인간의 광우병 : 원인, 증상 및 치료

광우병과 변종 크로이츠 펠트-야콥병은 무엇입니까?

• "Mad cow"질병은 소의 뇌에 영향을 미치는 프리온에 의해 발생하는 전염병입니다. 이 질병의 실제 이름은 소 해면상 뇌병증 (BSE)으로 영향을받는 소의 뇌 조직에서 보이는 변화를 나타냅니다.
• 프리온이라고 불리는 비정상적인 단백질은 병든 소의 뇌 조직에서 발견되며 감염을 전달하는 입자 인 것으로 보입니다. 감염된 소의 뇌에서 특징적인 변화가 나타납니다.
• 감염은 뇌의 일부에 작은 구멍을 만들어 현미경으로 볼 때 조직에 스폰지와 같은 모양을줍니다. 이 소위 해면 구멍은 젖소의 뇌 내에서 천천히 열화를 일으키고 결국 다른 증상이 전신에 영향을 미칩니다. 죽음이 뒤 따른다.
• 인간이 소에서 질병에 걸린 조직을 먹는 경우 변형 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD) 또는 새로운 변종 크로이츠 펠트-야콥병 (nvCJD)으로 알려진 인간 형태의 광우병이 발생할 수 있습니다.
• 이 질병은 고전적인 상태를 처음 발견 한 연구원의 이름을 따서 명명되었습니다. 크루 츠 펠트-야콥병의 고전적인 형태는 일반적으로 뇌가 변화하는 경향이 있거나 명백한 이유없이 자발적으로 발생하는 노인들에게서 발생합니다.
• 병에 걸린 소를 먹음으로써 발생하는 것으로 확인 된 유형은 젊은 사람들에게서 발생하며 임상 프리젠 테이션시 현저한 정신적 또는 감각적 증상과 신경 학적 이상 발생이 지연되는 비정형적인 임상 특징을 가지고 있습니다. 이러한 신경 학적 이상은 다음과 같습니다.
  • 몇 주 또는 몇 달 안에 운동 실조증,
  • 치매 (기억과 혼란의 상실)
  • 병이 늦게 발생하면
  • 최소 6 개월의 질병 지속 기간
  • 확산이 비정상적인 비 진단 뇌파도.
• 소와 인간 모두에서 질병을 일으키는 전염성 물질은 "프리온"이라고 불리는 비정상적인 단백질 입자입니다. 프리온은 다른 전염병을 일으키는 박테리아 나 바이러스와는 다릅니다. 오히려, 이들은 CDC에 따라 "특정 정상 세포 단백질의 비정상적인 폴딩을 유도 할 수있는"전염성 비정상 단백질로 간주된다. CDC는 또한 특히 뇌 조직에서 단백질의 비정상적인 폴딩이 질병의 징후와 증상을 담당한다고 명시하고있다.
• 비정상적인 프리온은 뇌, 척수, 눈 (망막 내) 및 영향을받는 동물 또는 인간의 신경계의 다른 조직에서 발견됩니다. 또한, 프리온은 골수, 비장 및 림프절을 포함한 위치에서 신경계 외부에서 발견 될 수 있습니다. 혈액에서 낮은 수준의 프리온도 발견 될 수 있습니다.
• 프리온은 일반적으로 바이러스와 박테리아를 죽이는 열, 자외선, 방사선 및 소독제에 대한 내성이 뛰어납니다. 프리온은 감염된 소에서 고기를 먹는 사람을 감염시킬 수 있습니다. BSE에 감염된 고기를 요리하더라도 프리온이나 위험을 제거하지는 않습니다.
• 감염이 발생하면 일반적으로 수년간 지속되는 긴 잠복기가 있습니다. 프리온이 뇌의 임계 수준에 도달하면 우울증, 걷기 어려움 및 치매와 같은 증상이 발생하고 빠르게 진행됩니다.
• 과학자들은 인간이 감염된 동물로부터 고기를 먹을 때 BSE가 동물에서 인간에게 전염된다고 생각합니다. 감염된 뇌 조직의 함량은 다른 식품보다 일부 식품에서 더 높을 수 있으며 동물 도축 방법에 따라 달라질 수 있습니다.
• BSE는 식인 풍습 또는 감염된 조직의 이식을 통해 한 사람에서 다른 사람으로 전염 될 수 있습니다. 결과적으로 소에서 BSE 발생이 발생한 세계 지역에 거주하는 사람들은 특정 인간 혈액 제제 및 헌혈을 허용하지 않습니다. BSE는 양을 이용한 실험 모델에서 수혈에 의해 전염되는 것으로 나타났습니다. vCJD에 대한 영국 감시 기관은 또한 수혈의 결과로 발생한 3 가지 vCJD 사례를보고했습니다.

