원발 담즙 성 간경변 (PBC) 질환식이 및 기대 수명

원발 담즙 성 간경변 (PBC)에 대해 무엇을 알아야합니까?

원발 담즙 성 간경변 (PBC)의 의학적 정의는 무엇입니까?

• 원발 담즙 성 간경변 (PBC)은 진행성 염증 및 간 내의 소 담관의 파괴를 특징으로하는 만성 (장기간) 질환이다.

담관은 무엇이며 어떻게해야합니까?

• 담관은 담즙을 간에서 더 큰 간관으로 그리고 담낭이 사람이 먹을 때까지 저장되는 담낭으로 운반하는 작은 튜브입니다. 담즙은 담관에서 담관을 통해 소장으로 방출되어 흡수를 위해 음식을 분해합니다. 영양소는 신체 사용을 위해 소장에 흡수됩니다.
• 배관 시스템은 나뭇 가지가 큰 가지에 연결된 작은 가지에 연결되는 나무와 같이 점점 더 큰 구경 덕트에 연결되는 매우 작은 구경 덕트로 간에서 시작됩니다. 실제로이 시스템은 종종 담도계라고합니다. 여전히 간 내에있는 큰 오른쪽 및 왼쪽 담관은 간 밖에서 위를 지나서 소장까지 이어지는 더 큰 일반적인 담관에 연결됩니다. 공통 담관은 낭성 덕트에 의해 담낭에 연결됩니다.
• 담낭은 담도계에서 배 모양의 확장 가능한 주머니 같은 기관입니다. 분지 담관은 간관에서 도관처럼 작용하는 문맥으로 불리는 간의 특수 조직을 통해 진행됩니다. 실제로, 담관을 포함하는 분기 포털에는 간을 출입하는 혈관도 들어 있습니다.
• 담관은 간 세포 (간세포)에 의해 생성되고 담관 내막 (상피) 세포가 덕트를 통해 소장으로 흐를 때 변형되는 유체 인 담즙을 운반합니다.
• 담즙에는 담즙산이라 불리는 지방의 소화 및 흡수에 필요한 물질뿐만 아니라 안료 빌리루빈과 같은 폐기물 인 다른 화합물도 포함되어 있습니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구에서 헤모글로빈이 분해되어 생성되는 황색-오렌지색 화합물입니다.
• 담즙은 식사 사이의 담낭에 저장되고 식사 소화 중에 소장으로 배출됩니다.

PBC의 초기 징후는 무엇입니까?

• PBC의 염증은 간 문관에서 시작하여이 부위의 작은 담관을 포함합니다. 작은 담관의 파괴는 내장으로의 담즙의 정상적인 흐름을 차단합니다. 담즙 흐름 감소에 대한 의학적 용어는 담즙 정체입니다. (콜레는 담즙을 의미하고 정체는 흐름의 실패 또는 감소를 의미합니다.)
• Cholestasis는이 질병의 매우 중요한 측면입니다. 염증이이 담관을 더 많이 파괴함에 따라 주변 간 세포 (간세포)를 파괴하기 위해 퍼집니다. 간세포의 염증성 파괴가 진행됨에 따라 흉터 조직 (섬유증)이 형성되어 파괴 영역을 통해 퍼집니다.
• 간세포 (간세포) 내에 갇힌 담즙의 진행성 염증, 흉터 및 독성의 복합 효과는 간경변에서 절정에 이릅니다. 간경변은 간의 광범위한 흉터와 흉터 내에서 자신을 재생 (재생)하는 간세포 덩어리 (결절)가 모두있을 때 질병의 단계로 정의됩니다.
• 간경변은 PBC의 후기 단계에서만 발생하기 때문에 1 차 담도 간경변증은 실제로 질병의 초기 단계에있는 환자에게는 잘못된 이름입니다. 그러나 만성 비 수용성 파괴성 담관염 인 PBC에 대해보다 기술적으로 정확하고 신중한 용어는 널리 사용 된 적이 없으며 PBC를 대체 할 가능성이 없습니다.

원발 담즙 성 간경변의 발생률

PBC는 여성에게 불균형 적으로 영향을 미치는 질병으로, 질병에 걸린 모든 남성마다 10 명의 여성이 있습니다. 어린 시절에 진단 된 적이없는 것은 성인기의 질병이기도합니다. 진단은 약 30 세에서 60 세 사이의 중년 여성에서 가장 빈번하게 이루어집니다. PBC는 드문 질환이 아닌 드문 질환으로 간주됩니다. 연구에 따르면 특정 시간에 PBC를 가진 사람들의 수 (질병의 유병률 이라고 함)는 다양한 국가에서 백만 인구 당 19-251 명에 이릅니다. 이러한 수치가 PBC가 성인에서만 발견되고 영향을받는 개인의 90 %가 여성이라는 사실을 보상하기 위해 조정되는 경우, 계산 된 유병률은 백만 명당 약 25-335 명, 백만 명당 2.8-37 명입니다.

PBC의 가장 크고 장기적인 연구는 영국 북부에서 수행되었습니다. 연구 결과에 따르면 시간이 지남에 따라 PBC의 새로운 사례 수가 (질병 발병률 이라고 함) 1976 년 1, 600 만 명에서 1994 년 백만 명으로 251 명으로 꾸준히 증가하고 있습니다. 또는 PBC의 발병률과 유병률이 전 세계적 으로 증가 하고 있다는 신념을 반박하십시오.

1987 년부터 1994 년까지 영국 북부에서 실시 된 한 가지 포괄적 인 연구는 PBC를 가진 사람들을 찾기 위해 특별히 고안되었습니다. PBC 진단을 위해 엄격한 기준을 사용하여 총 770 명의 환자를 식별했습니다. 이 중 단 7 년 동안 새로 진단 된 PBC 환자의 수는 468 명입니다. 따라서 PBC에 관심이있는 임상 연구자들은이 같은 지리적 영역에서 거의 20 년 동안 PBC에 대한 광범위한 역학 (원인 및 분포) 연구를 수행했습니다. 이러한 집중적 인 노력의 초점은 PBC 환자 수의 명백한 증가가 실제로 증가한다는 견해를 강력하게 뒷받침합니다.

원발 담즙 성 간경변의 증상은 무엇입니까?

PBC 환자의 증상과 신체적 징후 (발견)는 다음과 같은 증상으로 나눌 수 있습니다.

• PBC 자체
• PBC에서 간경변의 합병증
• 종종 PBC와 관련된 질병

원발 담즙 성 간경변의 여러 징후 및 증상 (만성), 관련 질병 및 간경변의 합병증

원발 담즙 성 간경변	관련 질병	간경변의 합병증
피로	갑상선 기능 장애	부종과 복수
가려움증	시카 증후군	정맥류 출혈
대사성 뼈 질환	레이노 현상	간성 뇌병증
잔 토마스	경피증	과장
지방과 비타민 흡수	류마티스 관절염	간세포 암
황달	셀리 악병
과색 소 침착	염증성 장 질환
	요로 감염

그러나 PBC 환자는 증상이없는 경우가 많습니다. 잉글랜드 북부의 PBC 환자 770 명에 대한 대규모 연구에서 56 %는 진단 당시 증상 이 없었습니다 .

원발 담즙 성 간경변의 위험 요인은 무엇입니까?

PBC를 개발하기위한 위험 요소를 식별하는 것이 중요한 우선 순위가되어야하지만이 분야에 대한 연구는 거의 이루어지지 않았습니다. 2002 년 설문 조사는 미국 정부의 National Health and Nutrition Examination Survey의 질문을 사용했습니다. 이 조사는 PBC 환자 199 명과 형제 자매 171 명, 친구 141 명과 비교했습니다. 예상 한 바와 같이, PBC 환자는 주로 여성 (10 내지 1 여성 내지 남성)이고, 평균 연령은 53 세였다.

17.4 %의 시카 증후군과 12.5 %의 레이노 현상을 포함한 다른자가 면역 질환의 빈도가 높은 것으로보고되었습니다. 흥미롭게도 6 %는 적어도 한 명의 다른 가족 구성원이 PBC를 가지고 있다고보고했습니다. 통계 분석에 따르면 대조군으로서 친구와 비교하여 환자의 PBC 발생 위험은 다음과 같습니다.

• 다른자가 면역 질환이있는 경우 492 % 더 많음
• 담배를 피우면 204 % 증가
• 편도 절제술을받은 경우 186 % 더 높음
• 요로 감염 또는 질 감염이있는 여성들 중에서 212 % 더 많음.

PBC가없는 형제와 비교할 때 PBC 환자에 대해서도 비슷한 증가 된 위험이 발견되었습니다.

원발 담즙 성 간경변의 원인은 무엇입니까?

PBC의 원인은 불분명합니다. 최신 정보는 원인에자가 면역, 감염 또는 유전 적 (유전 적) 소인이 포함되어 단독으로 또는 일부 조합으로 작용할 수 있음을 시사합니다. PBC의 원인을 완전히 이해하려면 두 가지 유형의 정보가 필요합니다. 병인학이라고하는 하나는 시작 (트리거) 이벤트의 식별입니다. 병인이라고 불리는 다른 하나는 유발 사건이 담관 및 간세포의 염증성 파괴로 이어지는 방법 (메커니즘)의 발견입니다. 불행하게도, PBC의 병인 및 병인은 아직 정의되지 않았다.

다음 주제는 PBC의 원인과 관련이 있습니다.

• 자가 면역의 역할은 무엇입니까?
• 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 란 무엇입니까?
• AMA가 담관과 반응합니까?
• PBC에서 담관이 파괴되는 원인은 무엇입니까?
• 감염의 역할은 무엇입니까?
• 유전학의 역할은 무엇입니까?

