원발성 경화성 담관염 치료, 진단 및 증상

일차 경화성 담관염 사실

• 원발성 경화성 담관염은 만성적 인 진행성 간 질환입니다.
• 적어도 소수의 환자에서 면역 원인이 의심되지만 일차 경화성 담관염의 원인은 알려져 있지 않습니다.
• 원발성 경화성 담관염은 담관의 궤양 성 대장염 및 암과 강한 관련이 있습니다.
• 원발성 경화성 담관염의 주요 증상은 담관의 폐색과 간경화로 인한 것입니다.
• 원발성 경화성 담관염은 비정상적인 혈액 검사와 담관의 방사선 영상에 기초하여 진단됩니다.
• 원발성 경화성 담관염은 약물, 내시경 및 간 이식으로 치료됩니다.

원발성 경화성 담관염 개요

원발성 경화성 담관염 (PSC)은 간에서 내장으로 담즙을 통과시키는 담관의 만성 (지속적인 수십 년) 진행성 (시간이 지남에 따라 악화되는) 질환입니다.

간은 많은 기능을 수행합니다. 그들 중 하나는 담즙을 제조하는 것입니다. 담즙은 간에서 세포, 특히 지방에서 음식을 소화하고 독소를 제거하는 데 중요한 수분이 많은 액체입니다. 간 세포는 간에서 작은 운하로 만드는 담즙을 분비합니다. 담즙은 운하를 통해 간 (간내 담관) 내의 더 큰 수집 운하 (덕트)로 흐릅니다. 그런 다음 담즙은 간내 담관 내에서 간 밖으로 나와 간외 담관으로 흘러 들어갑니다. 간외 담관에서 담즙은 담즙이 음식과 혼합되는 소장으로 흘러 들어갑니다.

원발성 경화성 담관염에서 간내 및 간외 담관은 염증을 일으키고 상처를 입히고 두껍게 (경화증) 좁아지고 결국 막히게됩니다. 덕트를 막 으면 복통, 가려움증, 황달, 담관 감염 (담관염) 및 간 흉터로 이어질 수 있으며 간경변 및 간부전으로 이어질 수 있습니다.

간 및 간 덕트 사진

원발성 경화성 담관염의 발생률

원발성 경화성 담관염은 미국에서 100, 000 명당 1-6 명의 유병률이 추정되는 드문 질환입니다. 남성보다 여성보다 더 흔합니다. 원발성 경화성 담관염 환자의 약 70 %가 남성입니다. 원발성 경화성 담관염 진단시 평균 연령은 약 40 세입니다.

원발성 경화성 담관염과 만성 궤양 성 대장염 사이에는 강한 연관성이 있습니다. 원발성 경화성 담관염은 단독으로 또는 궤양 성 대장염과 관련된 소장 및 대장 질환 인 크론 병과 관련하여 발생할 수 있습니다.

원발성 경화성 담관염 원인

원발성 경화성 담관염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 자가 면역성 간염이라고하는 간 질환 환자의 작은 부분 집합 (약 10 %)은 원발성 경화성 담관염 증후군 환자와 겹치며 조기에 복통, 발열 및 가려움증으로 급속히 진행되는 형태의 질병으로 치료에 극적으로 반응합니다 코르티코 스테로이드. 코르티코 스테로이드 (예 : 프레드니손)는 궤양 성 대장염, 크론 병 및 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 면역 질환을 치료하기위한 약물이므로, 1 차 경화성 담관염 환자의이 작은 부분 집합은 1 차 경화성 담관염을 유발하는 면역 장애가있는 것으로 여겨집니다.

원발성 경화성 담관염 증상

초기 1 차 경화성 담관염이있는 대부분의 개인은 증상이 없으며, 1 차 경화성 담관염의 존재는 일상적인 신체 검사와 함께 종종 수행되는 간 효소 (특히 알칼리성 포스파타제 수준)의 비정상적으로 높은 혈중 농도 때문에 인식됩니다.

원발성 경화성 담관염의 초기 증상에는 피로와 신체 가려움증 (가려움증)이 포함됩니다. 질병이 진행됨에 따라 개인은 황달 (피부 황변 및 소변 어두움)이 발생할 수 있습니다. 황달은 몸에 빌리루빈이 축적되어 발생합니다. 빌리루빈은 담관의 광범위한 방해로 인해 담즙에서 제거 될 수 없기 때문에 축적됩니다. 빌리루빈의 축적은 눈 (흉골)의 피부와 흰색을 노랗게합니다. 소양증의 이유는 완전히 알려져 있지 않습니다. 그것은 담관의 막힘의 결과로 신체에 담즙 염이 축적되어 발생할 수 있습니다.

원발성 경화성 담관염이 진행됨에 따라 개인은 일반적으로 오른쪽 위 복통, 열, 피로, 소양증 및 황달이 발생합니다. 이 개인들은 또한 1 차 경화성 담관염 합병증이 발생할 위험이 있습니다.

