랑게르한스 세포 조직 구증 암 진단 및 치료

Langerhans 세포 조직 구증 (LCH)에 대한 사실

• 랑게르한스 세포 조직 구증은 신체의 하나 이상의 장소에서 조직을 손상 시키거나 병변을 형성시킬 수있는 유형의 암이다.
• 암의 가족력 또는 특정 화학 물질에 노출 된 부모가있는 경우 LCH의 위험이 증가 할 수 있습니다.
• LCH의 징후와 증상은 신체의 위치에 따라 다릅니다.
  • 피부와 손톱
  • 입
  • 뼈
  • 림프절과 흉선
  • 내분비 계
  • 눈
  • 중추 신경계 (CNS)
  • 간과 비장
  • 폐
  • 골수
• LCH가 발생할 수있는 장기 및 신체 시스템을 검사하는 검사를 사용하여 LCH를 감지 (찾기)하고 진단합니다.
• 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을줍니다.
• Langerhans 세포 조직 구증 (LCH)에는 병기 결정 시스템이 없습니다.
• LCH의 치료는 LCH 세포가 체내에서 발견되는 위치 및 LCH가 낮은 위험인지 높은 위험인지에 기초합니다.
• 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) 환자에게는 다양한 유형의 치료법이 있습니다.
• LCH를 가진 어린이는 아동기 암 치료 전문가 인 의료 서비스 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
• Langerhans 세포 조직 구증 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
• 9 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다 :
  • 화학 요법
  • 외과
  • 방사선 요법
  • 광 역학 치료
  • 면역 요법
  • 표적 요법
  • 다른 약물 요법
  • 줄기 세포 이식
  • 관측
  • 새로운 유형의 치료가 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
• 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각할 수 있습니다.
• 환자는 치료 시작 전, 치료 중 또는 치료 후에 임상 시험에 참여할 수 있습니다.
• LCH 치료가 중단되면 새로운 병변이 나타나거나 오래된 병변이 다시 나타날 수 있습니다.
• 후속 검사가 필요할 수 있습니다.

Langerhans 세포 조직 구증은 무엇입니까?

랑게르한스 세포 조직 구증은 신체의 하나 이상의 장소에서 조직을 손상 시키거나 병변을 형성시킬 수있는 유형의 암이다.

랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 LCH 세포에서 시작하는 드문 암입니다. LCH 세포는 감염과 싸우는 수지상 세포의 한 유형입니다. 때때로 LCH 세포가 형성 될 때 돌연변이 (변화)가 있습니다. 이들은 BRAF, MAP2K1, RAS 및 ARAF 유전자의 돌연변이를 포함한다. 이러한 변화는 LCH 세포가 빠르게 성장하고 번식하게 할 수 있습니다. 이로 인해 LCH 세포가 신체의 특정 부위에 축적되어 조직을 손상 시키거나 병변을 형성 할 수 있습니다.

LCH는 피부에서 정상적으로 발생하는 Langerhans 세포의 질병이 아닙니다.

LCH는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 어린 아이들에게 가장 흔합니다. 어린이의 LCH 치료는 성인의 LCH 치료와 다릅니다. 어린이의 LCH 치료와 성인의 LCH 치료는이 요약의 개별 섹션에 설명되어 있습니다.

랑게르한스 세포 조직 구증의 위험 인자는 무엇인가?

암의 가족력 또는 특정 화학 물질에 노출 된 부모가있는 경우 LCH의 위험이 증가 할 수 있습니다. 질병에 걸릴 위험을 높이는 것을 위험 요인이라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리는 것은 아닙니다. 위험 요소가 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 위험하다고 생각되면 의사와 상담하십시오. LCH의 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 특정 화학 물질에 노출 된 부모가 있습니다.
• 직장에서 금속, 화강암 또는 목재 먼지에 노출 된 부모가 있습니다.
• LCH를 포함한 암의 가족력.
• 갑상선 질환의 개 인력 또는 가족력이있는 경우.
• 신생아 감염.
• 특히 젊은 성인 흡연.
• 히스패닉 인 것.
• 어린 시절 예방 접종을받지 않습니다.

Langerhans 세포 조직 구증의 징후 및 증상은 무엇입니까?

LCH의 징후와 증상은 신체의 위치에 따라 다릅니다.

