패 짓병 증상, 원인 및 치료

Paget의 질병은 무엇입니까?

Paget의 골 질환은 노인 환자에서 두 번째로 흔한 골 질환입니다. 골다공증이 가장 흔합니다. 골다공증으로도 알려진 파 제트 병은 뼈의 정상적인 재 형성 과정에 영향을 미치는 장애입니다. 정상적인 뼈에서는 뼈가 끊임없이 리모델링됩니다. 리모델링 과정에서 오래된 뼈가 제거되고 새로운 뼈가 형성됩니다. 파 제트 병 환자의 경우이 과정이 변경됩니다. 이 환자들은 과도한 양의 뼈 재 흡수 (제거)와 그 뒤에 훨씬 더 많은 양의 새로운 뼈 형성이 있습니다. 불행히도, 이러한 뼈 재 형성 속도의 증가는 정상적인 뼈보다 강하지 않은 새로운 뼈로 이어집니다. 이 비정상적인 뼈는 약하고 혈관이 더 많으며 정상 뼈보다 크기가 큽니다. 대부분의 경우 증상이 나타나지 않지만 일부 환자는 골 통증, 골절, 기형, 때로는 육종 (골암)으로의 악성 변형이 발생할 수 있습니다.

남성은 여성보다 Paget의 질병에 약간 더 자주 영향을받습니다. Paget의 질병은 북유럽 조상 사람들, 더 일반적으로 영국 사람들에서 더 흔합니다. 아시아와 아프리카에서는 드물다. 나이가 들어감에 따라 일반적으로 50 대에 진단됩니다. 미국에서는 일반 인구의 작은 비율이 파 제트 병에 걸린 것으로 추정됩니다.

패짓 병의 원인 은 무엇입니까?

Paget 병의 정확한 원인은 불확실합니다. 바이러스 성 원인 (예 : 홍역을 포함한 파라 믹소 바이러스, 호흡기 세포 융합 바이러스 또는 인간 파라 인플루엔자 바이러스)을 포함한 여러 이론이 제안되었습니다.

상 염색체 우성 유전 가능성이있는 Paget의 질병과 유전적인 연관성이있는 것으로 생각됩니다.

Paget의 질병에 대한 위험 요소는 무엇입니까?

55 세 이상인 것은 Paget의 질병에 대한 위험 요소입니다. 파 제트 병의 위험을 증가시키는 특정 유전자가 확인되었습니다. Paget의 질병은 영국, 스코틀랜드, 중부 유럽 및 그리스뿐만 아니라 호주, 캐나다 및 미국과 같은 유럽 이민자들이 정착 한 국가 및 도시에서도 흔합니다.

Paget의 질병의 징후와 증상 은 무엇입니까?

Paget 질환이있는 대부분의 사람들은 증상이 없습니다. 일상적인 X 선 필름이나 혈액 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

증상이 발생하면 가장 흔한 증상으로는 통증, 일반적 관절 통증, 고관절 통증, 목 통증 및 요통이 있습니다. 덜 흔한 다른 증상으로는 골절, 뼈의 구부러진 기형 (예 : 보리 그), 난청, 두통 및 근육 약화가 있습니다. Pagetic bone에는 수많은 혈관이 포함되어 있으므로 pagetic bone을 통한 외상성 골절로 인해 심각한 혈액 손실이 발생할 수 있습니다. 환자는 혈류량이 증가하여 울혈 성 심부전이 거의 발생하지 않습니다. 뼈 재 형성 과정에서 증가 된 칼슘 수치는 신장 결석을 유발할 수 있습니다.

Paget의 질병으로 인한 개조 속도가 증가하면 뼈가 약해져서 환자가 골절 또는 변형되기 때문에 골절 및 구부러짐 변형이 발생할 수 있습니다. 내이의 작은 뼈가 관여하면 청력 손실이 발생할 수 있습니다. 두통은 두개골과 안면 뼈의 관여로 발생합니다. 척추가 관련되면 근육 약화가 발생하여 협착 또는 척수 협착 및 척수 및 신경근의 협착으로 이어질 수 있습니다.

언제 Paget의 질병에 대한 치료를 받아야합니까?