인간과 변형 된 크로이츠 펠트 야콥병의 광우병 병력

2003 년 12 월, 미국의 BSE의 첫 번째 사례는 워싱턴주의 젖소에서 발견되었습니다. 2005 년과 2006 년에 2 건의 추가 사례가보고되었다. 그 전에 1980 년대 영국 (영국과 아일랜드)에서 치명적인 대규모 발발이 일어 났으며 1993 년에 최고조에 달했다. 그곳에서 가축을 기르기 위해 정부는 1988 년에 병에 걸린 조직을 포함 할 수있는 그러한 제품을 동물에게 먹이는 관행을 금지했다. 1993 년에이 발생이 절정에 달하자 감염된 소의 주당 거의 1, 000 건이보고되었다. 그 이후로 그 수는 급격히 떨어졌으며 현재 영국에서는 매년 약 10 마리의 감염된 소가 발견되었습니다. BSE 관련 상태 vCJD는 1996 년 영국에서 처음으로 설명되었습니다. 1996 년에는 영국의 몇몇 사람들과 그곳에서 CJD (vCJD)의 변형 형태로 확인되었고 그 원인은 광우병에 감염된 소의 고기를 먹는 것과 관련이있었습니다. 2014 년 6 월, 미국 농무부는 소 뇌 물질 (등근 신경절)을 가공 된 쇠고기와 혼합 할 수있는 부적절한 가공으로 인해 4000 파운드 이상의 쇠고기를 회수했습니다.

보스니아 헤르체고비나, 리히텐슈타인, 마케도니아, 노르웨이, 스웨덴 및 유고 슬라비아와 같은 다른 유럽 국가에서는 BSE와 인간의 vCJD 사례가 진단되었습니다. 세계 보건기구 (WHO)에 따르면 전 세계적으로 220 건이 넘는 vCJD 사례가보고되었으며 대다수는 영국 (177 건)과 프랑스 (27 건)에서 발생합니다. 미국에서는 4 건만이보고되었으며, 이 4 건 모두 유럽이나 중동에서 해외로 감염된 것을 나타내는 증거가 있습니다.

혈액에서 BSE를 감지 할 수있는 방법이 없기 때문에 광우병이 발견 된 지역에서 오랫동안 살았던 사람들은 미국에서 혈액을 기증 할 수 없습니다

프리온 질환은 전염성 해면상 뇌병증 (TSE)으로도 알려져 있습니다. 전반적으로 프리온 질환은 신경계에 영향을 미치는 광범위한 관련 상태 그룹으로 동물과 인간 모두에게 영향을 미칩니다. 소 해면상 뇌병증 (BSE, 광우병)과 관련하여 여기에서 상세하게 논의 된 크로이츠 펠트-야콥병 (CJD) 및 변이체 CJD가 포함된다. 또 다른 인간 프리온 질환은 Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) 질환입니다 (아래 원인 참조). 동물에서 만성 소모 병 (CWD)은 미국의 노새 사슴과 엘크에서 발견되며 스크래피는 양에서 발견되는 유사한 상태입니다. 미국에서 사례가보고 된 바 있습니다. 이러한 질병은 모두 발전하는 데 오랜 시간이 걸리지 만 증상이 시작되면 일반적으로 빠르게 진행됩니다.

모든 프리온 질병은 치명적입니다. 프리온 병을 앓고있는 동물과 인간은이 질병으로 사망 할 것입니다. 효과적인 치료법은 없습니다. 확산을 막기 위해 이러한 질병이 어떻게 전염되는지 이해하는 것이 중요합니다.