이러한 징후 및 기타 징후 및 증상은 LCH 또는 기타 상태로 인해 발생할 수 있습니다. 귀하 또는 귀하의 자녀에게 다음 중 하나가 있으면 의사와상의하십시오.

피부와 손톱

영아의 LCH는 피부에만 영향을 줄 수 있습니다. 어떤 경우에는 피부 전용 LCH가 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 악화되어 고위험 다중 시스템 LCH라고하는 형태가 될 수 있습니다.

유아의 경우 피부에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• “크래들 캡”처럼 보일 수있는 두피 조각.
• 내부 팔꿈치 또는 회음부와 같은 신체의 주름에 벗겨짐.
• 제기 된 갈색 또는 자주색 피부 발진이 신체의 어느 곳에서나 발생합니다.

어린이와 성인의 경우 피부와 손톱에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 비듬처럼 보일 수있는 두피 조각.
• 사타구니 부위, 복부, 등 또는 가슴에 발적, 붉은 ​​색 또는 갈색의 딱딱한 발진이 가렵거나 아플 수 있습니다.
• 두피의 혹 또는 궤양.
• 귀 뒤, 가슴 아래 또는 사타구니 부위의 궤양.
• 손톱에서 떨어지거나 변색 된 홈이있는 손톱.

입

입에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 부은 잇몸.
• 입의 지붕, 뺨 안쪽 또는 혀 또는 입술의 상처.
• 고르지 않거나 빠지는 치아.

뼈

뼈에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 두개골, 턱뼈, 갈비뼈, 골반, 척추, 대퇴골 뼈, 팔뚝 뼈, 팔꿈치, 눈 소켓 또는 귀 주위의 뼈와 같은 뼈에 부어 오름 또는 덩어리.
• 뼈가 부어 오거나 덩어리가있는 통증.
• 귀 또는 눈 주위 뼈에 LCH 병변이있는 어린이는 당뇨병의 갑상선 및 기타 중추 신경계 질환의 위험이 높습니다.

림프절과 흉선

림프절 또는 흉선에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 부은 림프절.
• 호흡 곤란.
• 우수한 대정맥 증후군.

이로 인해 기침, 호흡 곤란 및 얼굴, 목 및 팔의 부기가 발생할 수 있습니다.

내분비 계

뇌하수체에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 요붕증. 이것은 강한 갈증과 잦은 배뇨를 유발할 수 있습니다.
• 느린 성장.
• 사춘기 초기 또는 늦은.
• 매우 과체중.

갑상선에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 갑상선 부종.
• 갑상선 기능 항진증.

이로 인해 피곤함, 에너지 부족, 감기, 변비, 건조한 피부, 모발 숱이, 기억력 문제, 집중력 저하 및 우울증에 걸릴 수 있습니다. 유아의 경우 식욕 부진과 음식 질식의 원인이 될 수 있습니다. 어린이와 청소년의 경우, 이는 행동 문제, 체중 증가, 성장 둔화 및 사춘기 말기의 원인이 될 수 있습니다.

호흡 곤란.

눈

눈에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 시력 문제.

중추 신경계 (CNS)

CNS (뇌 및 척수)에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 균형 상실, 조정되지 않은 신체 움직임 및 보행 장애.
• 말하기 어려움.
• 문제가 발생했습니다.
• 두통.
• 행동이나 성격의 변화.
• 메모리 문제.

이러한 징후 및 증상은 CNS의 병변 또는 CNS 신경 퇴행 증후군에 의해 발생할 수 있습니다.

간과 비장

간이나 비장에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 여분의 액체가 축적되어 복부에 부어 오름.
• 호흡 곤란.
• 피부의 황변과 눈의 흰색.
• 가려움.
• 쉽게 멍이나 출혈.
• 매우 피곤함.
• 폐

폐에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 폐가 무너졌습니다. 이 상태는
  • 흉통 또는 압박감,
  • 호흡 곤란,
  • 피곤하고
  • 피부에 푸른 색.
• 특히 흡연하는 성인의 호흡 곤란.
• 마른 기침.
• 가슴 통증.
• 골수

골수에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

• 쉽게 멍이나 출혈.
• 열.
• 빈번한 감염.

Langerhans 세포 조직 구증은 어떻게 진단됩니까?

