인자 II 결핍증

Factor II 결핍증?

Factor II 결핍증은 매우 드문 혈액 응고 장애로 상해 또는 수술 후 과도하거나 지속적인 출혈을 일으 킵니다 제 2 인자는 프로트롬빈으로도 알려져 있습니다 간에서 만들어지는 단백질입니다. 혈액 응고 형성에 필수적인 역할 그것은 혈전 형성에 관련된 13 가지 응고 인자 중 하나입니다.

증상 제 2 인자 결핍의 증상은 무엇입니까?

증상은 경증에서 중증까지 다양 할 수 있으나 매우 경미한 경우 혈액 응고가 정상보다 느려질 수 있습니다.

심각한 II 인자 결핍증의 경우 증상은 다음과 같습니다 :

출생시 제대혈 출혈

설명 없음 출혈, 수술 또는 부상당한 후 비정상적인 출혈

• 장기간의 코 출혈
• 잇몸 출혈
• 무겁거나 장기 생리 기간
• 장기, 근육, 두개골의 내부 출혈 , 또는 뇌 (비교적 드문 경우)
• 정상적인 혈소판 응고 인자 II는 정상 혈액 응고에서 어떤 역할을합니까? 제 2 인자 결핍증을 이해하기 위해서는 정상적인 혈액 응고 과정에서 인자 II (프로트롬빈)와 활성화 된 인자 IIa (트롬빈)의 역할을 이해하는 것이 도움이됩니다. 정상적인 혈액 응고는 아래에 설명 된 4 단계로 발생합니다.
• 혈관 수축

상처 나 수술을 받으면 혈관이 부러집니다.

손상된 혈관은 즉시 혈액 손실을 느리게합니다. 손상된 혈관은 특수 세포를 혈류로 방출합니다. 그들은 혈류를 순환하는 혈소판과 응고 인자를 신호로 상처 부위로옵니다.

혈소판 (응고를 담당하는 특수한 혈액 세포)은 손상된 혈관 부위의 첫 번째 반응자입니다. 그들은 부상당한 혈관에 서로 붙어서 부상을당하는 임시 패치를 만듭니다. 혈액 응고의 첫 단계는 1 차 지혈이라고합니다.

피브린 플러그의 형성일단 혈소판이 일시적인 마개를 형성하면 혈액 응고 인자 II (프로트롬빈)가 활성화 된 버전 IIa (트롬빈)로 변경됩니다. Factor IIa는 Factor I (fibrinogen)이 근관적 인 단백질 fibrin을 만드는 원인이됩니다. 피브린은 그것이 단단한 피브린 응고가 될 때까지 일시적인 응고와 그 주위를 감싼다. 이 새로운 응고는 손상된 혈관을 봉인하고 상처를 보호하는 덮개를 만듭니다. 이것을 2 차 지혈이라고합니다.

피브린 플러그의 상처 치유 및 용해

며칠 후,

피브린 응고가 수축을 시작하여 상처의 모서리를 모아 새로운 조직 성장을 촉진합니다. 새로운 조직이 상처를 닫으면 피브린 응고 물이 녹습니다.

2 인자가 충분하지 않으면 몸이 2 차 섬유소 응괴를 제대로 형성 할 수 없습니다. 결과적으로, 당신은 연장되고 과도한 출혈이있을 수 있습니다.

요인 2 요인 결핍을 일으키는 원인은 무엇입니까? 제 2 인자 결핍이 유전 될 수있다. 또한 질병, 약물 또는자가 면역 반응의 결과로 얻을 수 있습니다.

유전 적 요인 2 결핍은 극히 드문 경우입니다. 그것은 열성 유전자에 의해 야기되는데, 이는 양 학부모가 질병을 전달하기 위해 유전자를 운반해야 함을 의미합니다. 현재 전 세계적으로 상속 된 제 2 인자 결핍 사례가보고 된 사례는 26 건뿐입니다. 획득 된 인자 II 결핍은 보통 다음과 같은 근본적인 상태에 기인합니다 :

비타민 K 결핍증간 질환

항응고제 (예 : 와파린 또는 Coumadin)와 같은 약물

자가 면역 억제제 생산 건강한 응고 인자를 사용하지 못하게 함

진단 Factor II 결핍 진단 여부

2 인자 결핍증의 진단은 병력, 출혈 문제에 대한 가족력 및 실험실 검사에 근거합니다. 출혈 질환에 대한 실험실 테스트에는 다음이 포함됩니다 :

factor assays :이 검사는 실종되거나 저조한 요인을 확인하기위한 특정 요인의 수행을 검사합니다.

• factor II 검사 : 혈액 내 인자 II 수준 측정
• prothrombin time PT) : 혈액 응고 속도에 따라 I, II, V, VII 및 X 인자의 수준을 측정합니다.
• 프로트롬빈 시간 (PTT) : 인자 VIII, IX, XI, XII 및 폰의 수준을 측정합니다. 혈액 응고 속도에 따른 Willebrand 요인 출혈 문제를 일으킬 수있는 기저 질환에 대한 다른 검사
• 치료법 Factor II 결핍은 어떻게 치료됩니까? 제 2 인자 결핍증 치료는 출혈 조절, 근본적인 증상 치료 및 외과 수술이나 침습적 치과 절차 전에 예방 조치를 취하는 것에 초점을 맞 춥니 다.

출혈 조절

출혈에 대한 치료에는 혈액 응고 능력을 높이기 위해 프로트롬빈 복합체 주입, 제 2 인자 (프로트롬빈)와 다른 응고 인자의 혼합이 포함될 수 있습니다. 신선한 냉동 혈장 (FFP)의 주입은 과거에 사용되었습니다. 위험도가 낮은 대안 덕분에 오늘날에는 그 수가 적습니다.

• 근본 질환 치료
• 출혈이 통제되면 혈소판 기능을 손상시키는 근본적인 증상을 치료할 수 있습니다. 근본적인 상태를 해결할 수없는 경우 치료의 초점은 응고 장애의 증상과 영향을 관리하는 것으로 바뀝니다.
• 수술 전 예방 치료
• 수술이나 침습적 절차를 계획하는 경우 출혈 위험을 최소화하기 위해 응고 인자 또는 다른 치료제를 주입해야 할 수 있습니다.
• Outlook Factor II 결핍에 대한 장기 전망은 무엇입니까?

적절한 통제를 받으면 경증에서 중등도의 제 2 인자 결핍으로 정상적이고 건강한 삶을 누릴 수 있습니다. 결핍증이 심한 경우 출혈 위험을 줄이고 출혈을 통제하기 위해 혈액 질환 전문의 (혈액 질환 전문 의사)와 긴밀히 협력해야합니다.