자가 면역의 역할은 무엇입니까?

PBC는 대부분의 전문가들에 의해자가 면역 질환으로 추정되는데, 이는 신체 조직이 자체 면역 (방어) 시스템에 의해 공격을받을 때 발생하는 질환입니다. ( 자동 은 자기를 의미합니다.) 제 1 형 당뇨병은 일부 유형의 일시적 감염 (나중에 사라지는 것)이 감수성 (유전 적 소인) 사람의 면역 반응을 유발하는자가 면역 질환의 한 예입니다. 당뇨병에서 이러한 특정 면역 반응은 인슐린을 생성하는 췌장의 세포를 선택적으로 파괴합니다.

PBC가 마찬가지로자가 면역 질환이라는 개념을 뒷받침하는 강력한 증거에도 불구하고, PBC의 일부 특징은자가 면역의 특징이 없다. 예를 들어, 다른 모든자가 면역 질환은 어린이와 성인 모두에서 발생하지만 이미 언급했듯이 PBC는 어린 시절에 진단 된 적이 없습니다. 그러나 PBC 및 기타자가 면역 질환은 신체의 자체 단백질과 반응하는 항체 (혈액 및 신체 분비에서 발견되는 작은 단백질)와 관련이 있으며, 이를 자가 항원 이라고합니다.

원발 담즙 성 간경변과 고전적인자가 면역 질환의 비교

특색	원발 담즙 성 간경변	클래식자가 면역
주로 여성	예	예
진단시 연령	성인 만	어린이와 성인
자가 항체	예	예
항원 인식 자가 항체에 의한 것	제한됨 (몇 안 됨)	다양한 (많은
HLA (인간 림프구) 항원) 협회	약한	강한
다른 사람과의 관계 자가 면역 질환	예	예
마약에 대한 반응 면역 체계를 억제하다	가난한	좋은

B- 림프구라고하는 특정 유형의 백혈구가 항체를 만듭니다. 항체는 항원 (항체 생성을 유발할 수있는 물질)이라는 특정 단백질 표적을 인식합니다.자가 면역에 대한 논의를 촉진하기 위해 먼저 더 일반적인 유형의 면역 에서 일어나는 일을 살펴 보겠습니다. 이 일반적인 유형의 면역을 생성하려면 새로운 항원이나 외부 항원이 필요합니다. 백신, 감염성 유기체 (예 : 바이러스 또는 박테리아) 또는 수술로 이식 된 조직에는 이러한 외래 항원이 포함되어 있습니다. 예를 들어, 사람이 파상풍을 예방하기 위해 처음으로 예방 접종을받을 때, 그 사람은 외래 항원 인 파상풍 단백질에 새로 노출됩니다. 그러면 어떻게됩니까?

첫째, 신체 조직 내의 특수 세포가 파상풍 단백질을 흡수하고 소화합니다. 그런 다음 단백질 조각은 HLA 복합체에 의해 생성되는 HLA 분자라는 특수 분자에 부착됩니다. (HLA는 인간 L 백혈구 A 질소 의 약어이다). HLA 복합체는 염색체 6에 위치한 유전 된 유전자 그룹입니다. HLA 분자는 사람의 면역 반응을 조절합니다. 다음으로, HLA 분자에 결합 된 단백질 (항원) 단편은 T- 림프구 라 불리는 특수한 백혈구를 작용 (활성화 또는 자극)시킨다. 그런 다음 T- 림프구는 화학 신호를 환경으로 증식 (재생)하고 분비하기 시작합니다.

B 림프구라고 불리는 다른 유형의 백혈구도 그림에 들어갑니다. B- 림프구는 표면에 소화되지 않은 파상풍 항원에 직접 결합 할 수있는 면역 글로불린 (Ig)이라고하는 분자를 가지고 있습니다. 신체 면역계의 필수 부분 인 면역 글로불린은 박테리아와 같은 이물질에 부착되어 파괴를 돕는 항체입니다. 이 결합은 B- 림프구를 활성화시킵니다. 즉, 행동 준비를합니다. 한편, 상기 언급 된 활성화 된 T- 림프구 의 분비 된 화학 물질은 B- 림프구에 대한 헬퍼 신호를 제공한다. 이 신호는 B- 림프구가 자극하는 파상풍 항원을 정확하게 인식하는 면역 글로불린 (특이 적 항체)의 분비를 시작하도록 지시합니다.

결론은 파상풍 단백질에 특이 적으로 결합하고 불 활성화하는 항체가 면역화 된 사람이 파상풍을 발달시키지 못하게한다는 것입니다. 더욱이, T- 및 B- 림프구는 모두 기억 세포로서 체내에 존재한다. 이것은 사람이 백신을 접종 할 때마다 파상풍 항원에 대해 증가 된 양의 항체를 생성하는 것을 기억할 수 있음을 의미합니다. 이것이 일반적인 면역 유형에서 일어나는 일입니다.

대조적으로, 자가 면역에서, B- 림프구에 의해 생성 된 자가 항체는 외부 항원보다는자가 또는 자가 항원에 반응한다. 이 반응에서, 활성화 된 B- 림프구는 여전히 활성화 된 T- 림프구에 의해 분비 된 화학 물질의 도움이 필요합니다. 인간 면역계는 거의 무한한 수의 항원을 인식 할 수 있지만, 일반적으로 자가 항원을 인식하거나 반응하지 않습니다. 자기에 대한 면역 반응이 없을 것으로 예상되는 것을 내성이라고합니다.

따라서, PBC를 포함한 모든자가 면역 질환에서, T- 및 B- 림프구 둘 다에 의해 인식되는자가 항원에 대한 내성 (면역 반응의 부재)은 결함이있다 (손실 됨). 즉, 자가 항원에 대한 면역 반응 이 발생합니다. 또한, 자가 면역 질환에서, B- 림프구는 초기에 단일자가 항원을 인식하는자가 항체를 생성한다. 그러나, 시간이 지남에 따라, B- 림프구는 초기자가 항원과 구별되는 추가의자가 항원을 인식하는 새로운자가 항체를 생성한다. 그러나, PBC는이 서열이 발생하지 않는 유일한자가 면역 질환이다. 다시 말해, PBC에서, 자가 항체는 초기자가 항원만을 인식한다.

항 미토콘드리아 항체 (AMA) 란 무엇입니까?

PBC를 가진 개인의 95 %에서 98 % 사이에는 미토콘드리아의 내막과 반응하는자가 항체가 있습니다. 이러한자가 항체를 항 미토콘드리아 항체 (AMA)라고합니다. 미토콘드리아는 간이나 담관의 세포뿐만 아니라 모든 세포 안에 존재하는 에너지 공장입니다. 미토콘드리아는 폐에서 혈액으로 운반되는 산소를 연료로 사용하여 에너지를 생성합니다. AMA는 미토콘드리아의 내부 라이닝 내에서 다중 효소 복합체 (효소 패키지)에 함유 된 단백질 항원에 결합합니다. 다중 효소 복합체는 생명에 필요한 주요 화학 반응을 일으킨다. 이러한 복합체는 다중 효소 단위로 구성되어 있기 때문에 멀티 효소라고합니다.

AMA는 구체적으로 E2라고하는이 다중 효소 복합체의 성분에 반응합니다. PBC에서, AMA는 피루 베이트 탈수소 효소 복합체 (PDC)로 불리는 다중 효소 중 하나의 E2 성분과 우선적으로 반응한다. 따라서, 항원은 PDC-E2로 지정된다. 이 모든 것의 실질적인 중요성은 PDC-E2 항원이 AMA의 검출을위한 진단 시험에서 이하에 논의되는 바와 같이 이제 사용된다는 것이다. PDC-E2 항원은 PBC에 관심이있는 연구자들이 발견 한 두 번째 미토콘드리아 항원으로 지정하기 위해 도입 된 용어 인 M2라고도합니다.

AMA가 담관과 반응합니까?

담관이 PBC에서 주요 파괴 목표 인만큼, AMA가 담관의 상피 세포 내벽과 반응하는지에 대한 질문이 제기되었다. 그래서 연구자들은 PDC-E2에 대한 항체를 준비했습니다. 예상 한 바와 같이, 이들 항체는 세포 내에서 미토콘드리아에 결합한다는 것을 발견했다. 그러나 충분히 최근 정보는 이러한 AMA자가 항체가 미토콘드리아 외부에 있지만 담관을 라이닝하는 상피 세포 내에있는 PDC-E2에 결합한다는 것을 시사한다. 실제로, 이 세포들은 PBC에서 주요 파괴 목표입니다.

담도 상피 세포 내에서 PDC-E2의 이러한 축적은 PBC 환자의 간에서 독점적으로 관찰되며, 정상적인 간 또는 다른 유형의 간 질환을 가진 환자의 간에서는 관찰되지 않는다. 흥미롭게도 혈액에 AMA가없는 PBC 환자의 2-5 % 간에서 관찰되었습니다 (AMA- 음성 PBC). 또한, 이들 항체의 담도 상피 세포에 대한 강한 결합은 또한 이식 된 간에서 PBC의 재발의 가장 빠른 징후 인 것으로 밝혀졌다. (PBC는 간 이식으로 치료되기도하는데, 나중에 설명하겠습니다.)

이러한 관찰은 항체가 실제로 감염원으로부터의 항원과 반응하고 있다는 추측으로 이어졌다. 그 아이디어는 PBC 환자의 담도 상피 세포에 감염원이 존재하고, 이식 된 간의 담도 세포를 또한 감염시킬 수 있다는 것이었다. (감염의 역할에 대해서는 아래 섹션을 참조하십시오).