LCH가 발생할 수있는 장기 및 신체 시스템을 검사하는 검사를 사용하여 LCH를 감지 (찾기)하고 진단합니다. LCH 또는 LCH로 인한 상태를 감지 (찾기) 및 진단하기 위해 다음 테스트 및 절차를 사용할 수 있습니다.

신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적인 것 같은 질병의 징후를 검사하는 것을 포함하여 일반적인 건강 징후를 확인하기위한 신체 검사. 환자의 건강 습관 및 과거의 질병 및 치료의 병력도 기록됩니다.

신경 검사 : 뇌, 척수 및 신경 기능을 확인하기위한 일련의 질문과 테스트. 이 검사는 사람의 정신 상태, 조정 및 정상적으로 걷는 능력 및 근육, 감각 및 반사 작용이 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 이를 신경 검사 또는 신경 검사라고도합니다.

차이가있는 완전 혈구 수 (CBC) : 혈액 샘플을 채취하여 다음을 확인하는 절차 :

• 적혈구에서 헤모글로빈 (산소를 운반하는 단백질)의 양.
• 혈액 샘플의 일부는 적혈구로 구성됩니다.
• 백혈구의 수와 유형.
• 적혈구 및 혈소판 수

혈액 화학 연구 : 혈액 샘플을 검사하여 신체의 장기와 조직에 의해 신체로 방출되는 특정 물질의 양을 측정하는 절차. 물질의 비정상적 (정상보다 높거나 낮음)은 질병의 징후 일 수 있습니다.

간 기능 검사 : 간에서 방출되는 특정 물질의 혈중 농도를 측정하는 혈액 검사. 이러한 물질의 함량이 높거나 낮 으면 간 질환의 징후 일 수 있습니다.

BRAF 유전자 검사 : 혈액 또는 조직 샘플이 BRAF 유전자의 돌연변이에 대해 검사되는 실험실 검사.

소변 검사 : 설탕, 단백질, 적혈구 및 백혈구와 같은 소변의 색과 내용물을 검사하는 검사입니다.

수분 부족 검사 : 물이 거의 없거나 전혀 없을 때 소변의 양과 농축 여부를 확인하는 검사입니다. 이 검사는 LCH에 의해 유발 될 수있는 당뇨병 insipidus를 진단하는 데 사용됩니다.

골수 흡인 및 생검 : 중공 바늘을 골반에 삽입하여 골수 및 작은 뼈 조각을 제거합니다. 병리학자는 LCH의 징후를 찾기 위해 현미경으로 골수와 뼈를 봅니다.

제거 된 조직에서 다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

면역 조직 화학 : 조직 샘플에서 특정 항원을 확인하기 위해 항체를 사용하는 테스트입니다. 항체는 일반적으로 조직을 현미경으로 밝게하는 방사성 물질 또는 염료에 연결됩니다. 이 유형의 검사는 다른 유형의 암 사이의 차이를 알려주는 데 사용될 수 있습니다.

유세포 분석 (Flow cytometry) : 시료의 세포 수, 살아있는 세포 수 및 세포 크기를 측정하는 실험실 테스트. 또한 세포의 모양과 세포 표면에 종양 마커가 있는지 여부를 보여줍니다. 세포는 감광성 염료로 염색되고, 유체에 배치되고, 레이저 또는 다른 유형의 광 전에 스트림에 통과된다. 측정은 감광성 염료가 빛에 반응하는 방식을 기반으로합니다.

뼈 스캔 : 뼈 에 빠르게 분열하는 세포가 있는지 확인하는 절차. 매우 소량의 방사성 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통과합니다. 방사성 물질은 뼈로 암에 모여 스캐너로 감지됩니다.

엑스레이 : 신체 내부의 장기와 뼈의 엑스레이. 엑스레이는 신체를 통과하여 필름에 들어갈 수있는 일종의 에너지 빔으로 신체 내부의 영역을 보여줍니다. 때때로 골격 조사가 수행됩니다. 이것은 신체의 모든 뼈를 엑스레이하는 절차입니다.

CT 스캔 (CAT 스캔) : 신체 내부의 여러 부위를 여러 각도로 상세하게 촬영하는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어집니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록 염료를 정맥에 주사하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축상 단층 촬영이라고도합니다.

MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내부 영역에 대한 일련의 상세 사진을 만드는 절차입니다. 가돌리늄이라는 물질이 정맥에 주사 될 수 있습니다. 가돌리늄은 LCH 세포 주위에 모여서 그림에서 더 밝게 나타납니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.

