흑색 종 원인, 증상, 치료, 병기 및 예후

흑색 종이 란?

악성 흑색 종은 멜라닌 세포라 불리는 특수 세포와 관련된 암입니다. 멜라닌 세포는 색소 멜라닌을 생성하는 독특한 능력을 가지고 있으며 피부, 점막, 눈, 부신 및 뇌에서 발견 될 수 있습니다. 흑색 종은 성장 초기 단계에서 먼 부위 (전이)로 퍼지고 새로운 부위에서 통제되지 않은 방식으로 자라는 독특한 경향이 있습니다. 이것은 장기 손상과 궁극적으로 사망을 초래합니다. 흑색 종이 원래의 부위에서 퍼지면 전이성 흑색 종이라고합니다. 이 유형의 암의 발병률은 최근에 증가하고 있으며 이는 모든 피부 질환으로 인한 가장 흔한 사망 원인 중 하나입니다.

흑색 종의 원인은 무엇입니까?

대부분의 암과 마찬가지로 흑색 종의 원인은 유전 적 요인과 환경 적 요인 사이의 상호 작용을 포함합니다. 멜라닌 세포에서 자외선-유도 돌연변이가 피부 흑색 종의 유도에서 가장 중요한 환경 적 요인이라는 것이 일반적으로 동의된다. 이러한 암이 실험적으로 생성하기 어려울뿐만 아니라 빛에 노출되지 않는 신체 부위에서의 외모는 원인에 대한 논쟁을 불러 일으켰습니다. 흑색 종은 피부가 짙은 개인의 태양 노출 피부에서 발생하는 경향이 있습니다. 반면에, 지구의 위도에 의해 정의 된 햇빛 노출과 흑색 종의 발생 사이에는 상관 관계가 있습니다. 예를 들어, 흑색 종은 시애틀보다 아리조나와 같은 햇볕이 잘 드는 지역에서 훨씬 흔합니다. 흑색 종의 약 20 %는 유전 적 유전 돌연변이에 의해 생성됩니다. 이러한 유전자 중 일부가 확인되었습니다. 나머지는 유전자에 의한 자외선에 의한 변화 (돌연변이)에 의한 것으로 보인다.

흑색 종의 증상 및 징후는 무엇입니까?

흑색 종은 대부분 보통 피부에서 발생하지만 때로는 양성 모반 (뷰티 마크 또는 모반)과 함께 발생할 수도 있습니다. 잠재적으로 악성 색소 병변의 식별은 다음과 같이 알파벳의 처음 다섯 글자를 사용하여 가장 잘 기억됩니다.

• 비대칭
• 경계 불규칙에 대한 B
• 색상 다중성을위한 C
• ¼ 인치보다 큰 직경의 경우 D
• 크기 및 / 또는 모양의 진화 (변화)를위한 E

흑색 종은 궤양 및 출혈로 인해 때때로 이러한 병변이 가려워 지거나 화상을 입을 수 있습니다. 요약하면, 흑색 종은 색소 및 모양과 관련하여 비대칭 적으로 색소 침착되며, 시간이 지남에 따라 확대되거나 변하는 경향이 있습니다. 모낭의 유무는 중요하지 않습니다. 이들 암의 출현은 다소 혼란스럽고 임상 적 중요성이 제한적인 많은 용어를 초래했다. 표면 확산 흑색 종, 결절성 흑색 종, 현장 흑색 종, 곡예-풍모 흑색 종 및 렌 티고 악성 흑색 종을 포함한다.

전이성 흑색 종은 영향을받는 기관에 따라 효과를 나타냅니다. 뇌에서는 두통과 발작을 일으킬 수 있습니다. 폐에서는 호흡 곤란과 불쾌감을 유발합니다. 뼈에서는 뼈 통증과 골절을 유발합니다. 신체의 모든 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 드물기는하지만 흑색 종이있는 부위의 피부 이외의 조직에서 흑색 종이 발생할 수 있습니다. 여기에는 눈 (자궁 흑색 종), 점막 (생식기 또는 구강 조직) 및 뇌가 포함됩니다.

흑색 종에 대한 위험 요소는 무엇입니까?

• 고운 피부
• 적도에 더 가까이 생활
• 많은 수의 모반 (두더지)
• 흑색 종의 개인 또는 가족력이있는 경우
• "이형성 모반 증후군"은 다수의 불규칙한 색소 침착을 일으키는 유전 적 소인이 특징입니다
• 매우 큰 선천성 (출생시 현재) 두더지 (목욕 선천성 모반)의 존재

언제 의심스러운 피부 병변에 대해 의학적 치료를 받아야합니까?