PBC에서 담관이 파괴되는 원인은 무엇입니까?

ABC는 PBC 환자에서 진단 마커로서 매우 중요합니다. 그럼에도 불구하고, AMA 자체 가 작은 담관을 라이닝 한 담도 상피 세포의 파괴를 유발 한다는 증거는 없다. 혈액 내 AMA의 존재 또는 양 (역가)은 담관의 염증성 파괴와 관련이없는 것으로 보입니다. 실제로, PDC-E2 항원으로 동물의 면역화는 간 또는 담관 손상 (병리학)없이 AMA의 생성을 초래한다.

그렇다면 PBC에서 담관이 파괴되는 원인은 무엇입니까? PBC 환자의 간 생검 검사에서 T 림프구가 작은 담관을 둘러싸고 침입하는 것으로 나타났습니다. 따라서, T- 림프구는 관을 라이닝 한 담도 상피 세포의 사멸 및 담관의 파괴를 담당하는 것으로 보인다. 표적 세포 (예를 들어, 담도 상피 세포)를 직접 사멸시킬 수있는 T- 림프구는 세포 독성 T- 림프구로 불리며, 이는 이들 T- 세포가 표적 세포에 독성이 있음을 의미한다. 실제로, 간 독성 검사에서 세포 독성 T- 림프구가 담관을 침범하고 담도 상피 세포가 죽는 부위에 존재하는 것으로 관찰되었습니다.

담관을 둘러싸는 다른 T- 림프구는 담도 상피 세포가 죽게 할 수있는 화학 물질을 생성하는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 화학 물질 중 일부는 실제로 담도 상피 세포 자체를 자극하여 더 많은 T- 림프구를 유인하는 작은 단백질을 분비합니다. 역설적으로, 담도 상피 세포에 의한 이러한 반응은 악순환의 일종으로 담관에 훨씬 더 큰 손상을 초래할 수있다.

PBC 환자의 염증성 간에서 분리 된 T- 림프구에 대한 최근의 연구에 따르면 이러한 T- 림프구는 실제로 담도 상피 세포를 사멸시킬 수 있습니다. 또한, 다수의 T- 림프구는 PDC-E2의 소화 된 단편을 인식 하였다. 이러한 관찰은 이들 세포가 T 림프구가 반응하는 HLA (인간 림프구 항원) 분자에 PDC-E2 항원을 나타 내기 때문에 T- 림프구가 담도 상피 세포를 공격 할 가능성 (가설)을 시사한다. 그러나이 가설을 뒷받침하는 직접적인 증거는 없습니다. 사실, 침습성 파괴성 T- 림프구에 의해 인식되는 담도 상피 세포상의 실제 항원은 여전히 ​​결정되어야한다. 그러나, 담도 상피 세포는 활성화 된 T 림프구가 그들이 죽이는 세포에 부착하기 위해 요구되는 세포 간 접착 분자 -1과 같은 분자를 함유한다.

감염의 역할은 무엇입니까?

바이러스, 박테리아 또는 곰팡이에 의한 감염으로 인해 PBC가 발생할 가능성에 대한 많은 연구가있었습니다. 현재까지, PBC가 전염성 질병이거나 심지어 자기-제한적 (비 영구적) 감염에 의해 유발된다는 결론을 내린 사람은 없습니다. 분명히, PBC는 알려진 간염 바이러스에 의한 감염과 관련이 없습니다. 또한, 간 질환을 유발할 수있는 새로운 바이러스 중 어느 것도 PBC를 가진 개별적으로 우선적으로 또는 독점적으로 발견되지 않았습니다.

연구자들은 현재 PBC를 가진 개인의 담도 상피 세포가 레트로 바이러스 라 불리는 바이러스 부류에 속하는 감염성 바이러스를 포함 할 수 있다고 제안하고있다. (인간 면역 결핍 바이러스 인 HIV는 레트로 바이러스의 예입니다.)이 연구는 PBC 환자의 담도 상피 세포에서 레트로 바이러스의 유전자 단편을 확인했습니다. 그럼에도 불구하고, PBC가 레트로 바이러스 감염에 의해 유발되는지에 대한 중요한 질문에 답하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다.

박테리아 감염으로 인한 PBC의 가능성은 임상 연구자들에게 수십 년 동안 흥미를 불러 일으켰습니다. 포유류 세포의 미토콘드리아는 진화 과정에서 박테리아에서 유래 한 것입니다. 따라서 많은 박테리아는 PBC를 가진 개인에서 발견되는 AMA와 반응하는 항원을 포함합니다. 이 박테리아 중 일부는 요로 감염이 재발하는 PBC 환자의 소변에서 배양되었습니다. 흥미롭게도, 나중에 논의되는 바와 같이, 요로 감염의 재발은 PBC 발생의 위험 인자로 인식되어왔다.

요로 감염과 PBC 사이의 이러한 관련성은 박테리아 감염이자가 면역 반응으로 발전된 면역 반응을 유발할 수 있다는 추측으로 이어졌다. 이 추측은 그럴듯하지만 현재이 사건의 순서가 PBC에서 발생한다는 직접적인 증거는 없다. 사실상, 분자 기술은 현재 모든 유형의 박테리아의 존재에 대해 간을 선별하기 위해 존재합니다. 지금까지 이러한 종류의 연구는 PBC에서 만성 박테리아 감염의 증거를 찾지 못했습니다.

또 다른 흥미로운 가능성은 바이러스, 박테리아, 곰팡이 또는 기생충에 의한 감염이 미토콘드리아의 단백질 항원을 모방 하는 외래 단백질을 도입 할 수 있다는 것입니다. 이들 외래 단백질에 대한 면역 반응은 모방 된자가 단백질과 반응하는 항체 및 T 림프구를 발생시켜자가 면역을 초래할 수있다. 즉, 신체의 면역 체계는 외부 단백질에 반응하지만 자체 미토콘드리아 단백질에 반응합니다. 이 현상을 분자 모방 이라고합니다.

분자 모방의 가장 좋은 예 중 하나는 류마티스 열에서 발견됩니다. 이 상태는 연쇄상 구균 박테리아 감염에 대한 면역 반응으로 인한 피부, 관절 및 심장 근육과 관련된자가 면역 반응입니다. 이제 류마티스 열은 보통 목에 걸렸을 때 몇 주 안에 진단됩니다. 따라서 의사는 분자 모방을 이해하기 전에 두 사건 (연쇄상 구균 감염과 류마티스 열) 사이의 관계를 인식했습니다. 그러나 PBC는 일반적으로 수년 동안 진단되지 않을 수있는보다 미묘한 상태입니다. 따라서, 일시적 감염이 PBC에서 분자 모방을 유발하여자가 면역 반응을 일으키는 경우, 감염과자가 면역 질환 사이의 관계를 쉽게 놓칠 수있다.

유전학의 역할은 무엇입니까?

PBC는 질병이있는 부모로부터 자녀에게 유전으로 전염되지 않습니다. 따라서, PBC는 예를 들어 당뇨병과 같이 전형적인 유전성 (유전) 질환이 아닙니다. 그러나 면역 체계의 유전자는 박테리아와 바이러스 감염에 대한 인간의 반응을 통제합니다. 면역계의 유전자는 또한자가 면역 질환의 발병 위험을 조절합니다. 연구에 따르면 PBC와 면역계의 특정 유전 유전 유전자 사이에는 약한 연관성이 있음이 밝혀졌습니다. PBC가 없는 많은 사람들이 이러한 동일한 면역 유전자를 가지고 있다는 사실은 유전자 자체가 환자가 질병을 앓고 있는지 여부를 결정하지 않음을 나타냅니다.

따라서, 일부 면역 유전자는 PBC에 감수성 을 일으킬 것으로 보이지만, 추가 사건없이 질병이 발생하지는 않습니다. 그 외에도, 특정 다른 면역 유전자가 질병의 진행을 조절할 수 있습니다. 이러한 유전자는 PBC의 초기 단계를 가진 개인보다 고급 PBC를 가진 개인에서 더 흔합니다. 실제로, 최근에, 면역 신호 전달에 관여하는 추가 유전자는 감수성 및 질병 진행 둘 다의 마커 인 것으로 밝혀졌다. 가까운 친척에게도 PBC가있는 개인에 대해 현재 수행중인 연구는 PBC의 감수성 및 진행과 관련된 유전자를 정확히 밝힐 수 있습니다.

원발 담즙 성 간경변 자체로 인한 증상

PBC로 인한 다음 증상 (증상 및 결과)에 대해 설명합니다.

• 피로
• 가려움증
• 대사성 뼈 질환
• 잔 토마스
• 황달
• 과색 소 침착
• 강한 악의

피로

PBC의 가장 흔한 증상은 피로입니다. 그러나 피로의 존재와 중증도는 간 질환의 중증도와 일치하지 않습니다. 유의미한 피로는 수면 또는 우울증의 원인 또는 결과 일 수 있습니다.

간 염증과 관련된 피로는 종종 하루의 처음 절반에서 2/3까지 정상적인 에너지로 특징 지어지며 휴식을 취하거나 상당한 활동 감소를 필요로하는 상당한 에너지 손실이 뒤 따릅니다. 따라서 개인이 아침에 지친 것으로보고되면 수면 부족과 우울증이 PBC가 아닌 피로의 원인 일 가능성이 높습니다. PBC를 가진 대부분의 사람들은 낮잠이 활력을 되찾지 못한다고보고합니다. 반대로, PBC를 가진 많은 사람들은 에너지 손실없이 때때로 며칠을 경험할 수 있습니다.