PET 스캔 (양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 종양 세포를 찾는 절차. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 곳을 보여줍니다. 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 포도당을 더 많이 섭취하기 때문에 그림에서 밝게 나타납니다.

초음파 검사 : 고 에너지 음파 (초음파)가 내부 조직이나 기관에서 반사되어 반향을 일으키는 절차입니다. 에코는 초음파로 불리는 신체 조직의 그림을 형성합니다. 나중에 볼 수 있도록 사진을 인쇄 할 수 있습니다.

폐 기능 검사 (PFT) : 폐가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기위한 검사. 폐가 보유 할 수있는 공기량과 폐로 공기가 얼마나 빨리 들어가고 나가는 지 측정합니다. 또한 호흡 중에 얼마나 많은 산소가 사용되는지 그리고 얼마나 많은 이산화탄소가 방출되는지를 측정합니다. 이것을 폐 기능 검사라고도합니다.

기관 지경 검사 : 기관 내부와 폐의 큰기도에서 비정상적인 부위를 찾는 절차. 기관 지경은 코나 입을 통해 기관과 폐로 삽입됩니다. 기관 지경은 빛과 관찰 용 렌즈가있는 얇은 튜브형기구입니다. 또한 현미경으로 암의 징후가 있는지 검사하는 조직 샘플을 제거하는 도구가있을 수 있습니다.

내시경 검사 : 위장관이나 폐의 비정상 부위를 확인하기 위해 신체 내부의 장기와 조직을 관찰하는 절차입니다. 내시경은 피부의 절개 (절개) 또는 입과 같은 신체의 개구부를 통해 삽입됩니다. 내시경은 빛과 볼 수있는 렌즈가있는 얇은 튜브형기구입니다. 또한 조직 또는 림프절 샘플을 제거하는 도구가있을 수 있으며 현미경으로 질병의 징후를 확인합니다.

생검 : 세포 나 조직을 제거하여 병리학자가 현미경으로 볼 수있어 LCH 세포를 확인할 수 있습니다. LCH를 진단하기 위해 뼈, 피부, 림프절, 간 또는 다른 질병 부위의 생검이 수행 될 수 있습니다.

랑게르한스 세포 조직 구증의 병기 결정 시스템은 무엇입니까?

Langerhans 세포 조직 구증 (LCH)에는 병기 결정 시스템이 없습니다.
암의 정도 또는 확산은 일반적으로 단계로 설명됩니다. LCH에는 스테이징 시스템이 없습니다.
LCH의 치료는 신체에서 LCH 세포가 발견되는 위치와
LCH는 위험이 낮거나 위험이 높습니다.
LCH는 신체 시스템의 수에 따라 단일 시스템 질환 또는 다중 시스템 질환으로 설명됩니다
체하는:
단일 시스템 LCH : LCH는 장기 또는 신체 시스템의 한 부분 또는 그 이상의 두 부분에서 발견됩니다
장기 또는 신체 시스템. 뼈는 LCH가 발견되는 가장 일반적인 단일 장소입니다.
다중 시스템 LCH : LCH는 둘 이상의 장기 또는 신체 시스템에서 발생하거나
몸. 다중 시스템 LCH는 단일 시스템 LCH보다 일반적이지 않습니다.
LCH는 저 위험 기관 또는 고위험 기관에 영향을 줄 수 있습니다 :
저 위험 기관에는 피부, 뼈, 폐, 림프절, 위장관, 뇌하수체, 갑상선이 포함됩니다
선, 흉선 및 중추 신경계 (CNS).
고위험 기관에는 간, 비장 및 골수가 포함됩니다.
재발 성 LCH

재발 성 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 치료 후 재발 (암)합니다.
암은 같은 장소 나 신체의 다른 부위에 다시 나타날 수 있습니다. 종종 뼈, 귀, 피부,
또는 뇌하수체. LCH는 종종 치료 중단 후 1 년에 재발합니다. LCH가 되풀이 될 때 호출 될 수도 있습니다.
재 활성화.

랑게르한스 세포 조직 구증의 치료는 무엇인가?

랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) 환자에게는 다양한 유형의 치료법이 있습니다. LCH 환자에게는 다양한 유형의 치료가 가능합니다. 일부 치료는 표준 (현재 사용되는 치료)이며 일부 치료는 임상 시험에서 테스트되고 있습니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자의 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 것을 돕기위한 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수 있습니다. 가능할 때마다 환자는 새로운 유형의 LCH 치료를 받기 위해 임상 시험에 참여해야합니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 공개됩니다.