일반적으로 피부에는 여러 종류의 양성 색소 병변이 있습니다. 일부는 출생시 (선천적)부터 존재하고 다른 일부는 출생 후 발생합니다. 일반적으로이를 "몰"이라고합니다. 더 어린 환자에서, 대부분의 색소 병변은 피부 내의 둥지 또는 덩어리에서 자라는 양성 멜라노 사이트로 구성된 멜라닌 세포 성 모반입니다. 이 병변의 평균 수는 피부색이 밝은 인종에서 1 인당 30-35입니다. 이러한 병변이 35 세까지 계속되는 것은 드문 일이 아닙니다. 나이가 많은 사람들은 주로 지루성 각화증 (melaborycytic pigmented leson)을 지루성 각화증 (syborricic keratoses)이라고하며 피부의 가장 표피층에서 발생하며 성인 생활 동안 계속 나타나는 경향이 있습니다. Lentigenes 및 주근깨는 흑색 종과 혼동 될 수있는 다른 양성의 병변입니다. 이러한 양성 병변을 더 불길한 병소와 구별하는 것은 어려울 수 있습니다. 병변이 변하는 비대칭 (색 또는 경계), 특히 출혈이나 자극 또는 증상이있는 경우 의사가 검사해야합니다. 중요한 다른 사람에 의한 정기적 인 자체 검사 또는 검사는 조기 발견에 중요한 자산이 될 수 있습니다.

의사의 어떤 전문 분야가 흑색 종을 치료하고 진단합니까?

일차 국소 흑색 종은 종종 피부과 의사, 성형 외과 의사, 때로는 일차 진료 의사가 진단하고 치료합니다. 흑색 종이 진행성 또는 침습적이거나 잠재적 전이의 징후를 보이는 경우, 진행성 암 치료 (외과 및 / 또는 의료 종양 전문의)를 전문으로하는 의사와 상담하십시오.

전문가는 흑색 종을 어떻게 진단합니까?

피부 병변이 상기 증상 및 징후 섹션에 기술 된 일부 또는 모든 기준을 나타낼 때 흑색 종의 진단이 의심된다. 흑색 종은 피부의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다.

• 손바닥
• 발바닥,
• 두피
• 손톱 아래.

최근에, 확대 및 편광을 이용하는 휴대용 장치가 개발되어 위험한 색소 병변 (피부 경)의 검출을 향상시킬 수있다. 의심스러운 병변은 가능하면 의사가 완전히 외과 적으로 제거하고 피부병의 미세한 해석에 전문가 인 병리학 자에게 제출합니다. 병리학자가 특정 미세한 특징을 식별하면 진단이 이루어집니다. 때때로, 특정 병변은 흑색 종으로서 자격을 갖추기에 충분한 기준을 보이지 않지만 "테두리 선"병변 일 수 있습니다. 그런 다음 병리학자는 그러한 걱정스러운 병변이 절제 부위를 둘러싸고있는 정상 조직의 마진으로 재 분비 될 것을 제안 할 수 있습니다.

흑색 종의 진단이 이루어지면 병리학자는 밀리미터 단위의 두께, 신경이나 혈관의 침범이있는 경우 피부에 얼마나 깊이 침투했는지 설명하고 유사 분열 활동을 추정합니다. 초기에 전이 될 가능성이있는 종양의 확인을 도울 수있는 흑색 종 유전자 발현 (DecisionDx-Melanoma)의 새로운 분자 시험이 가능하다. 이 검사는 치료 옵션을 안내하는 데 도움이 될 수 있습니다.

피부암 사진 가이드

의사는 흑색 종의 단계를 어떻게 결정합니까? 흑색 종에 대한 치료법 은 무엇입니까?

흑색 종의 치료는 진단시 질병의 단계에 달려 있습니다. 병기 결정은 의사가 질병의 행동을 예측하고 최상의 치료법을 선택하는 데 도움이되기를 희망하면서 암의 정도에 따라 다양한 종류의 암을 분류하는 데 종종 사용되는 기술입니다.