PBC에서 간 염증으로 인한 피로의 주요 특징은 다음과 같습니다.

• 피로는 종종 아침에 결석합니다
• 하루 후반에 급격한 에너지 감소
• 휴식 기간으로 회춘에 실패
• 때때로 피로가없는 날들

가려움증

PBC의 피로만큼이나 흔하지 만, 피부의 가려움증 (가려움증)은 질병 중 어느 시점에 대다수의 개인에게 영향을 미칩니다. 가려움증은 개인이 여전히 간 기능이 좋은 질병의 초기에 발생하는 경향이 있습니다. 실제로 가려움증은 PBC의 초기 증상 일 수도 있습니다.

PBC를 가진 일부 여성들은 PBC에 대해 알기 전에 임신 전 마지막 3 개월 (3 개월) 동안 가려움증을 경험했습니다. 임신 중 담즙 정체 증 (cholestasis of pregnant)이라는 상태에서, 마지막 임신 기간 동안 일부 정상 여성은 담즙 정체 및 가려움증을 유발하여 분만 후 해결됩니다. (담즙 정체는 담즙 흐름이 감소한다는 것을 기억하십시오.) 물론 담즙 정체가있는 대부분의 여성들은 PBC를 계속 진행하지 않습니다. 그러나 PBC로 진단받은 일부 여성은 이전 임신 중에 그러한 가려움증을 경험 한 것으로 나타났습니다.

특징적으로, PBC의 가려움증은 손바닥과 발바닥에서 시작됩니다. 나중에 전신에 영향을 줄 수 있습니다. 강도는 24 시간주기 리듬에서 변동합니다. 즉, 가려움증은 밤에는 악화되고 낮에는 개선 될 수 있습니다. 야행성 가려움증은 수면을 방해하고 수면 부족, 피로 및 우울증을 유발할 수 있습니다. 드물게 가려움증이 너무 심하고 치료에 반응하지 않아 사람이 자살 할 수 있습니다. 가려움증과 긁힘이 오래 지속되면 피부에 긁힘 자국 (excoriations), 두껍게 및 어두워 짐이 발생합니다.

가려움증의 원인 (병인 및 병인)은 불분명합니다. 앞에서 언급 한대로 담즙산은 보통 간에서 담관을 통해 내장으로 담즙으로 운반됩니다. 담즙산의 대부분은 장에서 재 흡수되고 재 처리 및 재활용을 위해 간으로 되돌아갑니다. 따라서 담즙 정체에서 간에서 백업 된 담즙산은 혈액에 축적되며 몇 년 동안 가려움증의 원인으로 추정되었습니다. 그러나 현대의 연구는 PBC 및 다른 담즙 정체 간 질환의 가려움증이 담즙산에 의해 유발된다는 개념을 거의 반박했습니다.

최근에, 가려움증은 신경의 모르핀에 대한 천연 수용체 (수용체)에 부착 (결합)하는 천연 물질 인 엔도르핀의 축적에 기인 한 것으로 여겨진다 (가정 화되었다). 알다시피, 피부의 신경은 가려움증을 나타냅니다. 실제로, 모르핀 또는 엔도르핀과 신경의 결합을 차단 하는 약물로 치료받은 일부 사람들에서 가려움증이 개선되었다는 사실이 이러한 고려를 뒷받침했습니다. 그러나 많은 환자들이 이러한 차단제에 반응하지 않아 가려움증을 유발하는 다른 원인이나 메커니즘이 있음을 시사합니다.

대사성 뼈 질환

PBC 환자는 다리 뼈, 골반, 등 (등뼈) 또는 엉덩이에 통증이있을 수 있습니다. 이 뼈 통증은 골다공증 (때로는 얇은 뼈라고도 함) 또는 골수종 (연골) 중 하나에서 발생할 수 있습니다. PBC 환자는 나이와 성별이 같은 일반인에 비해 석회화되지 않은 뼈를 가질 가능성이 더 큽니다. 그러나 골다공증이나 골다공증이있는 대부분의 사람들은 뼈 통증이 없습니다. 그럼에도 불구하고 소수 민족은 종종 뼈 골절로 인해 심각 할 수있는 뼈 통증을 경험합니다.

열악한 석회화 뼈 (골감소증)는 골다공증과 골다공증을 모두 특징으로합니다. 그러나, 골다공증의 발병 후 여성에서 골다공증의 발생이 가속화되는 경향이 있지만, 골다공증에서 골감소증의 원인은 알려져 있지 않다. 골다공증에서 뼈에서 칼슘과 단백질의 만성적, 손실 이 있습니다. 대조적으로, 골연화증에서, 골감소증은 뼈가 석회화되지 않아 발생한다. 골연화증의 원인은 비타민 D 결핍입니다.

식이 칼슘과 비타민 D의 신체 처리 (대사)는 PBC에서 정상이지만 뼈 대사는 비정상입니다. 정상적인 뼈 대사는 새로운 뼈의 생성, 뼈의 석회화 및 뼈 손실 사이에 지속적인 균형을 유지합니다. 비타민 D는 뼈의 칼슘 침착을 조절하는 데 중요한 역할을합니다. 그렇다면 PBC에서 비타민 D가 결핍되는 원인은 무엇입니까? 우선, PBC와 진행성 담즙 정체가있는 사람은 대개 황달에 의해 인식되며 장에서식이 비타민 D를 흡수하는 능력이 감소 될 수 있습니다. (지방 흡수 장애 및 황달 섹션을 참조하십시오.) 또한 세균성 과증식을 가진 췌장 기능, 체강 스프 루 및 경피증은 일부 PBC 환자에게 존재할 수 있습니다. 이러한 각 조건은 장에서식이 비타민 D를 흡수하는 능력을 더 손상시킬 수 있습니다.

결과 비타민 D 결핍은 골수종의 뼈에서 칼슘 침착 감소의 원인입니다. 이 모든 것은 골다공증과 비교하여 골연화증은 드물며, 특히 일년 내내 햇빛에 노출되는 사람들에게는 드물다. 그것은 햇빛이 피부에서 비타민 D의 생성 을 자극하여식이 요법에서 비타민 D의 열악한 흡수를 보상 할 수 있기 때문입니다.

잔 토마스

콜레스테롤은 눈 주위 피부 나 손바닥, 발바닥, 팔꿈치, 무릎 또는 엉덩이의 피부 주름에 쌓일 수 있습니다. 이 왁스처럼 쌓인 침전물을 총칭하여 xanthomas라고합니다. 눈 주위의 이러한 퇴적물은 또한 xanthalasma라고합니다. Xanthomas는 담즙 정체와 관련된 다른 간 질환보다 PBC에서 더 흔합니다. 대부분의 잔 토마스는 증상을 일으키지 않지만 손바닥의 증상은 때때로 고통 스러울 수 있습니다. 드물게 xanthomas는 신경에 ​​침착되어 신경 병증 (신경병)을 유발합니다. 이 신경 병증은 영향을받는 신경이 공급하는 신체 부위, 가장 자주 사지의 비정상적인 감각을 특징으로합니다.

혈액 내 콜레스테롤 수치 가 높으면 PBC 및 담즙 정체가있는 다른 간 질환에서 흔하지 만 xanthomas는 PBC로 진단 된 개체의 5 % 미만에서 발생합니다. Xanthomas는 혈청 콜레스테롤이 매우 높은 수준, 예를 들어 600mg / dL 이상으로 상승 할 때까지 발생하지 않는 경향이 있습니다. Xanthomas는 간 손상으로 인한 콜레스테롤 생성 장애로 인해 진행된 간 질환이있는 개인에서 자발적으로 사라지는 경향이 있습니다. 중요한 것은 PBC의 높은 수준의 혈청 콜레스테롤은 콜레스테롤의 구성이 일반적인 콜레스테롤 (비정형)과 다르고 혈관에 쉽게 침전되지 않기 때문에 심장병의 위험을 증가시키지 않는 것 같습니다.

지방과 지용성 비타민의 흡수 장애

담즙이 증가함에 따라 장에 들어가는 담즙산의 양이 감소함에 따라 개인은식이에 존재하는 모든 지방을 흡수하는 능력을 잃을 수 있습니다. 흡수 장애라고하는 지방 흡수의 감소는 담즙산이 지방의 정상적인 장 흡수에 필요하기 때문에 발생합니다. 따라서 진행성 담즙 정체가 충분한 양의 담즙산이 소장에 도달하는 것을 막 으면식이 지방과 비타민 A, D, E 및 K의 흡수가 줄어 듭니다. 결과적으로 소화되지 않은 지방이 대장으로 들어가면 설사가 발생하는 반면 지방의 흡수 장애는 체중 감량과 비타민 결핍으로 이어질 수 있습니다. 장 운동에서 지방의 양을 실험실에서 측정하면식이 지방이 정상적으로 흡수되는지 여부를 알 수 있습니다.

총체적으로 지용성 비타민으로 지칭되는 비타민 A, D, E 및 K는식이 지방이 흡수되는 것과 동일한 방식으로 장으로부터 흡수된다. 따라서, 이러한 비타민의 결핍은 진행성 담즙 정체 증에서 발생할 수 있습니다. 또한 췌장 기능 부전, 체강 스프 루 및 세균성 과증식을 동반 한 경피증과 같은 PBC와 관련된 다른 상태 중 일부는 지방과 지용성 비타민의 흡수 장애로 이어질 수 있습니다. 그러나 황달이 발생하기 전에 비타민 A와 E의 결핍은 실제로 PBC를 가진 소수의 사람들에게만 발생합니다. 비타민 A 결핍은 어둠 속에서 시력 저하를 유발합니다. 비타민 E 결핍은 척수에서 연장되는 신경에 ​​미치는 영향으로 인해 비정상적인 피부 감각이나 근육 약화를 유발할 수 있습니다.

