일차 담도 담관염 (PBC) 치료 지침

1 차 담도 담관염 (PBC)에 대해 무엇을 알아야합니까?

PBC 란 무엇입니까?

이전에 일차 담도 간경변증으로 불린 일차 담도 담관염 (PBC)은 간에서 담관을 손상시키는자가 면역 질환입니다.

1 차 담도 담관염 치료를 위해 어떤 약물이 승인됩니까?

PBC에 대한 유일한 승인 된 치료는 우르 소데 옥시 콜산 (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte)과 오 베티 콜산 (미국과 캐나다의 전문 약국을 통해서만 이용 가능)입니다. 섬유소는 때때로 우르 소데 옥시 콜 산과 함께 사용될 수있다. 합병증을 치료하기 위해 다른 치료법이 제공 될 수 있습니다. 치료의 첫 번째 라인은 우르 소데 옥시 콜산을 포함하는데, 이는 일반적으로 PBC 환자들에게 잘 견디며 말기 간 질환으로의 진행을 지연시키고 생존을 개선하는 데 사용됩니다.

어떤 사람들은 우르 소데 옥시 콜산을 견딜 수 없으므로 오 베티 콜 산이 사용될 수 있습니다. 그것은 알칼리성 포스파타제, 감마-글루 타밀 트랜스 펩 티다 제 및 아미노 트랜스퍼 라제 수준을 감소 시키는데 도움을 주지만, 생존 또는 질병 관련 증상을 개선시키는 것으로 보이지는 않았습니다.

어떤 사람들에게는 메토트렉세이트 (Trexall, Rasuvo, Otrexup)와 콜히친 (Colcrys, Mitigare)이 처방 될 수 있습니다. 현재 이러한 약물이 어떤 이점을 제공하는지에 대한 증거는 없습니다.

원발 담도 담관염의 합병증은 무엇입니까?

원발 담도 담관염의 합병증은 치료가 필요할 수 있습니다.

가려움증 : 가벼운 증상의 경우 보습제가 도움이 될 수 있습니다. 중증의 가려움증은 콜 레스 티라민 (Questran, Questran Light 및 Cholestyramine Light)과 같은 약물로 치료됩니다. 심한 가려움증은 간 이식이 필요할 수 있습니다.

대사성 뼈 질환 : 뼈 손실을 줄이기위한 생활 습관에는 칼슘과 비타민 D의 적절한 섭취, 운동, 금연, 낙상 예방 상담 및 알코올 사용을 피하는 것이 포함됩니다. 알렌드로네이트 (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D)와 같은 비스포스포네이트는 골절 위험이 높은 환자에서 선호되는 치료법입니다.

흡수 장애 : 치료에는식이 지방 제한이 포함됩니다. 더 많은 칼로리가 필요한 경우 중쇄 트리글리세리드 (MCT)를 보충 할 수도 있습니다. 췌장 기능 부전이 의심되는 경우 췌장 효소 대체가 효과적 일 수 있습니다.

비타민 결핍 :식이 요법을 통해 매일 1, 000-1, 500 mg의 칼슘과 1, 000 IU 비타민 D가 필요하며 보충제를 권장합니다. 비타민 A, E 및 K와 같은 다른식이 보조제가 필요할 수 있습니다.

갑상선 기능 항진증 : 갑상선 호르몬 대체 요법으로 TSH 수치를 정상 범위로 유지합니다.

피부 아래의 높은 콜레스테롤 및 지방 성장 : 혈액 내 콜레스테롤 수치를 낮추기위한 혈장 형성술 (혈액 정화 절차)이 수행 될 수 있습니다.

빈혈 : 구강 철분 대체 요법이 권장됩니다.

안구 건조, 입 및 질 : 안구 건조의 경우 인공 눈물을 처음에 사용하고 인공 눈물에 반응하지 않는 fpeople에서는 필로 카르 핀 (Salagen, Isopto Carpine) 또는 cevimeline (Evoxac)을 사용하십시오. 사이클로스포린 안과 유제 (Restasis)도 사용될 수있다. 구강 건조 및 삼키기 어려운 경우 타액 대체제를 사용해보십시오. 타액 대체제에 반응하지 않는 환자에서는 Pilocarpine 또는 cevimeline을 사용할 수 있습니다. 보습제는 질 건조를 위해 사용될 수 있습니다.