Paget의 질병과 관련이있을 수있는 뼈 통증이나 기형이 증가하는 경우 치료를 받아야합니다. 또한, 약한 사람이나 장 또는 방광 기능의 변화가있는 사람들은 척추의 침범 여부를 평가하기 위해 즉각적인주의를 기울여야합니다.

Paget의 질병에 대해 의사에게 물어볼 질문

Paget의 질병을 앓고있는 사람들은 의사에게 약물 치료 혜택이 있는지 물어봐야합니다. 또한, Paget의 질병을 앓고있는 사람들은 육종으로의 악성 변형 위험이 낮기 때문에 평생 의사에게 정기적으로 진료를 받아야합니다.

어떤 전문가가 Paget의 질병을 치료합니까?

Paget의 질병을 진단하고 치료하는 의사에는 1 차 진료 제공자 (인턴리스트 및 가족 실무자 포함), 류마티스 전문의, 노인병 전문의, 내분비 전문의 및 정형 외과 의사가 포함됩니다. 방사선 전문의와 핵 의학 의사는 Paget의 질병을 진단하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 척추 외과 의사는 척추 수술이 필요할 때 Paget의 질병을 치료할 수 있습니다.

전문가는 Paget의 질병을 어떻게 진단합니까?

실험실 연구에는 혈액 및 소변 연구가 모두 포함됩니다. 뼈 특정 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 Paget 질환 환자에서 증가하는 뼈 회전율에 대한 정보를 제공하는 특정 실험실 연구입니다. 다른 실험실 연구에는 칼슘, 인산염 및 부갑상선 호르몬 수치의 평가가 포함됩니다. 대부분의 경우 이러한 수준은 정상으로 유지됩니다. 소변 검사에는 소변에서 분비되는 골 분해 산물을 측정하는 프로 콜라겐 타입 I N- 말단 프로 펩티드 (PINP), 혈청 C- 텔로 펩티드 (CTx), 요로 N- 텔로 펩티드 (NTx) 및 요로 하이드 록시 프롤린이 포함됩니다. 이러한 연구는 질병 과정의 진단 및 장기 모니터링 및 치료에 대한 반응에 유용 할 수 있습니다.

이미징 연구는 종종 일반 방사선 사진 (X- 레이 필름)으로 제한됩니다. 질병 과정 초기에 골다공증 또는 뼈 덩어리의 연화 및 파괴가 X 선 필름에서 보입니다. 나중에 질병 과정에서 뼈 질량 또는 경화증이 증가합니다. 골절이 의심되는 경우 방사선 사진도 필요합니다. 가능한 악성 변형을 평가하기 위해 방사선 사진을 사용해야합니다.

뼈 스캔은 전신의 질병 정도를 평가하는 데 유용합니다.

CT 스캔 및 자기 공명 영상 (MRI)은 척수 또는 신경근의 척추 및 압박의 침범을 평가하기 위해 신경 기능 장애 또는 근육 약화 환자의 평가에 유용 할 수 있습니다. 드물게, 특히 악성 종양이 의심되는 경우 뼈 생검이 필요합니다.

Paget의 질병 치료는 무엇입니까?

Paget 질환이있는 대부분의 사람들은 증상이 없습니다. 이러한 환자에서의 치료는 페이징 뼈의 위치 또는 알칼리성 포스파타제 수준이 정상 한계의 2-4 배 증가한 경우를 기준으로합니다. 증상이있는 사람들은 다양한 방식으로 치료됩니다.

Paget의 질병에 대한 치료는 무엇입니까?

의학적 치료는 통증 완화 및 약물 치료로 뼈 회전율을 줄이는 데 중점을두고 있습니다.

Paget의 질병을 치료하는 약물은 무엇입니까?

Paget의 질병과 관련된 뼈 또는 관절통을 조절하기 위해 의사가 다음과 같은 경구 약물을 처방 할 수 있습니다.

• 이부프로펜 (Motrin, Advil) 또는 나프록센 (Naprosyn, Aleve)과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDS)
• 비스포스포네이트는 과도한 뼈 손실을 억제합니다. Paget의 질병에 대한 이러한 약물 및 전형적인 복용량의 예는 다음과 같습니다
  • 졸 레드 론산 (Reclast), 단일 용량으로 정맥 내 5 mg,
  • 알렌드로네이트 (Fosamax), 매주 70mg 경구 투여, 및
  • 라이 세드로 네이트 (액토 넬), 매주 35mg.