이미 언급 한 바와 같이, 비타민 D의 결핍은 골다공증 (불충분 한 양의 칼슘이 축적 된 뼈)을 초래합니다. 비타민 K의 결핍은 간에서의 혈액 응고 단백질 생성을 감소시켜 결과적으로 쉽게 출혈하는 경향이 있습니다. 또한, 응고 인자의 부족으로 인해 프로트롬빈 시간 (혈전 응고 검사)이라 불리는 혈액 검사가 비정상적으로됩니다. 프로트롬빈은 간에서 생성되고 혈액의 정상적인 응고에 필요한 응고 인자입니다. 간 손상 자체가 또한 혈액 응고 인자의 생성을 손상시킬 수 있고 쉽게 출혈하고 비정상적인 프로트롬빈 시간을 유발할 수 있음을 인식하는 것이 중요합니다.

황달

고급 PBC의 주요 징후 중 하나는 황달이며 눈과 피부의 흰색이 노란색으로 나타납니다. 황달은 일반적으로 눈의 흰색이 황변되는 것으로 처음 나타납니다. 황달은 혈액 내 빌리루빈 수치 증가를 반영합니다. 빌리루빈은 일반적으로 간에서 주로 생성되고 담즙으로 장으로 전달되어 대변으로 전달되는 황색 폐기물입니다.

간에서 담즙을 운반하는 작은 담관이 파괴되어 담즙 정체가 악화됨에 따라 빌리루빈 수치가 높아져 황달이 발생합니다. 미묘한 황달은 햇빛에서만 감지되며 인공 조명에서는 감지되지 않습니다. 그럼에도 불구하고 황달은 혈액의 빌리루빈 수치 (일반적으로 약 1mg % 미만)가 최대 약 3mg %가 될 때까지 보이지 않습니다. 황달과 가려움증의 동시 발병은 가려움증 발병보다 덜 흔하지 만 가려움증이있는 황달이나 가려움증이없는 황달보다 더 흔합니다.

과색 소 침착

콜레스테롤은 피부에서 발견되는 어두운 색소 멜라닌의 생성을 증가시킵니다. 피부가 어두워지는 것을 과색 소 침착이라고합니다. 색소 침착에 주목할만한 것은 신체의 태양 노출 영역과 비노출 영역 모두에서 발생한다는 것입니다. 또한, PBC에서 가려움증으로 인한 장기간의 긁힘은 색소 침착을 심화시켜 피부가 어두워지고 얼룩이 생길 수 있습니다.

강한 악의

초기 보고서에 따르면 PBC를 가진 여성은 유방암 발병 위험이 높아질 수 있습니다. 그러나 더 큰 연구는이 가능성을 확인하지 못했다. 간암 (간세포 암) 섹션을 참조하십시오.

원발 담즙 성 간경변에서 간경변 합병증의 증상

간경변의 다음 합병증의 증상에 대해 논의 할 것입니다.

• 부종과 복수
• 정맥류 출혈
• 간성 뇌병증
• 과장
• 간염 증후군
• 간폐 증후군
• 간암 (간세포 암종)

부종과 복수

간경변이 진행됨에 따라 소금과 물을 유지하기 위해 신호가 신장으로 보내집니다. 이 과도한 액체는 먼저 발목과 다리의 피부 아래 조직에 축적됩니다 (중력 압력으로 인해). 이 액체 축적을 부종 또는 움푹 부종이라고합니다. 움푹 패인 부종은 부어 오른 발목이나 다리에 손가락 끝을 눌렀을 때 압력이 풀린 후 일정 시간 동안 압흔이 발생한다는 관찰 결과를 말합니다. 실제로 양말의 탄성 부분과 같은 모든 유형의 충분한 압력으로 인해 부종이 생길 수 있습니다. 종창은 종종 하루가 끝날 때 악화되어 밤새 줄어 듭니다. 더 많은 소금과 물이 유지되고 간 기능이 감소함에 따라 체액도 복부에 축적 될 수 있습니다. 이러한 수액의 축적 (복수)은 복부를 붓습니다.

변이에서 출혈

간경변에서, 흉터 조직 (섬유증) 및 간세포의 재생 결절은 사실상 모든 환자의 문맥에서 혈류를 차단 (폐쇄)합니다. 문맥은 내장, 비장 및 기타 복부 기관에서 혈액을 심장과 폐로 돌아가는 도중에 간으로 운반합니다. 문맥에서 막힘으로 인한 압력 증가를 문맥 고혈압이라고합니다. 문맥의 압력이 충분히 높아지면 혈액이 다른 혈관 (저항이 적은 경로)을 통해 흐르게됩니다. 종종이 혈관에는 식도의 아래쪽과 위의 안감에 정맥이 포함됩니다.

이러한 정맥이 증가 된 혈류와 압력으로 인해 팽창 (확장)되면 위치에 따라 식도 또는 위 정맥 이라고합니다. 따라서 간경변이 확립 된 후 PBC에서 문맥 고혈압과 정맥류가 발생합니다. PBC를 가진 소수의 개인 만이 간경변이 발생하기 전에 문맥 고혈압과 정맥류가 발생합니다. 문맥 압력이 높을수록 정맥류가 더 큽니다.

따라서, 큰 정맥류를 가진 개인은 정맥류가 파열되어 장내로 출혈 할 위험이 있습니다. 따라서 PBC 환자는 진단시 그리고 그 후 약 3 년마다 정맥류 내시경 검사를 실시하여 필요에 따라 정맥류를 감지하고 치료하는 것이 좋습니다. 위 내시경 검사는 관형기구 (위 내시경)를 사용하여 식도와 위를 직접 본 것입니다.

간성 뇌병증

우리의식이에서 단백질은 일반적으로 내장에 존재하는 박테리아에 의해 뇌의 기능을 변화시킬 수있는 물질로 전환됩니다. 이러한 물질 (예 : 암모니아)이 체내에 축적되면 독성이됩니다. 일반적으로, 이러한 잠재적 독성 화합물은 해독 된 정상적인 간으로 문맥을 통해 운반됩니다.

간경변 및 문맥 고혈압이 존재하는 경우, 이미 설명한 바와 같이 문맥에서 혈류의 일부는 대체 혈관을 통해 간을 우회합니다. 독성 화합물 중 일부는이 우회 경로를 취하여간에 의한 해독을 피합니다. 나머지 독성 화합물은 간으로 흐르는 나머지 포털 혈액 흐름과 함께 이동합니다. 그러나 손상된 간은 포털 혈액에 존재하는 독성 화합물을 해독 할 수 없을 정도로 제대로 기능하지 않을 수 있습니다. 이 상황에서 독성 화합물은 간을 통과하여 해독을 피할 수 있습니다.

따라서이 두 가지 방법으로 가변 비율로 간을 우회 (우회)하고 간을 통해 바로가는 경우-독성 화합물이 혈액에 축적됩니다. 혈류에 축적 된 독성 화합물이 뇌의 기능을 손상시키는 경우, 상태를 간성 뇌병증이라고합니다. 밤이 아닌 낮에 잠을 자면 (정상적인 수면 패턴의 반전) 간성 뇌병증의 가장 초기 증상 중 하나입니다. 다른 증상으로는 과민성, 집중력이 없거나 계산할 수 없음, 기억 상실, 혼란 또는 우울한 의식 수준 등이 있습니다. 궁극적으로 심한 간성 뇌병증은 혼수 상태를 유발합니다.

과장

비장은 일반적으로 혈액에서 오래된 적혈구, 백혈구 및 혈소판 (절단 된 표면에서 출혈을 막는 작은 입자)을 제거하는 필터 역할을합니다. 문맥 압력이 증가함에 따라 비장에서 간으로의 혈류가 점차 차단됩니다. 비장에서 나오는 혈관의 역압으로 장기가 비 대해집니다. 때때로 비장은 너무 커져서 복통을 유발합니다.

비장이 커질수록 점점 더 많은 혈액 성분을 걸러냅니다. 과장 비대는 낮은 적혈구 수 (빈혈), 낮은 백혈구 수 (백혈구 감소증) 및 / 또는 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)와 관련된 비장 비대를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 빈혈은 약점을 유발할 수 있고, 백혈구 감소증은 감염에 대한 감수성에 기여하며 혈소판 감소증은 혈액 응고를 손상시킬 수 있습니다.

간경변 증후군

간 질환이 진행되고 문맥 고혈압이있는 사람들은 간염 증후군이 발생할 수 있습니다. 이 증후군은 신장 자체의 실제 신체적 손상없이 신장의 기능 에 심각한 문제입니다. 간내 증후군은 소금의 보유와 같은 다른 신장 기능이 유지 되더라도 신장이 혈액에서 물질을 제거하고 적절한 양의 소변을 생산하지 못함에 따라 정의됩니다. 간 기능이 개선되거나 건강한 간이 간장 증후군 환자에게 이식되면 신장이 정상적으로 작동하기 시작합니다. 신장 기능의 이러한 회복은 간 기능 부전이 간이 신장 기능에 영향을 미치는 물질을 생산하거나 해독 할 수 없다는 것과 관련이 있음을 나타냅니다.

