유육종증 :이 폐 및 피부 상태의 증상 및 원인

유육종증은 무엇입니까?

유육종증은 신체의 다양한 조직의 특정 유형의 염증을 특징으로하는 질병입니다. 유육종증은 거의 모든 신체 기관에서 나타날 수 있지만 폐 또는 림프절에서 가장 자주 시작됩니다. 유육종증이 진행됨에 따라 육아종이라고 불리는 특정 형태의 염증의 미세 덩어리가 영향을받는 조직에 나타납니다. 대부분의 경우, 이러한 육아종은 치료 유무에 관계없이 깨끗해집니다. 육아종이 치유되지 않고 사라지지 않는 몇 가지 경우에, 관련된 조직은 염증이 남아 흉터가되는 경향이 있습니다 (섬유 성). 폐 및 림프절 외에도 유육종증의 영향을받을 가능성이 높은 장기는 간, 피부, 심장, 신경계 및 신장 순서대로 간, 피부, 심장, 신경계 및 신장입니다.

유육종증은 때때로 관련된 기관에 따라 명명됩니다.

• 유육종증이 폐에 영향을 줄 때 폐 유육종증 또는 폐 유육종증이라고 할 수 있습니다.
• 유육종증이간에 영향을 줄 때 간 유육종증이라고 할 수 있습니다.
• 유육종증이 피부에 영향을 줄 때 피부 유육종증 또는 유육종 피부염이라고 할 수 있습니다.
• 유육종증이 심장에 영향을 줄 때, 심장 유육종증 또는 심장 유육종증이라고 할 수 있습니다.
• 유육종증이 뇌를 포함한 신경계에 영향을 줄 때, 신경성 유육종증 또는 신경 육종 증이라고 할 수 있습니다.
• 유육종증이 신장에 영향을 줄 때 신장 유육종증 또는 신장 유육종증이라고 할 수 있습니다.

유육종증의 원인은 무엇입니까?

유육종증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 유육종증은 현재 비정상적인 면역 반응과 관련이 있다고 생각됩니다. 면역 장애를 유발하는 방아쇠가 이물질, 화학 물질, 약물, 바이러스 또는 다른 물질인지 여부는 알려져 있지 않습니다. 유육종증은 암이 아닙니다. 전염성이 없으며 친구와 가족이 영향을받는 개인에게서 그것을 잡지 못합니다. 가족에서 발생할 수 있지만 유육종증이 부모에서 자녀에게 전달되었다는 증거는 없습니다.

유육종증의 증상은 무엇입니까?

유육종증은 갑자기 나타나고 사라질 수 있습니다. 또는 점진적으로 발전하여 증상이 나타나고 때로는 평생 지속될 수 있습니다.

유육종증의 증상은 신체의 어느 부위가 영향을 받는지에 달려 있습니다.

• 숨가쁨 (호흡 곤란)과 사라지지 않는 기침은 유육종증의 첫 증상 중 하나 일 수 있습니다.
• 그러나 유육종증은 또한 피부 발진이 나타날 때 갑자기 나타날 수 있습니다.
  • 다리의 정강이 또는 팔에 덜 자주 부드러 우면서 생기는 붉은 융기 (피하 유육종 또는 홍반 nodosum이라고 함)가 일반적이며 다리 또는 팔 통증을 유발할 수 있습니다.
  • 얼굴의 피부 표면에 발진 (피부 유육종 또는 유육종 피부염)이 자주 발생합니다.
• 눈의 염증도 발생할 수 있습니다.

유육종증의보다 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 체중 감량,
• 피로,
• 식은 땀,
• 열, 또는
• 건강에 대한 전반적인 느낌.

유육종증은 일반적으로 치명적이지 않습니다. 그것은 종종 저절로 사라지며 종종 24 개월에서 36 개월 안에 치유됩니다. 유육종증이 더 오래 지속 되더라도 대부분의 환자는 평상시처럼 삶을 살 수 있습니다.

유육종증 치료를 받아야 할 때

호흡 곤란 및 지속적인 기침 증상이있는 사람은 의료 전문가의 평가를 받아야합니다. 또한 지속적인 발진, 체중 감량, 피로, 야간 땀 및 / 또는 열이있는 사람은 건강 검진을 받아야합니다. 또한 유육종증으로 알려진 진단을받은 환자는 의학적 후속 조치를 취해야합니다.