LCH를 가진 어린이는 아동기 암 치료 전문가 인 의료 서비스 팀이 치료 계획을 세워야합니다. 소아암 전문의는 소아과 암 전문의 인 의사가 치료를 감독합니다. 소아 종양 전문의는 소아 치료 전문가 인 다른 소아과 의료 서비스 제공자와 협력합니다.

LCH와 특정 의학 분야를 전문으로하는 사람. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.

• 소아과 의사.
• 소아 외과 의사.
• 소아 혈액 전문의.
• 방사선 종양 전문의.
• 신경과 전문의.
• 내분비 학자.
• 소아과 간호사 전문가.
• 재활 전문가.
• 심리학자.
• 사회 사업가.

Langerhans 세포 조직 구증 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.

치료 후 시작하여 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되는 암 치료의 부작용을 후기 효과라고합니다. 암 치료의 늦은 영향은 다음과 같습니다.

• 느린 성장과 발전.
• 청력 손실.
• 뼈, 치아, 간 및 폐 문제.
• 기분, 느낌, 학습, 사고 또는 기억의 변화.
• 같은 두 번째 암
  • 백혈병,
  • 망막 모세포종,
  • 유잉 육종,
  • 뇌 또는
  • 간 암.

일부 늦은 효과는 치료되거나 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 다중 시스템 LCH를 가진 많은 환자들은 치료 또는 질병 자체에 의해 늦게 영향을받습니다. 이 환자들은 종종 삶의 질에 영향을 미치는 장기적인 건강 문제가 있습니다.

9 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다 :

화학 요법

화학 요법은 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 약물을 사용하여 암 세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류에 들어가 신체의 암 세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 화학 요법이 피부 또는 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 배치되면 약물은 주로 해당 영역의 암 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 화학 요법은 주사 또는 입으로 제공되거나 LCH를 치료하기 위해 피부에 적용될 수 있습니다.

외과

LCH 병변과 소량의 근처 건강한 조직을 제거하기 위해 수술이 사용될 수 있습니다. Curettage는 큐렛 (날카 롭고 숟가락 모양의 도구)을 사용하여 LCH 세포를 뼈에서 긁어내는 수술 유형입니다. 간이나 폐 손상이 심할 경우, 장기 전체가 제거되어 기증자로부터 건강한 간이나 폐로 대체 될 수 있습니다.

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 X- 선 또는 다른 유형의 방사선을 사용하여 암 세포를 죽이거나 자라지 못하게하는 암 치료법입니다. 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암으로 방사선을 보냅니다. LCH에서는 특수 램프를 사용하여 자외선 B (UVB) 방사선을 LCH 피부 병변으로 보냅니다.

광 역학 치료

광 역학 요법은 약물과 특정 유형의 레이저 광을 사용하여 암 세포를 죽이는 암 치료법입니다.

빛에 노출 될 때까지 활성화되지 않은 약물은 정맥에 주사됩니다. 이 약물은 정상 세포보다 암 세포에서 더 많이 모입니다. LCH의 경우 레이저 광이 피부를 향하고 약물이 활성화되어 암 세포를 죽입니다. 광 역학 치료는 건강한 조직에 거의 손상을주지 않습니다. 광 역학 치료를받는 환자는 햇빛에 너무 많은 시간을 보내면 안됩니다. 소 랄렌 및 자외선 A (PUVA) 요법이라고하는 한 유형의 광 역학 요법에서, 환자는 소 랄렌이라는 약물을받은 후 자외선 A 방사선이 피부를 향하게됩니다.

면역 요법

면역 요법은 환자의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료법입니다. 신체 또는 실험실에서 만들어진 물질은 암에 대한 신체의 자연 방어를 강화, 지시 또는 회복시키는 데 사용됩니다.

이러한 유형의 암 치료는 생물 치료 또는 생물 치료라고도합니다. 면역 요법에는 여러 유형이 있습니다.

• 인터페론은 피부의 LCH를 치료하는 데 사용됩니다.
• 탈리도마이드는 LCH를 치료하는데 사용된다.
• 정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 CNS 신경 퇴행 증후군을 치료하는 데 사용됩니다.