간 지방 증후군

드물게 진행성 간경변증이있는 일부 개인은 간폐 증후군이 발생할 수 있습니다. 이러한 개인은 진행성 간경변에서 방출 된 특정 호르몬이 폐의 비정상적인 기능을 유발하기 때문에 호흡 곤란을 경험할 수 있습니다. 간 지방 증후군의 기본 폐 문제는 폐의 작은 혈관을 통해 흐르는 혈액이 폐의 폐포 (공기 주머니)와 충분히 접촉하지 않는다는 것입니다. 따라서, 혈액은 호흡 된 공기에서 충분한 산소를 흡수 할 수 없으며 환자는 호흡 곤란을 경험합니다.

간 암

간경변을 일으키는 PBC 환자는 간암 (간세포 암종)이라고하는 간세포 (간세포)의 원발성 암이 발생할 위험이 높습니다. 일차는 종양이 간에서 유래 한다는 사실을 말합니다. 이차 종양은 신체의 다른 곳에서 발생하여 간으로 전이 (전이) 될 수 있습니다.

원인으로 인한 간경변은 간암의 위험을 증가시킵니다. 따라서, PBC 환자에서 원발성 간암의 발병은 예상치 못한 일이 아닙니다. 그러나 PBC에서 간세포 암종의 위험은 만성 바이러스 성 간염과 같은 다른 간 질환으로 인한 간경변의 위험보다 낮은 것으로 보입니다. 2003 년 보고서에 따르면 간세포 암종은 PBC 여성보다 남성에서 더 흔할 수 있습니다. 실제로, 진행된 PBC를 앓고있는이 273 명의 환자 중이 일련의 시리즈는 남자의 20 %에서 간세포 암종이 여자의 4.1 %에 비해 발견되었다. 그러나 PBC에서 간세포 암이 발생하는 방식은 이해되지 않습니다.

원발성 간암의 가장 흔한 증상 및 징후는 복통 및 부종, 간 확대, 체중 감소 및 열입니다. 또한, 이러한 간 종양은 적혈구 (적혈구 증가증), 저혈당 (저혈당증) 및 고혈압 (고칼슘 혈증)을 증가시키는 물질을 포함하여 많은 물질을 생성 및 방출 할 수 있습니다.

간세포 암종에 대한 가장 유용한 진단 검사는 알파-태아 단백질이라고하는 혈액 검사와 간 영상 검사 (CT 스캔 또는 정맥 내 염료 / 대비를 가진 MRI)입니다. 간경변증 환자에서 간세포 암종의 조기 발견을위한 최상의 선별 검사는 6 ~ 12 개월마다 연속 알파-태아 단백질 수준과 간 초음파 검사입니다. 간세포 암의 약 40 %가 높은 수준의 알파-태아 단백질을 생성하지 않는다는 점에 유의해야합니다.

원발 담즙 성 간경변과 관련된 질병

PBC와 관련된 다음 질병의 증상이 논의됩니다.

• 갑상선 기능 장애
• 시카 증후군
• 레이노 현상
• 경피증
• 류마티스 관절염
• 셀리 악병
• 요로 감염
• 담석
• 다른 관련 질병

갑상선 기능 장애

PBC 환자의 약 20 %가 갑상선에 대한자가 면역 반응을 나타냅니다. 이 반응은 갑상선염이라고 불리는 선의 염증을 유발합니다. 갑상선에 처음 염증이 생기면 소수의 사람들 만이 갑상선 부드러움이나 통증을 경험합니다. 이 통증은 보통 경미하며 아랫 목 앞의 땀샘 위에 있습니다. 실제로, 대부분의 사람들은자가 면역 반응이 시작된 후 몇 개월 또는 몇 년이 될 때까지 갑상선염 증상을 경험하지 않습니다. 그때까지 염증으로 인한 갑상선 기능의 느리고 점진적인 감소는 갑상선 기능 항진증이라는 갑상선 호르몬의 과소 생성을 유발할 수 있습니다.

피로, 체중 증가 및 콜레스테롤 증가를 포함한 갑상선 기능 항진증의 증상 및 징후는 점진적으로 발생하며 매우 미묘 할 수 있습니다. 또한 PBC 자체와 쉽게 혼동 될 수 있습니다. 따라서 의사는 갑상선 기능 항진증을 발견하고 갑상선 호르몬을 대체하여 치료를 시작하기 위해 PBC를 가진 모든 개인의 갑상선 기능을 주기적으로 검사 할 수 있습니다. 그러나 종종 갑상선염이 발생하고 갑상선 기능 항진증의 징후가 PBC 진단을 내리기 전에 잘 발견됩니다.

시카 증후군

PBC를 가진 개인의 절반 정도가 시카 증후군 또는 대안 적으로 쇼그렌 증후군이라고 불리는 안구 건조 또는 구강 건조증을 경험합니다. 이 증후군은 눈물이나 타액을 운반하는 덕트 내막 세포의자가 면역 염증으로 인해 발생합니다. 드물게, 개인은 윈드 파이프 또는 후두 (쉰 목소리를 유발 함) 및 질을 포함하여 신체의 다른 부위에서 건조의 결과를 경험합니다. 이자가 면역 염증과 분비 건조는 췌장의 덕트에서도 발생할 수 있습니다. 결과적으로 불량한 췌장 기능 (췌장 기능 부전)은 지방과 지용성 비타민의 흡수 장애를 일으킬 수 있습니다.

레이노 현상

Raynaud의 현상은 손가락이나 발가락의 피부가 추위에 노출 될 때 피부가 심하게 뭉개지면서 시작됩니다. 손이나 발이 다시 데워 질 때, 희게하는 것은 특징적으로 자 p 빛 변색으로 변한 다음 종종 욱신 거리는 통증과 관련된 밝은 적색으로 변합니다. 이 현상은 감기로 인해 손가락이나 발가락에 혈액을 공급하는 동맥의 수축 (좁아짐)을 유발합니다. 그런 다음 손이나 발을 다시 데우면 혈류가 회복되어 발적과 통증을 유발합니다. 레이노 현상은 종종 경피증과 관련이 있습니다.

경피증

PBC 환자의 약 5 ~ 15 %가 경미한 경피증을 일으켜 손가락, 발가락 및 입 주위의 피부가 팽팽 해집니다. 또한, 경피증은 식도의 근육과 소장을 포함합니다. 식도는 입을 위장에 연결하고 근육은 삼킨 음식을 위장에 밀어 넣는 데 도움이됩니다. 또한 식도와 위의 교차점에 위치한 근육 밴드 (하부 식도 괄약근)에는 두 가지 다른 기능이 있습니다. 하나는 음식이 뱃속으로 들어가도록 개방하는 것입니다. 다른 하나는 산을 함유 한 위 주스가 식도로 역류하는 것을 막기 위해 닫는 것입니다.

따라서 경피증은 또한 식도 및 장 증상을 유발할 수 있습니다. 따라서, 식도를 통해 음식을 추진하는 식도 근육의 관여는 삼키기가 어렵다. 대부분의 경우, 개인은 삼키고 난 후 가슴에 딱딱한 음식물이 들어감으로써 이러한 어려움을 경험합니다. 하부 식도 괄약근의 관여는 식도의 하단 폐쇄를 방지하여 위산의 역류를 허용하여 가슴 앓이 증상을 유발합니다. 심장 문제로 인한 것이 아닌 가슴 앓이는 일반적으로 가슴 중앙의 타는듯한 느낌으로 경험됩니다. 경피증에 소장 근육이 관여하면 세균성과 성장이라는 상태가 생겨 지방과 설사의 흡수 장애로 이어질 수 있습니다. 이 상태에 대한 자세한 내용은 경피증 기사를 읽으십시오.

마지막으로, 소수의 PBC 환자는 CREST 증후군이라고하는 경피증의 변종을 가지고 있습니다. CREST라는 용어는 피부에 C alcium 침전물, R aynaud 현상, E 식도의 근육 기능 장애, Sclerodactyly라고하는 손가락 피부 강화, T eangiectasias라고 불리는 피부 아래 확장 된 작은 혈관을 나타냅니다.

류마티스 관절염

류마티스 인자라고하는 비정상적인 유형의 항체는 류마티스 관절염이있는 대부분의 개인의 혈액에서 발견됩니다. 이 항체는 또한 PBC를 가진 소수의 개인에서 발견됩니다. 류마티스 인자가있는 PBC를 가진 일부 사람들도 관절 통증 및 강직 증상을 나타내지 만 대부분 그렇지 않습니다.

셀리 악병

장의이자가 면역 질환은 PBC 환자의 약 6 %에서 발생합니다. 이 질병은식이 지방 및 기타 영양소의 장 흡수를 손상시켜 설사와 영양 및 비타민 결핍을 유발합니다. Celiac 질병은식이 요법에서 밀, 보리 및 호밀의 구성 요소 인 글루텐에 대한 편협으로 인해 발생합니다. 이미 언급했듯이, 장으로의 담즙 흐름이 감소하여 지방 흡수 장애의 결과로 유사한 증상이 PBC 자체에서 발생할 수 있습니다. 어쨌든 지방 흡수 장애의 징후 또는 증상이있는 PBC 환자는 체강 스프 루 검사를 받아야합니다. 체강 스프 루의 진단은 특정 혈청 항체 (예 : 항글 리아 딘 또는 항 내분비 항체라고 함), 특징적인 장 생검 특징 및 일반적으로 글루텐의식이 제한에 대한 극적인 반응을 찾아서 이루어집니다.

요로 감염

소변의 재발 성 박테리아 감염은 PBC를 가진 일부 여성에서 발생합니다. 이러한 감염은 증상이 없거나 소변을 통과하는 동안 타는듯한 느낌으로 소변을 자주 볼 필요가 있다는 느낌을 유발할 수 있습니다.