광우병과 변형 크로이츠 펠트-야콥병의 원인은 무엇입니까?

프리온 질병은 독특하며 다양한 방법으로 전염 될 수 있습니다.

• 가족 성 CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS) 및 치명적인 가족 불면증 (FFI)과 같은 일부 형태가 유전 될 수 있습니다. 이 질병은 프리온을 코딩하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 다른 유전 프리온 질환은 드물다.
  • 프리온 병은 산발적 인 CJD와 같은 명백한 이유없이 패턴없이 산발적으로 발생할 수 있습니다. 모든 연령대의 남녀에서 발생할 수 있지만 평균 연령은 62 세입니다. 산발성 CJD의 유병률은 전 세계적으로 심지어 채식인들 사이에서도 매년 백만 명당 약 1 건입니다. 산발 CJD는 가장 일반적인 유형의 인간 프리온 질환입니다.
  • 산발적 프리온 질환은 감염된 수술기구 또는 이식 조직을 통해 인간에게 도입 될 수 있습니다.
• 변형 CJD (vCJD 또는 nvCJD)와 같은 전염성 프리온 질병은 소에서 BSE에 감염된 고기를 먹음으로써 발생할 수 있습니다.
• 미시간의 젊은이들이 산발적으로 산발적으로 발생하는 몇 가지 사례는 동물 프리온 병의 한 형태 인 만성 소모 병 (CWD)으로 사슴이나 엘크에서 사냥꾼에게 전염 될 수 있습니다. CWD는 미국에서이 동물 개체군에서 일반화되고 있습니다. 사냥꾼은이 동물의 고기를 먹기 때문에 프리온 병이 사냥에서 사냥 자로 건너 갈 가능성이 있습니다.

하나의 추가 형태의 인간 프리온 질환을 쿠루 라한다. 뉴기니 원주민에서 의식주의 식인 풍습 (특히 인간과 뇌를 먹는)을하는 것으로 밝혀졌습니다. 아마도 질병은 산발성 CJD 환자를 먹었을 때 시작되었습니다. 쿠루로 인한 사망은 증상이 시작된 후 약 1 년이 걸립니다. 그러나 평균 배양 기간은 약 12 ​​년이며 40 년까지 길 수 있습니다. 그러한 의식이 끝나면이 질병은 뉴기니에서 거의 사라졌습니다.

이 질병은 실험실 테스트에서 소와 소에서 감염된 조직 (특히 뇌 조직)을 먹는 원숭이로 실험적으로 전염되었습니다.

그러나 소는 어떻게 BSE를 개발합니까? 수의학 전문가에 따르면 사료는 가축 간 전염의 주요 경로입니다. 목장주와 농부가 반추 동물 사료와 같은 다른 소나 양으로 만든 제품을 소에게 먹이를 주면 고기와 뼈 가루가 들어있는 사료에서 병에 걸린 동물성 단백질을 재활용하여 소에 질병을 일으 킵니다. 이 관행은 BSE와 vCJD의 연관 후에 금지되었습니다.

프리온은 피부가 부러진 상태에서도 실험실 동물에게 전염 될 수 있으며, 감염된 조직이나 제품에 접촉하고 피부가 부러진 사람에게 유사한 전염 가능성을 시사합니다.

광우병과 변종 크로이츠 펠트-야콥병 증상 및 징후는 무엇입니까?

• 감염된 성충은 질병의 징후가 천천히 발생할 수 있습니다. 동물이 감염된 시점부터 질병의 징후가 나타날 때까지 2 년에서 8 년이 걸릴 수 있습니다.
• 동물의 증상으로는 태도와 행동의 변화, 점진적으로 조정되지 않은 움직임, 서서 걷거나 걷는 데 어려움, 식욕에도 불구하고 체중 감소, 우유 생산 감소 등이 있습니다. 결국 동물은 죽습니다.
• 증상의 발병으로, 동물은 죽거나 파괴 될 때까지 악화됩니다 (설 수없는 소를 "다우 너"라고합니다). 이 질병 과정은 2 주에서 6 개월이 걸릴 수 있습니다.
• 근육 경련, 근육 조절 부족, 기억력 문제 악화와 같은 유사한 증상이 인간에게 발생할 수 있습니다.