표적 요법

표적 요법은 약물이나 다른 물질을 사용하여 정상적인 세포에 해를 끼치 지 않고 LCH 세포를 찾아 공격하는 치료 유형입니다. 이마티닙 메실 레이트는 티로신 키나제 억제제라고하는 표적 요법의 한 유형입니다. 그것은 혈액 줄기 세포가 암 세포가 될 수있는 수지상 세포로 변하는 것을 막습니다. 베 무라 페닙과 같은 BRAF 유전자에서 돌연변이 (변화)를 갖는 세포에 영향을 미치는 다른 유형의 키나제 억제제가 LCH에 대한 임상 시험에서 연구되고있다.

ras 유전자라고하는 유전자 패밀리는 돌연변이 될 때 암을 유발할 수 있습니다. Ras 유전자는 세포 신호 전달 경로, 세포 성장 및 세포 사멸에 관여하는 단백질을 만든다. Ras 경로 억제제는 임상 시험에서 연구되는 표적 요법의 한 유형입니다. 그들은 돌연변이 된 ras 유전자 또는 그 단백질의 작용을 차단하고 암의 성장을 멈출 수 있습니다.

다른 약물 요법

LCH 치료에 사용되는 다른 약물은 다음과 같습니다.

• 프레드니손과 같은 스테로이드 요법은 LCH 병변을 치료하는 데 사용됩니다.
• 비스포스포네이트 요법 (예 : 파미 드로 네이트, 졸 레드로 네이트 또는 알렌드로네이트)은 뼈의 LCH 병변을 치료하고 뼈 통증을 줄이기 위해 사용됩니다.
• 항염증제는 일반적으로 감소하는 데 사용되는 약물 (예 : 피오글리타존 및로 페콕 시브)
• 열, 부기, 통증 및 발적. 항염증제와 화학 요법은 뼈 LCH를 가진 성인을 치료하기 위해 함께 제공 될 수 있습니다.
• 이소트레티노인과 같은 레티노이드는 피부에서 LCH 세포의 성장을 늦출 수있는 비타민 A와 관련된 약물입니다. 레티노이드는 입으로 가져옵니다.

줄기 세포 이식

줄기 세포 이식은 화학 요법을 제공하고 LCH 치료에 의해 파괴 된 혈액 형성 세포를 대체하는 방법입니다. 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)는 환자 또는 공여자의 혈액 또는 골수에서 제거되어 냉동 보관된다. 화학 요법이 완료된 후, 저장된 줄기 세포는 해동되고 주입을 통해 환자에게 다시 제공됩니다. 이 reinfused 줄기 세포는 몸의 혈액 세포로 성장하고 회복합니다.

관측

관찰은 징후 나 증상이 나타나거나 변할 때까지 치료하지 않고 환자의 상태를 면밀히 모니터링합니다.

환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각할 수 있습니다.

일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택이 될 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료법이 표준 치료법보다 안전하고 효과적이거나 더 나은지 알아 내기 위해 임상 시험이 수행됩니다. 암에 대한 오늘날의 표준 치료법 중 다수는 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여하는 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를받는 최초의 환자 일 수 있습니다.

임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방법을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 대답하고 연구를 진전시키는 데 도움이됩니다.

환자는 치료 시작 전, 치료 중 또는 치료 후에 임상 시험에 참여할 수 있습니다. 일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자에 대한 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 시험하는 임상 시험도 있습니다.

LCH 치료가 중단되면 새로운 병변이 나타나거나 오래된 병변이 다시 나타날 수 있습니다.

LCH를 가진 많은 환자들은 치료를 통해 더 좋아집니다. 그러나 치료가 중단되면 새로운 병변이 나타나거나 오래된 병변이 다시 나타날 수 있습니다. 이를 재 활성화 (재발)라고하며 치료 중단 후 1 년 이내에 발생할 수 있습니다. 다중 시스템 질환이있는 환자는 재 활성화 될 가능성이 더 높습니다. 재 활성화의 일반적인 부위는 뼈, 귀 또는 피부입니다. 당뇨병 insipidus도 발생할 수 있습니다. 덜 흔한 재 활성화 부위에는 림프절, 골수, 비장, 간 또는 폐가 포함됩니다. 일부 환자는 여러 해에 걸쳐 재 활성화가 두 번 이상있을 수 있습니다.