담석

PBC를 가진 사람들은 담낭에서 두 가지 유형의 담석을 개발할 수 있습니다. 한 유형 (콜레스테롤 담석이라고 함)에는 대부분 콜레스테롤이 포함되어 있으며, 일반 인구에서 발견되는 가장 일반적인 유형의 담석입니다. 다른 유형 (안료 담석)은 대부분 담즙 안료 (빌리루빈 포함)와 칼슘을 포함합니다. 이 유형의 담석은 PBC를 포함한 모든 유형의 간경변에서 빈도가 증가함에 따라 발생합니다.

담석은 일반 인구에서 성인의 약 30 %에서 발생하며 남성보다 여성의 최소 두 배입니다. 그러므로 담석이 PBC와 같이 남성보다 여성을 더 많이 괴롭히는 경향이있는 다른 상태의 개인에서 특히 빈번하다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 담석의 가장 흔한 증상은 복통입니다. 때로는 메스꺼움, 발열 및 / 또는 황달을 유발할 수 있습니다. 그러나 대부분 의 담석은 증상을 일으키지 않습니다. 담석의 진단은 일반적으로 담낭의 초음파 영상으로 이루어집니다.

다른 관련 질병

드물게 염증성 장 질환 (궤양 성 대장염 또는 크론 병), 신장 문제 (신장 세뇨관 산증), 열악한 췌장 기능 (췌장 기능 부전), 앞에서 언급 한 바와 같이 폐 상태 (폐 간질 성 섬유증)가 PBC와 관련 될 수 있습니다.

원발 담즙 성 간경변에서의 혈액 검사

PBC 및 담즙 정체와 관련된 모든 간 질환의 주요 혈액 검사 이상은 혈액에서 알칼리성 포스파타제 효소 수준의 상승입니다. 감마 글루 타밀 트랜스 펩 티다 제 (ggt) 혈액 수준의 동시 상승의 발견은 상승 된 알칼리성 포스파타제가 뼈 (알칼리성 포스파타제의 또 다른 공급원)가 아닌 간에서 나온다는 것을 증명한다. 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (AST) 및 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제 (ALT)와 같은 다른 간 효소는 진단시 정상이거나 약간 상승 할 수 있습니다. 질병의 지속 시간이 증가함에 따라, 이들 간 효소 (아미노 트랜스퍼 라제)는 일반적으로 약한 정도에서 중간 정도까지 상승하는 반면 알칼리성 포스파타제는 매우 높아질 수있다. 간 혈액 검사에 대한 자세한 내용은 간 혈액 검사 기사를 참조하십시오.

다른 혈액 검사도 PBC 진단에 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 혈청 면역 글로불린 M (IgM)이 자주 상승합니다. 또한 담즙 정체가있는 모든 환자는 콜레스테롤 수치가 증가하고 (앞서 언급 한 바와 같이) 일부는 트리글리세리드가 증가합니다. 또한, 이러한 지방 (지질) 수치를 테스트하면 피부 나 신경에 콜레스테롤 침착 물을 형성 할 수있는 개인을 식별 할 수 있습니다. (위의 xanthomas 섹션을 참조하십시오.)

항 미토콘드리아 항체 검사

앞서 언급 한 바와 같이, AMA는 PBC 환자의 95 내지 98 %에서 혈청에서 검출 될 수있다. AMA에 대한 가장 경제적 인 테스트는 실험실에서 쥐 위 또는 신장의 조직 섹션에 환자 혈청의 희석 된 샘플을 적용합니다. (미토콘드리아는 간과 담관의 세포뿐만 아니라 모든 세포에 존재한다는 것을 기억하십시오.) 조직 세포 내의 미토콘드리아 막에 부착 (결합)되는 혈청 항체는 현미경으로 관찰 될 수 있습니다. 역 가라는 용어를 사용하여 이러한 결합 반응을 나타내는 가장 희석 된 혈청 샘플이보고됩니다. 역가는 조직 미토콘드리아와 반응하는 가장 희석 된 혈청 샘플을 나타냅니다. 역가가 높을수록 혈청에 더 많은 양의 AMA가 있음을 의미합니다.

PBC의 AMA 역가는 거의 보편적으로 1 내지 40 이상이다. 이는 원래 부피의 40 배로 희석 된 혈청 샘플이 여전히 결합 반응에서 검출되기에 충분한 항 미토콘드리아 항체를 함유한다는 것을 의미한다. 알칼리성 포스파타제가 상승한 성인에서 역가가 1:40 이상인 양성 AMA는 PBC 진단에 매우 특이 적입니다. PBC 환자에서 AMA에 의해 인식되는 항원은 이제 PDC-E2 인 것으로 알려져 있으며, 종종 전술 한 바와 같이 M2 항원으로도 지칭된다. 따라서 PDC-E2에 결합하는 항체에 대한 새로 개발 된 테스트가보다 구체적이며 PBC 진단을 확인할 수 있습니다.

AMA 환자의 약 20 %가 혈액 내에 항핵 (ANA) 및 / 또는 평활근 (SMA)자가 항체를 가지고 있음에 주목할 만하다. ANA와 SMA는 만성자가 면역 간염이라는 질병에서 더 특징적으로 발견됩니다. 지속적으로 검출 할 수없는 AMA는 있지만 PBC에 대한 임상, 실험실 및 간 생검 증거가있는 환자는 모두 ANA 또는 SMA를 갖는 것으로 밝혀졌습니다. 이들 환자는 AMA- 음성 PBC, 자가 면역 담관 병증 또는자가 면역 담관염을 갖는 것으로 언급되었다. 자연 병력, 관련 질병, 실험실 검사 이상 및 간 병리는 AMA 양성 환자와 AMA 음성 환자 사이에 구분할 수 없습니다. 따라서 현재로서는이 AMA- 음성 질환을 PBC와 다른 것으로 분류하는 것은 부적절 해 보입니다. 따라서이 상황을 MA 음성 PBC 라고합니다. 드물게, 일부 다른 환자들은 동시에 PBC와 만성자가 면역 간염 모두의 특징을 갖는 것으로 보입니다. 이러한 개인은 중복 증후군 이 있다고합니다 .

1 차 담도 경화증 진단을위한 영상 검사

혈액 검사에서 담즙 정체가 나타나는 사람에게는 간 초음파 검사가 권장됩니다. Cholestatic 혈액 검사는 ALT 및 AST에 비해 불균등하게 상승 된 알칼리성 포스파타제 및 ggt를 특징으로한다. 초음파 검사의 목적은 담관의 원인으로 더 큰 담관의 기계적 막힘 (폐쇄)을 배제하기 위해 담관을 시각화하는 것입니다. 담석 또는 종양은 예를 들어 담관의 기계적 방해를 유발할 수 있습니다. 막힘은 담관의 압력을 증가시켜 상류 담관의 확장 (확장)을 유발할 수 있습니다.

기계적 방해로 인한 확장 된 담관은 일반적으로 초음파 촬영으로 시각화 할 수 있습니다. 확장 된 담관은 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔, 자기 공명 영상 (MRI) 또는 ERCP라고하는 내시경 절차와 같은 다른 영상 기법을 사용하여 볼 수도 있습니다. 다른 한편으로, PBC에서, 파괴되는 덕트는 너무 작아서, 상류 덕트의 확장은 어떠한 이미징 기술에서도 볼 수 없다. 담즙 정체 간 검사를받은 PBC 환자의 진단에는 일반적으로 AMA 양성과 정상 초음파 검사로 충분합니다. 이 상황에서 담관의 다른 영상 검사는 일반적으로 필요하지 않습니다.

간 생검

간 생검 (조직 샘플 채취)을 수행하면 다음과 같은 이점이 있습니다.

• 진단의 확인
• 질병 단계의 결정
• 다른 동시 간 질환의 식별

병리학 자 (조직 샘플을 분석하는 의사)는 PBC의 진화를 간 생검의 미세한 모양으로 인식 할 수있는 4 단계로 나누었습니다.

1. 문맥 및 작은 담관의 진행성 염증
2. 염증은 작은 담관의 파괴를 유발하고 인근 간세포 (간세포) 와도 퍼짐
3. 광범위한 흉터 (섬유증)는 염증이있는 관로에서 간세포 부위로 튀어 나옵니다.
4. 경화증

실제적인 관점에서, 의사는 종종 종종 생검 소견을 사용하여 전 섬유증 (흉터 전)과 섬유증 (흉터 또는 간경변) 단계로 질병을 나눕니다.

환자는 종종 간 생검이 필수인지 묻습니다. 답은 일반적으로 간 검사, 자가 항체 및 초음파를 사용하여 PBC 진단을 확립 할 때의 신뢰 수준에 달려 있습니다. 중년 여성에서 담즙 정체성 간 검사, 높은 수준의 AMA 및 담관 폐색이없는 초음파가있을 경우, 생검 없이 PBC 진단을 자신있게 수행 할 수 있습니다. 치료는 종종 예를 들어 우르 소데 옥시 콜산 (UDCA, 정상 간 세포에 의해 소량으로 생성되는 자연 발생 담즙산)으로 시작할 수 있습니다.

그러나 생검이 없으면 질병의 단계 (범위)는 정의되지 않은 상태로 남아 있습니다. 생검은 환자가 질병의 자연사에서 어디에 있는지 알 수 있도록 도와줍니다. 또한, PBC의 단계를 알면 의사는 초기 단계에서 효과적이며 후기 단계에서는 덜 가치가있는 특정 약물 (예 : 코르티코 스테로이드)을 처방 하는 것을 결정할 수 있습니다.

