 내분비 종양 세포는 방사성 MIBG를 흡수하고 스캐너에 의해 검출됩니다. 스캔은 1-3 일에 걸쳐 수행 될 수 있습니다. 요오드 용액은 갑상선이 너무 많은 MIBG를 흡수하지 못하도록 시험 전 또는 시험 중에 제공 될 수 있습니다. 이 검사는 또한 종양이 치료에 얼마나 잘 반응하는지 알아 내기 위해 사용됩니다. MIBG는 신경 모세포종을 치료하기 위해 고용량으로 사용됩니다.
• 골수 흡인 및 생검 : 중공 바늘을 골반 또는 가슴 뼈에 삽입하여 골수, 혈액 및 작은 뼈 조각을 제거합니다. 병리학자는 골수, 혈액 및 뼈를 현미경으로보고 암의 징후를 찾습니다.
• 초음파 검사 : 고 에너지 음파 (초음파)가 내부 조직이나 기관에서 반사되어 반향을 일으키는 절차입니다. 에코는 초음파로 불리는 신체 조직의 그림을 형성합니다. 나중에 볼 수 있도록 사진을 인쇄 할 수 있습니다. CT / MRI를 수행 한 경우 초음파 검사가 수행되지 않습니다.

신경 모세포종 진단을위한 생검

신경 모세포종을 진단하기 위해 생검을 실시합니다.

세포와 조직은 생검 중에 제거되므로 병리학자가 현미경으로 관찰하여 암의 징후를 확인할 수 있습니다. 생검이 수행되는 방법은 종양이 신체의 어디에 있는지에 달려 있습니다. 때로는 생검이 수행되는 동시에 전체 종양이 제거됩니다.

제거 된 조직에서 다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 세포 유전 학적 분석 : 염색체의 특정 변화를 찾기 위해 조직 샘플의 세포를 현미경으로 보는 실험실 테스트.
• 광학 현미경 (light microscopy) : 조직 샘플의 세포를 규칙적이고 강력한 현미경으로 관찰하여 세포의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트.
• 면역 조직 화학 : 조직 샘플에서 특정 항원을 확인하기 위해 항체를 사용하는 테스트입니다. 항체는 일반적으로 조직을 현미경으로 밝게하는 방사성 물질 또는 염료에 연결됩니다. 이 유형의 검사는 다른 유형의 암 사이의 차이를 알려주는 데 사용될 수 있습니다.
• MYCN 증폭 연구 : 종양 또는 골수 세포를 MYCN 수준으로 검사하는 실험실 연구. MYCN은 세포 성장에 중요합니다. 높은 수준의 MYCN (10 개 이상의 유전자 사본)을 MYCN 증폭이라고합니다. MYCN 증폭이있는 신경 모세포종은 신체에 퍼질 가능성이 높고 치료에 덜 반응합니다.

6 개월까지의 어린이는 종양을 제거하기 위해 생검이나 수술이 필요하지 않을 수 있습니다. 종양은 치료없이 사라질 수 있기 때문입니다.

신경 아세포종 아동의 생존율은 얼마입니까?

특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을줍니다.

예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 진단 당시의 어린이의 나이.
• 아동의 위험 그룹.
• 유전자에 특정한 변화가 있는지 여부.
• 몸에서 종양이 시작된 곳.
• 종양 조직학 (종양 세포의 모양, 기능 및 구조).
• 1 차 암과 같은 신체 쪽 림프절에 암이 있는지 또는 신체 반대편의 림프절에 암이 있는지 여부.
• 종양이 치료에 어떻게 반응하는지.
• 진단과 암이 재발 된 시점 사이에 얼마나 많은 시간이 걸렸는가

신경 아세포종의 예후와 치료 옵션은 다음을 포함한 종양 생물학의 영향을받습니다 :

• 종양 세포의 패턴.
• 종양 세포가 정상 세포와 얼마나 다른지.
• 종양 세포가 얼마나 빨리 자라는 지.
• 종양이 MYCN 증폭을 나타내는 지 여부.
• 종양이 ALK 유전자에 변화가 있는지 여부.

종양 생물학은 이러한 요인에 따라 유리하거나 바람직하지 않다고합니다. 유리한 종양 생물학은 회복 가능성이 더 높다는 것을 의미합니다.

6 개월까지의 일부 어린이에서는 신경 아세포종이 치료없이 사라질 수 있습니다. 이것을 자발적인 회귀라고합니다. 아이는 신경 아세포종의 징후 나 증상을 면밀히 관찰합니다. 징후 나 증상이 나타나면 치료가 필요할 수 있습니다.

재발 성 신경 모세포종은 어떻습니까?

재발 성 신경 모세포종은 치료 후 재발 된 (다시 돌아 오는) 암입니다. 암은 같은 장소 나 신체의 다른 부위에 다시 나타날 수 있습니다.