소아의 흉막 모세포종 (ppbs)

흉막 폐 아세포종이란?

흉막 폐 모세포종 (PPB)은 폐 및 흉막 조직 (폐를 덮고 가슴 안쪽을 감싸는 조직)에서 형성됩니다. PPB는 또한 심장, 대동맥 및 폐 동맥을 포함한 폐 사이의 기관 또는 횡격막 (폐 아래의 주요 호흡 근육)에서 형성 될 수 있습니다.

PPB에는 세 가지 유형이 있습니다.

• 제 I 형 종양은 폐의 낭종과 유사한 종양입니다. 2 세 이하의 어린이에게 가장 흔하며 대개 치료할 수 있습니다. 제 I 형 종양은 더 작아 지거나 성장 또는 확산되지 않은 제 1 형 종양이다.
• II 형 종양은 일부 고형 부분으로 낭종과 유사합니다. 이 종양은 때때로 뇌로 퍼집니다.
• III 형 종양은 고형 종양이다. 이 종양은 종종 뇌로 퍼집니다.

소아에서 흉막 폐 아종의 위험 인자는 무엇입니까?

PPB의 위험은 다음과 같이 증가합니다.

• 흉막 폐 모세포종 가족 성 암 증후군이있는 경우.
• DICER1 유전자에 특정한 변화가 있습니다.

소아에서 흉막 폐 아종의 징후와 증상은 무엇입니까?

PPB는 다음 징후 및 증상을 유발할 수 있습니다. 자녀에게 다음 중 하나라도 해당되면 자녀의 의사와상의하십시오.

• 사라지지 않는 기침.
• 호흡 곤란.
• 열.
• 폐렴과 같은 폐 감염.
• 천명.
• 가슴이나 복부에 통증이 있습니다.
• 식욕 상실.
• 알려진 이유없이 체중 감량.
• 매우 피곤함.

PPB가 아닌 다른 상태에서도 이와 동일한 증상이 나타날 수 있습니다.

소아의 흉막 폐포 증은 어떻게 진단됩니까?

PPB 진단 및 준비 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 기록.
• 흉부의 엑스레이.
• CT 스캔.
• PET 스캔.

PPB 진단에 사용되는 다른 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 기관 지경 검사 : 기관 내부와 폐의 큰기도에서 비정상적인 부위를 찾는 절차. 기관 지경은 코나 입을 통해 기관과 폐로 삽입됩니다. 기관 지경은 빛과 관찰 용 렌즈가있는 얇은 튜브형기구입니다. 또한 현미경으로 암의 징후가 있는지 검사하는 조직 샘플을 제거하는 도구가있을 수 있습니다.
• 흉강경 검사 : 흉부 장기를 검사하여 비정상적인 부위를 검사하는 수술 절차. 두 갈비뼈 사이에 절개 (절개)가 이루어지고 흉부 내시경이 삽입됩니다. 흉강경은 빛과 렌즈를 볼 수있는 얇은 튜브형기구입니다. 또한 현미경으로 암의 징후를 검사하는 조직 또는 림프절 샘플을 제거하는 도구가있을 수 있습니다. 어떤 경우에는이 절차는 식도 또는 폐의 일부를 제거하는 데 사용됩니다. 흉강경이 특정 조직, 기관 또는 림프절에 도달 할 수없는 경우 흉강경 술이 시행 될 수 있습니다. 이 절차에서 갈비뼈 사이에 더 큰 절개가 이루어지고 가슴이 열립니다.

PPB는 수술로 제거 된 후에도 확산되거나 재발 할 수 있습니다.

소아의 흉막염에 대한 치료 및 예후는 무엇입니까?

소아에서 흉막 폐 모세포종의 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 화학 요법의 유무에 관계없이 종양이있는 폐의 전체 엽을 제거하기위한 수술.

소아에서 재발 성 흉막 폐 모세포종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 단일 클론 항체를 이용한 표적 요법의 임상 시험.
• 특정 유전자 변화에 대해 환자의 종양 샘플을 검사하는 임상 시험. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.

예후 (회복 가능성)는 다음에 따라 다릅니다.

• 흉막 폐 모세포종의 유형.
• 진단 당시 종양이 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부.
• 종양이 수술로 완전히 제거되었는지 여부.