• 단계 0 : 이들은 표피에만 국한되어 있고 기저막 아래로 침투하지 않은 흑색 종입니다. 이른바 "현장에서 흑색 종"또는 렌 티고 악성 종양. 이 유형의 얇은 종양은 가능하면 약 1cm의 정상 피부 주변 가장자리로 절제되어야합니다. 때때로, 이러한 유형의 종양의 정도를 시각적으로 추정하는 것이 어려울 수 있습니다. 일부 피부 외과 의사는 뚜렷한 마진을 가진 종양의 완전한 제거를 보장하기 위해 특수한 얼룩을 사용하는 냉동 섹션 제어 (Mohs surgery)를 이용한 현미경 수술의 사용을 옹호합니다.
• 1 단계 :이 흑색 종 (2mm 이하의 병변)은 전이되지 않았습니다. 1 기 흑색 종은 일반적으로 2cm의 정상 조직 마진으로 종양의 외과 적 제거 만 필요합니다. 종양이 궤양을 일으키거나 세포가 빠르게 분열하는 경우, 병리학 적으로 종양은 병기 IB로 분류 될 수있다.
• II 기 : 이들은 1-2 mm의 흑색 종 종양이며, 궤양이 생길 수 있지만 1 차 병변을 넘어 퍼지는 증거는 없다.
• III 기 : 이들은 인접한 피부 또는 국소 배출 림프절로 국부적으로 퍼진 임의의 두께의 흑색 종 종양이다.
• IV 기 : 이들은 먼 부위로 퍼진 흑색 종 종양입니다.

신체의 다른 부위로 퍼진 것으로 보이는 두꺼운 종양 또는 종양은 예후가 훨씬 나쁩니다. 전이성 확산의 증거가없는 중간 두께 (일반적으로 ≥ 1mm)의 흑색 종의 경우, 센티넬 림프절 생검 (sentinel lymph node biopsy)이라는 기술이 개발되어 질병의 진행을 예측하는 데 유용합니다. 이것은 종양 부위에 방사성 추적자 및 / 또는 염료를 주입하고 암 부위를 배출하는 국소 림프절로 추적하여 수행됩니다. 일단 식별되면, 이들 림프절은 병리학 자에 의해 제거되고 검사되어 흑색 종에 의해 침입되었는지를 결정한다. 침략 부족은 좋은 징조입니다. 유전자 검사를 위해 흑색 종의 일부를 제출하여 특정 약물에 영향을 줄 수있는 하나 이상의 돌연변이가 있는지 확인하는 것이 종종 바람직합니다. 예를 들어, MAPK / ERK 경로 (세포 증식 제어)에서 2 개의 중요한 유전자 인 BRAF 및 MEK의 돌연변이는 종종 이러한 경로를 억제하는 약물에 영향을 받기 쉽다. 종양이 이들 2 개의 돌연변이 된 유전자를 함유하지 않는 환자의 경우, 면역 치료, 특히 세포 독성 T- 림프구-관련 단백질 4 (CTLA-4), 프로그램 된 세포 사멸 단백질 1 (PD-1) 및 프로그램 된 사멸 리간드를 표적으로하는 억제제의 진보 1 (PD-L1)은 수명 연장에 실질적인 가능성을 보여 주었다.

흑색 종이 국소 림프절의 배수 또는 더 먼 부위로 전이되면, 치료 옵션은 더욱 복잡해지고 좋은 결과는 덜 일반적이됩니다. 전이성 흑색 종에 대한 이러한 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 국소 림프절 해부는 흑색 종으로 인한 사망률을 크게 감소 시키지는 않지만 완화 효과를 제공 할 수 있습니다.
• 페그 인터페론 알파 2-b (실라 트론)는 흑색 종이없는 기간을 연장시키는 것으로 보이지만 전체 생존을 연장 시키지는 않는다.
• Aldesleukin은 1998 년 진행성 전이성 흑색 종의 치료를 위해 승인 된 유전자 조작 단백질 (IL-2)입니다. 아래에 나열된보다 효과적인 면역 요법으로 대체되었습니다.
• 방사선 요법은 뇌 및 뼈 전이의 완화에 유용합니다.
• 최신 로컬 및 시스템 옵션
  • 2015 년 FDA 승인을받은 T-VEC (Imlygic)는 종양 내에서 복제되어 종양이 파열되는 (세포 사망) 유전자 변형 된 1 형 단순 포진 바이러스입니다. 국소 전이성 병변, 특히 피부를 치료하는 데 유용 해 보이지만 중요한 장기의 먼 전이에 큰 영향을 미친다는 확실한 증거는 없습니다.
  • Ipi + Nivo (이필 리무 맙 + 니볼 루맙) 조합은 이전에 치료받은 환자의 개선 된 반응 속도 및 무 진행 생존에 기초하여 2015 년 FDA 승인을받은 체크 포인트 억제제입니다. 니볼 루맙 (Opdivo)은 2015 년 양성 BRAF V600 돌연변이가없는 흑색 종 환자를위한 1 차 요법으로 승인되었습니다. 그들은 환자의 림프구 면역 반응을 억제하는 흑색 종 세포의 능력을 차단함으로써 작용합니다.
  • 펨브 롤리 주맙 (Keytruda) 또 다른 체크 포인트 억제제는 2014 년 이필 리무 맙에 따라 질환이 진행된 환자 및 BRAF V600 돌연변이 양성인 경우 BRAF 억제제에 대한 반응을 나타내는 것으로 승인을 받았다.
  • T 림프구 자극제 인 이필 리무 맙 (Yervoy)은 2011 년에 승인되었으며, 이전에 치료되었거나 치료되지 않은 진행성 흑색 종 환자에서 전체 생존율의 개선을 생성했습니다.
  • Vemurafenib와 dabrafenib의 조합은 BRAF V600E 돌연변이를 앓고있는 환자에서 높은 빠른 종양 반응률 (대략 50 %)을 달성하고 전체 생존율을 실질적으로 개선시키는 것으로 나타났다.
  • 코비 메티 닙 (Cotellic) 및 베 무라 페닙 (Zelboraf)은 BRAF V600E 또는 V600K 돌연변이 양성의 절제 불가능하거나 전이성 흑색 종을 가진 사람들을 치료할 수 있습니다.
  • Trametinib (Mekinist) 및 dabrafenib (Tafinlar)는 절제 불가능하거나 전이성 인 진행성 흑색 종 BRAF V600E 또는 V600K 돌연변이가있는 환자를 치료합니다.