연구자들은 영국에서 vCJD를 개발 한 최초의 100 명을보고 질병의 초기 단계에서 정신과 적 증상을 발견했습니다. 이들은 포함

• 우울증,
• 철수,
• 불안과
• 수면 장애.
• 질병이 발병 한 지 4 개월 이내에, 이들은 빈약 한 기억력과 불안정한 걸음 걸이에 영향을 미쳤다.

언제 광우병에 대해 의사에게 연락해야합니까?

• 사람이나 간병인은 BSE 또는 vCJD의 징후 및 증상 (예 : 기억 문제 또는 근육 조절 등)이 특히 어린 개인에게있는 경우 치료를 받아야합니다.

광우병 및 변형 크로이츠 펠트-야콥병의 진단

건강 관리 전문가는 치매 검사와 유사한 초기 검사를 수행하여 환자의 움직임을 생각하고 제어하는 ​​능력의 점진적인 악화를 찾고 있습니다.

• 뇌 기능 장애의 다른 형태와 원인을 배제하기 위해 특정 실험실 검사를 수행 할 수 있습니다. 개인은 혈액 샘플로 완전한 혈액 검사 및 간 기능 검사를받을 수 있습니다. 의사는 또한 박테리아 또는 다른 감염의 증거를 혈액에서 확인할 수 있습니다.
• 보다 자세한 실험실 검사에는 갑상선, B-12 및 엽산 수준의 혈액 검사와 유사한 증상을 유발할 수있는 매독 및 HIV와 같은 특정 유형의 성병에 대한 혈액 검사가 포함될 수 있습니다.
• MRI 또는 ​​PET 스캔과 같은 이미징이 도움이 될 수 있습니다.
• 의사는 뇌파를보기 위해 뇌파를 수행 할 수 있습니다. 산발적 CJD는 일반적으로이 테스트에서 일부 이상과 관련이 있으며 vCJD의 대부분의 사례는 항상 존재하지는 않지만 EEG에 이상을 나타냅니다.
• 뇌 생검 (뇌 조직 샘플)을 채취 할 수 있습니다. CJD 또는 vCJD를 제안하기 위해 뇌 생검에 특정 미세한 변화가 존재할 수 있지만, 현재 vCJD의 진단은 부검 당시의 뇌 사후 검사 후 확실하게 확인 될 수 있습니다.
• BSE 전파가 의심되는 경우 의사는 환자의 식습관에 대해 물어볼 수 있습니다. 그들은 일상적으로 붉은 고기를 먹습니까? 그들은 BSE가 소에 존재하는 것으로 알려진 국가로 여행 했습니까? 그들은 그 나라에서 고기를 먹었습니까? 수혈을 받았거나 해외 수술을 받았습니까?

광우병 및 변형 크로이츠 펠트-야콥병의 치료

환자는 기억에 영향을 미치거나 혼동을 일으킬 수있는 약물 복용을 중단하도록 요청받을 수 있습니다. 의사는 환자를 신경학 및 전염병 전문가에게 의뢰 할 수 있으며 증상을 완화시키기 위해 약물을 제공 할 것입니다. 예를 들어 환자가 발작을 일으킨 경우, 이를 제어하는 ​​데 도움이되는 약물을 투여받을 수 있습니다.

그러나 현실은 모든 프리온 질병이 사망을 유발한다는 것입니다. 효과적인 치료법이 없습니다. 증상에서 진단으로의 사망으로의 진행이 빠르다 (발병 성 CJD의 경우 8 개월에서 GSS의 경우 최대 60 개월까지).

지속적인 실험실 테스트는 동물에서 프리온 질환의 발병을 예방하기 위해 여러 가지 약물을 연구하고 있습니다. 프리온 병의 영향을 지연 시키거나 예방하기 위해 실험 백신에 대한 연구가 계속되고 있습니다.

