원발성 선천성 녹내장이란 무엇입니까? 증상 및 치료

원발성 선천성 녹내장 사실

정의상, 원발성 선천성 녹내장 (PCG)은 출생시 존재합니다. 일반적으로 출생시 또는 그 이후에 진단되며 대부분의 경우 생후 첫 해에 진단됩니다. PCG는 눈의 배수 채널 (눈의 구조를 tramecular meshwork라고 함)의 발달에 이상이 특징입니다. 수성이라고 불리는 투명한 액체는 홍채 뒤의 영역에서 눈 속으로 지속적으로 흐르며, 이는 체와 같은 섬유질 메시 워크로 분비되어 혈류로 다시 배출됩니다. PCG에서 트라 베 큘러 메시가 제대로 작동하지 않기 때문에 수성 유출이 손상되어 눈 내부의 압력이 높아집니다. 이 안압 상승은 시신경 (골육종)에 손상을 줄 수 있으며, 즉시 치료하지 않으면 영구적 인 시력 상실을 초래할 수 있습니다.

원발성 선천성 녹내장의 원인은 무엇입니까?

원발성 선천성 녹내장의 대부분의 경우 산발적으로 발생합니다. 그러나 어떤 경우는 유전 적이므로 유전되기도합니다. 이 경우 영향을받는 아동의 부모 및 형제 자매에 대한 유전자 검사를 고려할 수 있습니다.

원발성 선천성 녹내장 증상 은 무엇입니까?

세 가지 증상은 일반적으로 1 차 선천성 녹내장을 특징으로합니다

• 과도한 인열 (유명)
• 빛에 대한 민감도 (광 공포증)
• 눈꺼풀의 경련 또는 압박 (안검 경련이라고 함)

유아 나 어린 아이가 이러한 증상을 보이는 경우, 부모 나 간병인은 녹내장의 징후 일 수 있으므로 안과 의사에게 최대한 빨리 치료를 받아야합니다.

원발성 선천성 녹내장 증상이란 무엇입니까?

안압이 높아지면 안벽에 압력이 가해져 팽창 할 수 있습니다. 눈이 크게 보일 수 있습니다. 이것을 buphthalmos라고합니다. 각막 (눈의 투명한 앞층)도 희고 희고 회색으로 보일 수 있습니다.

언제 원발성 선천성 녹내장 치료를 받아야합니까?

녹내장으로 의심되는 모든 어린이는 안과 의사에게 가능한 빨리보아야합니다. 조기에 진단을 받고 치료를 시작하면 영구적 인 시력 상실을 예방할 확률이 높아집니다. 최초의 시력 검사는 사무실에서 수행되며, 필요한 경우 진정제 아래 수술실 환경에서 추가 테스트를 수행 할 수 있습니다. (시험 및 테스트를 참조하십시오.)

건강 관리 전문가는 1 차 선천성 녹내장을 진단하기 위해 어떤 검사와 ​​테스트를 사용합니까?

아동의 연령과 협력 수준에 따라 일부 검사는 사무실에서 수행 할 수 있습니다. 유아의 경우, 수유 중 또는 직후와 같이 유아가 이완되거나 졸리면 검사가 덜 어려워집니다.

대부분의 경우 진정 또는 마취하에 추가 검사 및 검사를 수행해야하며 진단시 치료할 수 있도록 조치를 취할 수 있습니다.

안과 전문의는 간병인에게 아동의 증상 지속 기간 및 녹내장 또는 기타 안과 질환의 가족력에 대해 물어 보는 것으로 시작합니다. 사무실 및 / 또는 수술실에서 다음 테스트가 수행됩니다.

• 비전이 확인되었습니다. 영아의 경우, 물체에 고정하고 움직이는 물체를 눈으로 따라갈 수 있는지 확인하는 것으로 제한 될 수 있습니다.
• 굴절이 측정됩니다. 근시, 원거리 또는 난시를 측정 한 것입니다. PCG에서, 높은 안압은 눈의 길이의 증가로 인한 근시 (근시) 및 각막의 흉터 또는 부종으로 인한 난시를 유발할 수있다.
• 안압 측정을위한 안압계 :이 안구 크기 측정은 눈의 확대 여부를 결정합니다 (buphthalmos). 각막의 직경은 캘리퍼를 사용하여 측정하고 눈의 길이는 A- 스캔 초음파를 사용하여 측정합니다. 각막의 검사는 백안의 흐림 (Haab 's striae이라고도 함)이 흐리고 눈의 압력이 높을 때 각막이 늘어날 때 때때로 나타나는 것을 확인합니다. 각막의 두께 측정 (후광 측정)도 수행 될 수 있습니다.
• trabecular meshwork의 직접 시각화 : 이것을 gonioscopy라고하며 특수 콘택트 렌즈와 거울로 수행됩니다. 이 테스트는 각도 (트라 버 큘러 메시가있는 영역)가 열려 있는지, 좁혀 지거나 닫혀 있는지, 그리고 각도에 흉터 조직과 같은 다른 조건이 있는지 확인하는 데 중요합니다.
• 녹내장 시신경 손상의 징후를 찾기 위해 시신경을주의 깊게 검사 (안과 경 검사)합니다. 이를 위해서는 적절한 시야를 확보하기 위해 동공의 팽창이 필요할 수 있습니다.
  • 시신경의 사진 인 안저 사진은 향후 참조 및 비교를 위해 촬영할 수 있습니다.

원발성 선천성 녹내장 치료 는 무엇입니까?

원발성 선천성 녹내장은 거의 항상 외과 적으로 치료됩니다.

안약 형태의 약물은 수술 전에 안압을 낮추기 위해 초기에 사용됩니다. 수술 준비에서 각막의 흐려짐을 줄이는 데 도움이되는 다른 약물도 사용될 수 있습니다.