반면, 간경변의 합병증 (예 : 복수, 정맥류 또는 간성 뇌병증)이있는 PBC 환자는 간 질환이 진행된 것으로 추정됩니다. PBC를 가진 이들의 경우, 영상 연구만으로는 확장 된 덕트를 배제하기에 충분하며 질병을 준비하기 위해 생검이 필요하지 않습니다. 그렇지 않으면, 간경변의 합병증으로 인한 다른 증상의 존재와 다른 증상의 존재 는 간 생검에서 PBC의 단계에 대한 정확한 가이드가 아닙니다. 예를 들어, 일련의 큰 환자에서 증상이없는 환자의 약 40 %가 간 생검에서 간경변을 나타 냈습니다.

원발 담즙 성 간경변 진단

PBC의 결정적인 진단 기준은 질병에 대한 치료 시험을 포함한 임상 연구를 수행하기 위해 확립되었습니다. 이 기준은 고전적인 PBC 환자를 모두 식별하고 의심스러운 진단을받은 환자를 제외하도록 설계되었습니다. 다음 중 세 가지 모두를 가진 환자에서 PBC의 결정적인 진단이 이루어집니다.

• 담즙 정체 간 검사 (알칼리성 포스파타제 및 ggt가 ALT 및 AST보다 더 높음)
• 1:40 이상의 역가에서 AMA 양성
• 진단 또는 호환 가능한 간 생검

원발 담즙 성 간경변의 진행

PBC에서 자연 진행 과정 (자연사)은 4 가지 임상 단계 (임상, 무증상, 증상 및 진행)로 나눌 수 있습니다. 또한 PBC 환자의 임상 소견에 대한 지식을 바탕으로 개별 환자의 결과 (예후)를 예측할 수있는 수학적 모델이 개발되었습니다.

원발 담즙 성 간경변의 임상 단계

PBC의 4 가지 순차적 임상 (증상 및 검사) 단계는 다음과 같습니다.

• 전임상
• 무증상
• 증상
• 많은

한 임상 단계에서 다른 임상 단계로 진화하는 데 필요한 시간은 개인마다 상당히 다르다는 것을 인식하는 것이 중요합니다. 또한, 이러한 임상 단계 는 간 생검에 의해 결정된 병리학 적 단계 와 다르다는 점에 유의하십시오. 가장 중요한 것은 진단이 종종 30 세에서 60 세 사이에 처음 이루어지며 질병의 진행이 너무 느리기 때문에 PBC는 모든 환자에서 기대 수명이 단축되지는 않습니다.

치료없이 PBC의 자연 진행의 순차적 단계

단계	형질	지속
전임상	증상의 부재 정상적인 간 검사 AMA 긍정적	잘못 정의되었습니다. 2 년에서 10 년으로 추정
무증상	증상의 부재 비정상적인 간 검사 AMA 긍정적	일부 환자에게는 무기한; 그 외 2 ~ 20 년
증상	조짐 비정상적인 간 검사 AMA 긍정적	3 ~ 11 세
많은	조짐 간경변의 합병증 간부전 비정상적인 간 검사 AMA 긍정적	간 이식없이 0 ~ 2 년

전임상 첫 번째 단계는 간 혈액 검사의 이상이나 간 질환의 증상이없는 성인에서 1:40 이상의 역가에서 AMA의 존재를 특징으로합니다. 이 단계는 질병의이 단계에있는 사람들이 의사를 만나거나 검사를받을 이유가 없기 때문에 전임상 이라고합니다. 또한, AMA에 대한 선별 검사는 일상적으로 수행되지 않기 때문에 소수의 사람들 만이 확인되었습니다. 따라서 증상이나 비정상적인 간 혈액 검사가없는 AMA를 가진 사람들은 분명히 건강한 사람들의자가 항체에 대한 연구 결과로만 확인되었습니다.

그러나 고립 된 양성 AMA만으로도이 사람들에게는 PBC가있는 것으로 보입니다. 이 결론은 간 생검에 대한 진단 또는 호환 가능한 특징의 존재와 장기 관찰 동안의 후속 발견 또는 임상 적 사건에 근거합니다. 따라서 양성 AMA 만있는 개인의 80 % 이상이 궁극적으로 담즙 정체 간 혈액 검사와 PBC의 전형적인 증상을 나타냅니다.

분리 된 양성 AMA 검사를 발견 한 후, 담즙 정체 간 검사가 발생하기까지의 시간은 11 개월에서 19 년 사이였습니다. 평균 시간 (사람의 50 %가 담즙 정체 간 검사를 개발 한 시간)은 5.6 년이었습니다. 29 명의 전임상 단계에서 시작한 11 년에서 24 년 동안 5 명이 사망했다. 그러나, 간 질환의 결과로 5 명 중 어느 것도 사망하지 않았으며 사망시 평균 연령은 78 세였다.

무증상 단계 :이 단계는 간 질환 증상이없는 사람의 양성 AMA 및 담즙 정성 간 혈액 검사를 특징으로합니다. 상승 된 알칼리성 포스파타제의 부수적 인 발견은이 단계에서 PBC의 진단으로 가장 일반적으로 이끈다. 상승 된 알칼리성 포스파타제는 일반적으로 혈액을 일상적으로 또는 다른 임상 적 이유로 시험 한 후에 발견된다.

3 개의 대규모 연구 결과에 따르면 이러한 무증상 환자의 40 %가 향후 6 년 내에 간 질환의 증상이 나타날 것으로 나타났습니다. 그 이상으로, 또 다른 33 %의 환자가 6 년에서 12 년 사이에 증상이 나타날 수 있습니다. 더 긴 후속 조치는 불가능하지만이 무증상 단계는 소수의 PBC 환자에서 무기한으로 지속될 수 있습니다.

증상 단계이 단계 는 양성 AMA, 지속적으로 비정상적인 간 혈액 검사 및 PBC 증상의 존재로 정의됩니다. 환자들 사이에서이 기간은 3 년에서 11 년까지 지속될 수 있습니다.

진행 단계이 단계에서 증상이있는 환자는 간경화와 진행성 간부전의 합병증을 앓게됩니다. 이 단계의 기간은 몇 달에서 2 년까지입니다. 이 환자들은 성공적인 간 이식을받지 않으면 사망 할 위험이 있습니다.

수학적 모델을 이용한 1 차 담도 간경변 예측

Mayo Clinic의 연구자들은 PBC를 앓고있는 많은 환자 그룹에서 여러 해 동안 많은 변수 (다른 유형의 데이터)에 대한 통계 분석을 수행했습니다. 그들은 결과를 사용하여 소위 Mayo Risk Score (MRS)를 계산하기 위해 수학 방정식을 도출했습니다. 계산은 환자의 혈액 검사 3 가지 (총 빌리루빈, 알부민 및 프로트롬빈 시간), 환자의 나이 및 다리를 부어 올릴 수있는 충분한 체액 보유 여부 (부종)를 기반으로합니다. 복부 (복수). Mayo Risk Score는 시간 경과에 따른 개별 환자의 결과 (예후)에 대한 정확한 정보를 제공합니다. PBC 환자 중 간 이식 대기자 명단에 올라 가야하는 환자를 확인하기 위해 검증되었으며 현재 사용되고 있습니다.

의사는 Mayo Clinic의 인터넷 사이트를 방문하여 환자의 Mayo 위험 점수를 쉽게 계산할 수 있습니다. 무료입니다. 결과는 향후 몇 년 동안 환자의 추정 생존을 제공합니다. 1 년 동안 기대 수명이 95 % 이하인 환자는 간 이식 후보자에 대해 United Organ of Organ Sharing (UNOS)에서 설정 한 최소 목록 기준을 충족합니다.

임신과 일차 담즙 성 간경변

앞에서 언급했듯이 일부 여성은 에스트로겐의 호르몬 수치가 높을 때 임신 마지막 달에 가려움증을 경험합니다. 이들 여성 중 소수만이 PBC를 개발할 성향이 있거나 아직 진단되지 않은 초기 PBC를 가질 수 있습니다.

의학 문헌에서 PBC 진단을받은 여성의 임신은 자주보고되지 않았습니다. 초기 보고서는 결과가 태아와 어머니 모두에게 차선책이라고 제안했지만, 이후 보고서에 따르면 PBC를 가진 여성이 건강한 아기를 낳을 수 있다고합니다. 그러나이 여성들은 지난 3 개월 동안 가려움증이나 황달이 생길 수 있습니다. 그렇지 않으면, PBC의 임상 과정은 대부분의 임신 중에 악화되거나 개선되지 않는 경향이 있습니다. 일부 아기는 몇 주 전에 태어날 수 있지만 한 번의 유산 만보고되었습니다. 또한 PBC 여성의 임신에서는 태아 이상 위험이 증가하지 않는 것으로 보입니다.

진행성 간경변은 성 호르몬의 처리 (대사)를 방해하기 때문에 진행성 간 질환이있는 여성이 임신 할 가능성은 적습니다. 그럼에도 불구하고, 임신 가능성 이있는 PBC 환자는 선천적 결함을 일으킬 수 있으므로 비타민 A 주사를받지 않아야한다는 것을 아는 것이 중요합니다 (지방 흡수 장애 치료 섹션 참조). 우르 소데 옥시 콜산 요법이 태아에 해를 끼칠 가능성은 원격으로 분류되지만 임산부에서 적절한 연구가 수행되지 않았기 때문에 가능합니다. 모유 수유 영아를 위해 PBC 어머니가 취한 우르 소데 옥시 콜산 요법의 안전성은 알려지지 않았으며 논란의 여지가 있습니다.