광우병 및 변형 크로이츠 펠트-야콥병 예방

공중 보건 당국은 미국의 식품 공급이 매우 안전하다고 주장합니다. 또한 영국의 사례 수는 지난 수십 년 동안 급격히 감소했습니다. 그럼에도 불구하고 감염을 피하는 유일한 절대 방법은 프리온에 감염 될 수있는 쇠고기와 다른 동물의 소비를 완전히 제거하는 것입니다. 양의 우유 및 유제품은 프리온을 전염시킬 수 있습니다. 현재 젖소의 우유는 프리온 전달 수단으로 연결되어 있지는 않지만 거의 연구가 이루어지지 않았습니다.

미국 정부는 식품 안전 및 검사 서비스 (FSIS)에 명시된 바와 같이 BSE가 미국에 입국하는 것을 방지하고 질병의 확산을 막기 위해 여러 가지 조치를 시행했습니다. 이러한 조치 중 일부에는 다음이 포함됩니다.

• USDA의 동식물 건강 검사 서비스 (APHIS)는 BSE가 존재하는 국가에서 생우 및 렌더링 된 단백질 제품을 포함한 특정 가축 제품을 수입하는 것을 금지하고 있습니다. 1997 년 많은 유럽 국가에서 광범위한 위험 요소와 BSE에 대한 부적절한 감시에 대한 우려로 인해 이러한 수입 제한이 유럽의 모든 국가를 포함하도록 확장되었습니다.
• APHIS는 BSE 제한 국가에서 종에 관계없이 가축 용 사료가 BSE 에이전트와 교차 오염 될 수 있다는 우려 때문에 모든 수입 된 동물성 단백질 제품 수입을 금지했다.
• 1997 년에 FDA는 가축과 다른 발굽이있는 동물 (반추 동물)에게 제공되는 동물 사료 제조에 대부분의 동물성 단백질을 사용하는 것을 금지했습니다.
• 질병 통제 및 예방 센터 (CDC)는 vCJD 감시 시스템을 이끌고 사람이 소비 한 도축장에서 소를 도용하는 무작위 테스트 (스크리닝)를 수행합니다.
• 추가 보호 조치에는 동물을 인간 먹이 사슬에 두지 않는 것이 포함되어 있습니다. BSE 병에 걸릴 위험이 가장 높기 때문에 감염된 동물이 발견되어 육류가 파괴 될 수있는 경우 출생에서 도살까지 육우를 추적하고 덜 공격적인 방법을 사용합니다. 뇌와 척추 조직을 피하기 위해 시체에서 고기를 수확하십시오. 2007 년 캐나다에서 제정 된 유사한 금지 조치에 따라 미국의 관행을 조정하기 위해 2009 년 미국에서 추가 사료 공급 금지 조치가 시행되었습니다. 이러한 규정은 가축 사료 생산시 고위험 가축 소의 사용을 금지합니다.

살아있는 동물 검사는 24 개월 이상 된 소와 소를 포함한 모든 동물의 BSE 수준에 대한 귀중한 정보를 제공 할 수 있습니다 (가장 위험이 높고 BSE가 발견되는 사람). 그러나 현재 BSE에 대한 민감하고 신뢰할 수있는 살아있는 동물 검사는 없으며 도살 후 뇌와 다른 조직에 대한 유일한 결정적인 검사를 할 수 있습니다.

광우병 및 변형 크로이츠 펠트-야콥병의 예후

• 인간 프리온 질병은 치명적이며 치료가 불가능하지만 극히 드 rare니다.
• 동물 병 (BSE)의 전염병이 인간 형태 (vCJD)의 전염병으로 이어질 것이라는 두려움은 영국에서도 병에 걸린 소의 무리가 모두 파괴되고 184, 000 명이 넘는 동물이 질병을 앓는 것으로 알려진 영국에서도 발생하지 않았다는 두려움 .

더 많은 정보를 원하시면 Mad Cow and Variant Creutzfeldt-Jakob Diseases

• 캘리포니아 식량 농업부, CDA 사무 총장 캐런 로스 (Caren Ross)가 USDA에 발표 한 BSE 발견 발표
• 질병 통제 및 예방 센터, BSE (소 해면상 뇌병증 또는 광우병)
• 질병 통제 및 예방 센터, 프리온 질병 센터
• BSE에 관한 모든 미국 식품의 약국
• 세계 보건기구, 변종 크로이츠 펠트-야콥병