수성 유체가 혈류로보다 쉽게 ​​다시 배출되도록 수술이 수행된다.

원발성 선천성 녹내장에 대한 가장 일반적인 수술 절차는 성선 절제술과 쇄골 절제술입니다. 두 절차에서, 안과 의사는 수성 흐름을 방해하는 섬유 메쉬 섬유를 가로 질러 절개를합니다. goniotomy에서, 절차는 눈에기구를 삽입하고 gonioscopy 렌즈로 직접 각도를 시각화하여 수행됩니다. 각막이 깨끗할 때만 가능합니다. trabeculotomy에서 trabecular meshwork는 눈의 외벽에 절개를 통해 접근됩니다; 이것은 각막이 고니 오토 미에 비해 너무 흐린 경우에 선호되는 절차입니다.

Goniotomy와 trabeculotomy는 대략 80 %의 유사한 성공률을 가지고 있습니다.

약물 및 고니 오토 미 및 / 또는 트라 베큘로 토미가 안압을 충분히 낮추지 못하는 경우, 나머지 옵션은 수성 물질이 섬유질 메쉬 워크를 우회하거나 (혈액 절제술 또는 배액 임플란트 수술) 수성 (담배 체) 생성을 감소시키는 수술을 수행하는 것입니다 절제 절차). 섬유주 절제술에서, 외과의는 새로운 수로를 생성하여 수성 액이 안구 내부에서 작은 조직 주머니 (혈구라고도 함)로 직접 배출 된 다음 혈류로 다시 배출되어 안압을 낮추게합니다. 항 대사 물질이라 불리는 약물은 때때로 수포의 흉터 발생 가능성을 줄이기 위해 섬유 주입술과 함께 사용됩니다. 배액 임플란트 수술에서, 수성은 임플란트 배액 장치 (예를 들어, Molteno, Baerveldt 또는 Ahmed 임플란트)를 통해 혈류로 다시 분로됩니다.

섬모 제거 절차는 일반적으로 최후의 치료로 예약됩니다.

이 절차에서 안과 의사는 레이저 (Nd : YAG 또는 다이오드 레이저) 또는 동결 프로브 (냉동 요법)를 사용하여 섬모의 일부를 의도적으로 파괴합니다. 따라서 눈 안쪽에 적은 양의 액체가 축적되기 때문에 눈 압력이 낮아집니다.

모든 수술 후 합병증이 발생할 수 있으므로 정밀한 후속 조치가 중요합니다. 심각한 합병증으로는 눈의 혈액 채취 (염증), 감염, 수정체 손상, 포도막염 또는 내부 부종 (염증) 및 안압이 너무 낮은 (가설) 등이 있습니다.

소아는 전신 마취로 인해 합병증이 생길 수 있으므로 두 수술 모두 같은 수술실에서 치료할 수 있습니다 (양쪽 절차).

원발성 선천성 녹내장 치료 후 추적 관찰이 필요합니까?

환자의 생애 동안 안압과 시신경이 필요한 경우 수술 후 정밀한 후속 방문이 필요합니다. 어떤 이유로 든 안압이 다시 상승하기 시작하면 시신경은 여전히 ​​취약합니다.

또한 어린이는 굴절을 면밀히 모니터링해야합니다. 눈에 상당한 근시 (근시), 원시 (원시) 또는 난시가있는 경우, 약시 (흐림 또는 게으른 눈)를 예방하기 위해 안경 또는 콘택트 렌즈를 사용할 수 있습니다. 약시가 이미 존재하는 경우, 패치와 함께 안경 또는 접촉 요법이 필요할 수 있습니다.

안압, 염증 (부종) 또는 외과 적 치료로 인해 각막, 수정체 또는 눈의 다른 부분이 손상되거나 손상된 경우 추가 절차가 필요할 수도 있습니다.

원발성 선천성 녹내장을 예방할 수 있습니까?

원발성 선천성 녹내장을 예방할 수 없습니다. 많은 경우가 유전 적이며 열성 특성으로 유전되어 세대를 건너 뛰고 가족 역사에서 추적하기 어려울 수 있습니다. 의심되는 경우, 안과의의 조기 치료는 영구적 인 시력 상실의 가능성을 줄일 수 있습니다.

원발성 선천성 녹내장의 예후 는 무엇입니까?

예후는 발병 연령과 초기 치료시기에 달려 있습니다. 출생시 존재하는 PCG는 시력 상실 위험이 가장 높습니다. 가장 유리한 결과는 3-12 개월 사이에 증상이 나타나고 즉각적인 치료를받는 영아에서 나타납니다. 철저한 치료는 안압을 낮추는 것뿐만 아니라 굴절 오류, 각막 / 렌즈 손상 및 약시와 같은 추가 요소를 신속하게 처리하는 것을 포함합니다. 새로운 합병증이 발생할 때이를 추적하기위한 후속 조치도 예후를 향상시킵니다.

원발성 선천성 녹내장 지원 그룹 및 상담

부모와 보호자는 원발성 선천성 녹내장을 앓고있는 어린이의 나이에 높은 IOP가 재발 할 수 있음을 이해해야합니다. 이러한 이유로 안과 의사의 정기적 인 안과 검사는 매우 중요합니다.

안과 치료를 전문으로하는 다양한 조직을 통해 지원 그룹과 상담을받을 수도 있습니다.

원발성 선천성 녹내장에 대한 추가 정보는 어디에서 찾을 수 있습니까?

미국 안과 학회

소아 안과 및 사시에 대한 미국 협회

녹내장 재단

녹내장 연구 재단

등대 국제

소아 녹내장 및 백내장 가족 협회

실명 방지

원발성 선천성 녹내장 사진

눈의 부분의 그림입니다.