후속 검사가 필요할 수 있습니다.

재 활성화의 위험 때문에 LCH 환자는 수년간 모니터링해야합니다. LCH 진단을 위해 수행 된 일부 테스트가 반복 될 수 있습니다. 이것은 치료가 얼마나 잘 작동하고 새로운 병변이 있는지 확인하는 것입니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체 검사.
• 신경과 검사.
• 초음파 검사.
• MRI.
• CT 스캔.
• PET 스캔.

필요할 수있는 다른 테스트는 다음과 같습니다.

뇌 줄기 청각 유발 반응 (BAER) 검사 : 소리 나 특정 소리에 대한 뇌의 반응을 측정하는 검사.

폐 기능 검사 (PFT) : 폐가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기위한 검사. 폐가 보유 할 수있는 공기량과 폐로 공기가 얼마나 빨리 들어가고 나가는 지 측정합니다. 또한 호흡 중에 얼마나 많은 산소가 사용되는지 그리고 얼마나 많은 이산화탄소가 방출되는지를 측정합니다. 이것을 폐 기능 검사라고도합니다.

흉부 엑스레이 : 흉부 내부 장기 및 뼈의 엑스레이. X- 레이는 신체를 통과하여 필름에 들어갈 수있는 일종의 에너지 빔으로 신체 내부의 영역을 보여줍니다. 이 검사의 결과는 귀하의 상태가 변했는지 또는 암이 재발했는지를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 후속 검사 또는 검사라고도합니다. 치료 계속, 변경 또는 중지 여부에 대한 결정은 이러한 테스트 결과를 기반으로 할 수 있습니다.

소아에서 랑게르한스 세포 조직 구증 치료

소아의 저 위험 질병 치료

피부 병변

아동 Langerhans 세포 조직 구증 (LCH) 피부 병변의 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 관측.

심한 발진, 통증, 궤양 또는 출혈이 발생하면 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 스테로이드 요법.
• 입이나 정맥으로 화학 요법.
• 화학 요법은 피부에 적용됩니다.
• 소 랄렌 및 자외선 A (PUVA) 요법을 이용한 광 역학 요법.
• UVB 방사선 요법.

뼈 또는 다른 저 위험 기관의 병변

두개골의 앞쪽, 옆면 또는 뒷면 또는 다른 단일 뼈에서 어린 시절 LCH 뼈 병변 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 스테로이드 요법의 유무에 관계없이 수술 (침술).
• 근처 장기에 영향을 미치는 병변에 대한 저용량 방사선 요법.
• 당뇨병의 위험을 낮추기 위해 귀 또는 눈 주위의 뼈에서 어린 시절 LCH 병변 치료
• insipidus 및 기타 장기 문제. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
• 화학 요법 및 스테로이드 요법.
• 수술 (침술).

척추 또는 대퇴골의 어린 시절 LCH 병변 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 관측.
• 저용량 방사선 요법.
• 척추에서 주변 조직으로 퍼지는 병변에 대한 화학 요법.
• 뼈를 보강하거나 융합하여 약화 된 뼈를 강화시키는 수술.

둘 이상의 뼈 병변 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법 및 스테로이드 요법.

피부 병변, 림프절 병변 또는 당뇨병 성 갑상선과 조합 된 둘 이상의 뼈 병변의 치료는 다음을 포함 할 수있다 :

• 스테로이드 요법이 있거나없는 화학 요법.
• 비스포스포네이트 요법.
• CNS 병변

아동 LCH 중추 신경계 (CNS) 병변의 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 스테로이드 요법이 있거나없는 화학 요법.
• LCH CNS 신경 퇴행 증후군의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
• 레티노이드 요법.
• 화학 요법의 유무에 관계없이 면역 요법 (IVIG).
• 화학 요법.
• 표적 요법.

어린이의 고위험 질병 치료

비장, 간 또는 골수 및 다른 기관 또는 부위에서의 아동기 LCH 다중 시스템 질환 병변의 치료에는 화학 요법 및 스테로이드 요법이 포함될 수 있습니다. 종양이 초기 화학 요법에 반응하지 않는 환자에게는 하나 이상의 화학 요법 약물 및 스테로이드 요법을 더 많이 투여 할 수 있습니다.

• 간 손상이 심한 환자를위한 간 이식.
• 암의 특징과 치료에 대한 반응에 따라 환자의 치료를 조정하는 임상 시험.
• 화학 요법 및 스테로이드 요법의 임상 시험.