이러한 새로운 보조 면역-자극 요법은 임상 시험에서 활발히 연구되고있다. 그것들은 광범위한 적용 범위를 어느 정도 제한 할 수있는 여러 가지 심각한 부작용과 관련이 있습니다. 이것은 전이성 흑색 종의 치료에 이용 가능한 약물 옵션의 일부일뿐입니다. 최선의 선택을 위해서는 숙련 된 의료 종양 전문의와 상담해야합니다.

흑색 종 추적 관찰

흑색 종이 진단되고 치료되면, 의사가 환자를 정기적으로 보는 것이 중요합니다. 이것은

1. 전이성 흑색 종에 대한 환자 모니터링;
2. 새로운 흑색 종에 대한 모니터링;
3. 흉부 X- 선, CT 스캔, MRI 스캔 및 PET 스캔을 포함하여 진행 전이성 흑색 종을 모니터링하기 위해 다양한 진단 방식이 사용되며; 과
4. 의심스러운 피부 덩어리의 생검.

흑색 종의 예후는 무엇입니까?

예후는 병리학자가 측정 한 흑색 종의 두께와 가장 밀접한 관련이 있습니다. 다른 중요한 요소는 다음과 같습니다.

• 해부학 적 침투 깊이,
• 궤양,
• 유사 분열 활성 (세포 분열 속도),
• 유전자 발현 연구 및
• 흑색 종의 단계.

이것이 전이성 확산 가능성을 배제하고 종양의 정확한 두께를 결정하기 위해 가장 초기 단계에서 전체 흑색 종을 제거하는 것이 매우 중요한 이유입니다.

또한, 다양한 약물 요법의 특정 종양의 민감성을 예측하는 데 도움이되는 새로운 유전자 검사가 가능합니다. 예를 들어, 흑색 종이 BRAF 돌연변이를 발현하는 환자는 전체 생존의 실질적 연장으로 베 무라 페닙 및 다 브라 페닙에 반응 할 가능성이있다. 다른 돌연변이는 다른 약물이 더 효과적 일 수 있음을 나타냅니다.

흑색 종 생존율은 무엇입니까?

단계에 따라 10 년 흑색 종 생존율은 다음과 같습니다.

• 1 단계 : 85 % -96 %
• 2 단계 : 57 % -67 %
• III 기 : 24 % -68 %
• IV 기 : 10 % -15 %

흑색 종을 예방할 수 있습니까?

자외선이 가장 피부 흑색 종의 주요 환경 원인이라는 일반적인 동의가 있습니다. 일광욕 (인조 태닝 포함)을 제거하고 적절한 의복을 착용하고 효과적인 선 스크린을 사용하여 자외선 노출을 피하는 것은 흑색 종뿐만 아니라 대부분의 다른 종류의 피부암과 광노화를 예방하는 신중한 방법입니다. 비타민 D 결핍에 대한 우려는 하루에 최소 1, 000 IU의 비타민 D를 함유 한 보충제를 섭취함으로써 극복 할 수 있습니다.

흑색 종에 대한 자세한 정보

흑색 종 관리 연합
http://www.melanomacare.org/