자가 면역 형태의 원발성 경화성 담관염이있는 개인은 복부 통증, 황달 및 열의 증상이 더 심한 (비 활동성 또는 부진한) 형태의 원발성 경화성 담관염보다 더 빠르고 조기에 발병합니다.

원발성 경화성 담관염 진단

일차 성 경화성 담관염의 진단은 증상 (피로, 가려움증 및 황달)과 비정상적인 실험실 검사 (알칼리성 포스파타제 및 기타 간 효소의 비정상적으로 높은 혈중 농도와 같은)에서 의심됩니다. 특수 방사선 검사를 사용하여 비정상적으로 두꺼워 진 담관을 시범으로 확인합니다. 1 차 경화성 담관염을 모방 할 수있는 다른 질병을 배제하는 것도 중요합니다. 이러한 질병에는 일차 담도 간경변 (PBC), 담관의 담석, 담관암 및 협착증이 포함됩니다.

혈액 검사

알칼리성 인산염의 혈중 농도는 대개 1 차 경화성 담관염에서 증가합니다. 다른 간 효소 (AST 및 ALT)의 혈중 농도도 약간 상승 할 수 있습니다. 원발성 경화성 담관염의자가 면역 간염 중복 환자를 제외하고, 빌리루빈은 보통 정상이지만 질병이 진행됨에 따라 점차 증가합니다. PBC 환자에서 상승 된 항 미토콘드리아 항체 (AMA)는 1 차 경화성 담관염 환자에서 일반적으로 정상입니다.

방사선 검사

내시경 역행 담관 췌장 조영술 (ERCP) 및 자기 공명 담관 췌장 조영술 (MRCP)은 일반적으로 간내 및 간외 덕트를 시각화하기 위해 수행됩니다. 이 검사는 PBC 환자에서 불규칙성과 협착을 보여줄 수 있으며, 1 차 경화성 담관염 환자에서이 덕트는 비드 모양을 갖습니다 (덕트의 넓이가 넓은 덕트를 따라 여러 번 좁아짐).

MRCP는 비 침습적이고 안전합니다. ERCP는 더 침습적이며 5 % -6 %의 확률로 급성 췌장염을 일으킬 수 있습니다. 그러나, ERCP는 담관으로부터 세포 샘플 (브러시 세포학이라 불리는 과정)을 얻는 이점이있다. 브러시 세포학은 매우 정확하지 않지만 때로는 담관암을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 ERCP 동안 의사는 협착 (주요 협착)의 주요 영역에 풍선과 스텐트를 삽입하여 방해를 완화하고 감염을 치료할 수 있습니다.

대장 내시경

원발성 경화성 담관염 환자는 궤양 성 대장염을 가질 가능성이 높으며, 앞에서 언급 한 바와 같이 원발성 경화성 담관염 및 궤양 성 대장염 환자는 대장 암 발병 위험이 높습니다. 따라서, 대장 내시경 검사는 궤양 성 대장염을 진단하고 암 또는 전암 상태의 조기 발견에 중요합니다.

원발성 경화성 담관염 치료

일차 경화성 담관염의 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 가려움증을 줄이기위한 콜 레스 티라민 (퀘스트 란) 또는 리팜핀 (리파 딘)
• 감염, 특히 담관염에 대한 항생제
• 뼈 손실을 예방하는 비타민 D와 칼슘 (골다공증)
• 우세한 간 외관 협착이있는 원발성 경화성 담관염 환자의 경우 풍선 팽창 및 / 또는 스텐 팅 (담관이 열린 상태로 열려있는 절차)이있는 ERCP
• 진행성 간경변 환자를위한 간 이식

약물

1 차 경화성 담관염을 치료하기 위해 많은 약물 (예 : 우르 소 디올, 프레드니손, 메토트렉세이트, 콜히친, 6- 머 캅토 퓨린, 타 크롤리 무스, 사이클로스포린)이 연구되었습니다. 자가 면역성 간염 중복 형태의 원발성 경화성 담관염에 대한 프레드니손의 경우를 제외하고, 다른 약물들 중 어느 것도 생존에 대한 지속적인 이점 또는 간 이식 필요성 감소를 보여주지 못했습니다.

UDCA

Ursodiol (UDCA)은 경구로 제공되는 담즙산으로 신체의 다른 담즙산을 대체합니다. UDCA는 간 세포에 대한 다른 담즙산의 해로운 영향으로부터 보호하고 산화 방지제의 형성을 유도하는 것으로 생각됩니다. UDCA는 1 차 경화성 담관염에 대해 가장 광범위하게 연구 된 약물입니다. 표준 용량 (15 mg / kg / 일)에서, 1 차 경화성 담관염 환자에서 피로를 개선하고 간 효소의 혈액 수준을 향상시키는 것으로 나타났습니다. 가려움증이나 황달이 악화되면 UDCA가 고려됩니다. 그러나, 1 차 경화성 담관염 환자에서 UDCA가 실제로 수명을 연장 시키거나 간 이식의 필요성을 감소 시킨다는 결정적인 증거는 아직 없습니다.