정맥 내 졸 레드 론산은 강력한 비스포스포네이트이며 일반적으로 Paget 질환의 증상을 치료하는데 매우 효과적이다. 증상이 재발하면 재실행이 가능한 단일 용량이 제공됩니다. 알렌드로네이트 및 라이센 드로 네이트와 같은 경구 비스포스포네이트는 정맥 내 약물 복용을 원하지 않는 사람들에게 사용될 수 있습니다. 경구 또는 정맥 내 비스포스포네이트를 견디지 ​​못하는 사람들에게 비강 내 칼시토닌은 뼈 손실을 억제하는 합리적인 대안입니다.

다음은 경구 비스포스포네이트 복용에 대한 구체적인 지침이며 신체에 의한 적절한 흡수를 보장하는 데 중요합니다. 일반 물 이외의 음료 (광천수 포함), 음식 및 일부 약물은 비스포스포네이트의 흡수를 감소시킬 수 있습니다. 다른 약물과 음식을 먹기 전에 아침에 깨어날 때 가장 먼저 가져 가십시오. 음식 섭취 후 30 분 이내에 복용하지 마십시오. 비스포스포네이트 후 적어도 2 시간 후에 제산제, 칼슘, 비타민 및 미네랄 보충제를 섭취하십시오. 또한 식도의 침식을 피하기 위해 똑바로 앉거나 30 분 동안 서십시오.

혈청 알칼리성 포스파타제 수준을 모니터링하여 치료 기간을 결정하고 질병 활성 및 후퇴 필요성을 모니터링한다.

패 짓병 수술

Paget의 수술에 대한 적응증에는 척추 협착증, 퇴행성 관절 질환 또는 육종으로의 악성 변형으로 인한 뼈 변형, 병리학 적 골절 및 신경 기능 장애가 포함됩니다.

많은 기형과 골절이 수술없이 치료 될 수 있지만, 일부 사람들은 뼈를 재정렬하고보다 자연스러운 자세로 치유 할 수있는 수술의 혜택을받습니다.

척추 침범으로 인한 신경 기능 장애가있는 환자는 척추 감압의 혜택을받을 수 있습니다. 여기에는 척수와 신경근을 둘러싼 뼈 부분을 제거하여 이러한 구조의 압박을 완화시키는 것이 포함됩니다.

가장 일반적으로 고관절과 무릎 인 심한 퇴행성 관절 질환의 경우 통증을 완화하고 기능과 운동성을 개선하기 위해 관절 대체 수술로 치료할 수 있습니다.

드물게 육종으로의 악성 변형의 경우 영향을받는 뼈를 제거해야 할 수 있습니다.

다른 요법

관절에 관여하는 사람들은 종종 물리 치료 및 근육 강화 프로그램의 혜택을받습니다.

Paget의 질병 치료 후 사람들은 종종 의사와상의해야합니까?

Paget의 질병과 관련된 악성 변형 (골 종양 형성)의 위험이 적기 때문에 영향을받는 사람들은 평생 의사를 정기적으로 만나야합니다.

Paget의 질병을 예방할 수 있습니까?

현재 Paget의 질병을 예방하는 조치는 알려져 있지 않습니다.

Paget의 질병의 예후는 무엇입니까?

대부분의 사람들에게, Paget 's 질병의 치료는 증상을 효과적으로 제어 할 수 있으며 환자는 통증없이 남아있을 수 있습니다. 소량의 환자는 청각 장애, 울혈 성 심부전, 골절, 관절염 및 뼈 종양 (육종) 발생을 포함하여 위에서 언급 한 바와 같이 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 합병증은 드물다. 대부분의 환자는 파 제트 병의 치료로 증상이없고 통증이 없습니다.

Paget의 질병에 대한 자세한 정보는 어디서 얻을 수 있습니까?

Paget의 뼈 질환 및 관련 장애에 대한 Paget 재단
800-23PAGET 또는 212-509-5335