소아에서 재발 성, 불응 성 및 진행성 어린 시절 LCH에 대한 치료 옵션

재발 성 LCH는 치료 후 일정 시간 동안 검출 할 수없는 암입니다. 다루기 힘든 LCH는 치료로 더 나아지지 않는 암입니다. 진행성 LCH는 치료하는 동안 계속 자라는 암입니다.

재발, 불응 성 또는 진행성 저 위험 LCH의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 스테로이드 요법이 있거나없는 화학 요법.
• 비스포스포네이트 요법.
• 재발 성, 불응 성 또는 진행성 고위험 다중 시스템 LCH의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
• 고용량 화학 요법.
• 줄기 세포 이식.

재발, 불응 성 또는 진행성 어린 시절 LCH에 대해 연구중인 치료는 다음과 같습니다.

• 암의 특징과 치료에 대한 반응에 따라 환자의 치료를 조정하는 임상 시험.
• 특정 유전자 변화에 대해 환자의 종양 샘플을 검사하는 임상 시험. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
• 표적 요법 (vemurafenib 또는 imatinib)의 임상 시험.

성인의 랑게르한스 세포 조직 구증 치료

성인의 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 어린이의 LCH와 매우 흡사하며 어린이와 같은 장기 및 시스템에서 형성 될 수 있습니다. 여기에는 내분비 및 중추 신경계, 간, 비장, 골수 및 위장관이 포함됩니다. 성인에서 LCH는 단일 시스템 질환으로 폐에서 가장 흔하게 발견됩니다.

폐의 LCH는 흡연하는 젊은 성인에서 더 자주 발생합니다. 성인 LCH는 또한 뼈나 피부에서 흔히 발견됩니다. 어린이와 마찬가지로 LCH의 징후와 증상은 신체에서 발견되는 위치에 따라 다릅니다. LCH의 징후 및 증상은 일반 정보 섹션을 참조하십시오. LCH가 발생할 수있는 장기 및 신체 시스템을 검사하는 검사를 사용하여 LCH를 감지 (찾기)하고 진단합니다.

성인의 경우 치료가 가장 효과적인 방법에 대한 정보가 많지 않습니다. 때로는 정보가 동일한 유형의 치료를받은 한 성인 또는 소규모 성인 그룹의 진단, 치료 및 추적에 대한 보고서에서만 제공됩니다.

성인 폐의 LCH 치료 옵션

성인의 폐의 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 담배를 피우는 모든 환자에 대한 금연. 그렇지 않으면 환자의 폐 손상이 시간이 지남에 따라 악화됩니다
• 담배를 끊으. 흡연을 중단 한 환자의 경우 폐 손상이 호전되거나 시간이 지남에 따라 악화 될 수 있습니다.
• 화학 요법.
• 폐 손상이 심한 환자의 폐 이식.
• 때때로 폐의 LCH는 치료를받지 않아도 사라지거나 악화되지 않을 수 있습니다.

성인 뼈의 LCH 치료 옵션

성인의 뼈에만 영향을 미치는 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 스테로이드 요법이 있거나없는 수술.
• 저선량 방사선 요법의 유무에 관계없이 화학 요법.
• 방사선 요법.
• 심한 뼈 통증에 대한 비스포스포네이트 요법.
• 화학 요법이있는 항염증제.
• 성인의 피부 LCH 치료 옵션

성인의 피부에만 영향을 미치는 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 외과.
• 피부에 적용되거나 주사 된 스테로이드 또는 다른 약물 요법.
• 소 랄렌 및 자외선 A (PUVA) 방사선을 이용한 광 역학 요법.
• UVB 방사선 요법.
• 메토트렉세이트, 탈리도마이드 또는 인터페론과 같은 경구로 화학 요법 또는 면역 요법.
• 피부 병변이 다른 치료법으로 나아지지 않으면 레티노이드 요법을 사용할 수 있습니다.

성인의 피부 및 기타 신체 시스템에 영향을 미치는 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법.

성인의 단일 시스템 및 다중 시스템 LCH 치료 옵션

폐, 뼈 또는 피부에 영향을 미치지 않는 성인의 단일 시스템 및 다중 시스템 질병 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법.
• 표적 요법 (이마티닙 또는 베 무라 페닙).