지배적 인 조각의 치료

지배적 인 협착은 간외 담관의 주요 협착입니다. 간외 담관의 지배적 인 협착은 원발성 경화성 담관염 환자의 7 % -20 %에서 발생합니다. 우세한 협착증이있는 선별 된 일차 경화성 담관염 환자에서, 협착의 ERCP 및 풍선 팽창 (신장)은 간 효소 및 빌리루빈의 증상 및 비정상적인 혈액 수준을 개선 할 수 있습니다. 일부 의사들은 또한 우세한 협착이 성공적으로 확장되면 담관염이 발생할 위험이 줄어든다고 생각합니다. 그러나 ERCP와 지배적 협착의 확장은 경험이 풍부한 의사가있는 센터에서 수행해야합니다. ERCP 동안 의사는 종종 담관암을 배제하기 위해 주요 협착 부위의 브러시 세포학을 수행합니다.

수술은 원발성 경화성 담관염 환자에서 우세한 간외 협착증에 대한 또 다른 치료법입니다. 엄밀히 선택된 환자의 경우 협착의 수술 적 절제술 후 콜레 도코-제주 절개술 (협착을 협소 위의 소장에 직접 부착하여 형성된 담즙 인공 통로)으로 증상을 개선하고 간 이식을 지연시킬 수 있습니다. 담관암의 위험. 그러나 소수의 외과 의사는 지배적 인 협착 부위의 외과 적 절제술을 권장합니다.

간 이식

현대 관리에도 불구하고, 대부분의 일차 경화성 담관염 환자는 간 이식없이 진단 후 10 년 이내에 사망합니다. 이식은 현재 진행성 간경변 및 간부전이있는 1 차 경화성 담관염 환자의 결정적인 치료입니다. 이식 후 1 년 생존율은 85 % -90 %이고 5 년 생존율은 85 %입니다. 원발성 경화성 담관염 환자의 간 이식 이유는 다른 형태의 말기 간 질환의 경우와 유사합니다. 그들은:

• 식도 정맥류 파열로 인한 내부 출혈
• 치료에 불응 성인 복수
• 세균성 담관염의 빈번한 에피소드
• 간성 뇌병증

메이요 클리닉은 의사가 간 이식을받지 않은 1 차 경화성 담관염 환자의 수명을 예측할 수 있도록 점수 모델 (MELD 점수)을 고안했습니다. 이 모델에는 나이, 혈중 빌리루빈, 알부민, AST 및 식도 정맥류의 출혈 력이 포함됩니다. MELD 점수가 15 이상인 환자는 간 이식에 대해 발기 화되어 악화 될 경우 이미 평가를 받아야합니다.

간염에 대한 그림 안내

원발성 경화성 담관염 합병증

경화증

원발성 경화성 담관염이 진행됨에 따라이 질병은 간경화 (간에 돌이킬 수없는 흉터)와 간부전을 유발합니다. 간 이식을 고려합니다. 원발성 경화성 담관염은 사실 간 이식의 가장 일반적인 이유 중 하나입니다. 진행성 간경변 환자는 빈번한 감염, 발목과 복부의 체액 (복수), 식도 정맥류 파열로 인한 내부 출혈, 혼수 상태 (간성 뇌병증)로 인한 정신적 혼란을 일으킬 수 있습니다.

담관염

담관의 협착은 담즙을 세균 감염 (담관염)에 걸리게합니다. 담관염은 열, 진한 오한 (리거 스), 황달 및 상부 복통으로 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 감염입니다. 담관염은 세균 감염이 혈류로 퍼질 수 있습니다 (패혈증이라고하는 상태). 패혈증은 신장과 폐에 손상을 줄 수 있으며 심지어 충격을 일으킬 수도 있습니다.

담관암

담관암 (담관암)은 원발성 경화성 담관염 환자에서 더 흔합니다. 원발성 경화성 담관염 환자의 약 9 % -15 %는 매우 치명적인 유형의 암인 담관암을 유발합니다. 담관암 발생 위험이 가장 높은 환자는 장기 궤양 성 대장염이있는 간경변이있는 1 차 경화성 담관염 환자입니다.

담낭암

원발성 경화성 담관염은 담석을 유발하며 담낭 (종종 맞춤법이 맞지 않는 담낭) 암의 위험 인자입니다.

대장 암

오랜 만성 궤양 성 대장염 단독은 대장 암의 위험 요소입니다. 일차 성 경화성 담관염과 궤양 성 대장염 환자는 궤양 성 대장염 단독 환자보다 결장암 발병 위험이 훨씬 높습니다.