유육종증은 어떻게 진단됩니까?

유육종증의 예비 진단은 환자의 병력, 정기 검사, 신체 검사 및 흉부 X- 레이를 기반으로합니다. 의사는 비슷한 특징을 가진 다른 질병을 제거하여 유육종증의 진단을 확인합니다.

여기에는 다음과 같은 육아 종성 질환이 포함됩니다.

• 베릴 리오 시스 (베릴륨 금속에 노출되어 발생하는 질병),
• 결핵, 농부의 폐 질환 (과민성 폐렴),
• 곰팡이 감염,
• 류마티스 관절염.

유육종증의 올바른 진단을 위해 단일 검사를 사용할 수는 없습니다. Kveim 검사라고 불리는 유육종증 진단에 사용되는 오래된 검사는 더 이상 여러 가지 이유로 사용되지 않습니다. 엑스레이 및 혈액 검사는 일반적으로 의사가 주문할 첫 번째 절차입니다. 폐 기능 검사는 종종 진단의 단서를 제공합니다. 다른 테스트보다 다른 테스트가 더 자주 사용될 수도 있습니다.

관련 기관의 조직 샘플 생검은 진단을 확인하기위한 궁극적 인 테스트입니다. 의사가 유육종증을 진단하기 위해 사용하는 많은 검사는 의사가 질병의 진행 상황을 따르고 유육종증의 악화 여부를 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 유육종증 환자의 평가에 일반적으로 사용되는 테스트는 다음과 같습니다.

흉부 엑스레이

흉부 X- 레이는 종종 의사에게 폐, 심장 및 림프절 (감염과 싸우는 백혈구가 형성되는 곳)이 포함 된 주변 조직의 사진을 제공하고 유육종증의 첫 징후를 나타내는 데 도움이됩니다. 예를 들어, 폐 사이의 림프선 부종이 엑스레이에 나타날 수 있습니다. X- 레이는 또한 폐의 어느 부위가 영향을 받는지를 보여줄 수 있습니다.

폐 기능 검사

의사는 폐 기능 검사 (PFT)라고하는 다양한 검사를 수행하여 폐가 혈액과 산소 및 이산화탄소를 확장 및 교환하는 작업을 얼마나 잘 수행하고 있는지 알아낼 수 있습니다. 유육종증 환자의 폐는 이러한 작업을 처리 할 수 ​​없습니다. 이는 폐 조직의 육아종 및 섬유증이 폐 용량을 감소시키고 폐와 혈액 사이의 정상적인 가스 흐름을 방해하기 때문입니다. 한 번의 PFT 절차는 환자가 폐활량계라고하는 기계로 숨을 쉬도록 요구합니다. 공기가 흡입 및 흡입 될 때의 폐 크기 변화와 환자가이를 수행하는 데 걸리는 시간을 기록하는 기계적 장치입니다.

혈액 검사

혈액 분석은 신체의 혈액 세포 수와 유형 및 세포가 얼마나 잘 기능하는지 평가할 수 있습니다. 또한 면역 활동에 관여하는 것으로 알려진 다양한 혈액 단백질의 수치를 측정 할 수 있으며 종종 유육종증과 함께 나타나는 혈청 칼슘 수치 및 비정상적인 간 기능의 증가를 보여줄 수 있습니다.

혈액 검사는 안지오텐신 전환 효소 (ACE)라는 혈액 물질을 측정 할 수 있습니다. 육아종을 구성하는 세포는 다량의 ACE를 분비하기 때문에 유육종증 환자에서 이러한 효소 수준이 종종 높습니다. 그러나 유육종증 환자에서 혈중 ACE 수치가 항상 높아지는 것은 아니며 다른 질병에서도 ACE 수치가 높아질 수 있습니다.

기관지 폐포 세척

이 검사는 기관 지경이라는기구 (끝에 빛이있는 길고 좁은 튜브)를 사용하여 폐 내부의 세포 및 기타 물질을 씻어 내거나 세척합니다. 이 세척액은 폐의 염증 및 면역 활동을 반영하는 다양한 세포 및 기타 물질의 양을 검사합니다. 이 체액에 많은 백혈구가있는 것은 보통 폐의 염증을 나타냅니다.

생검

기관 지경으로 얻은 폐 조직 표본 또는 다른 조직의 표본에 대한 현미경 검사는 의사에게 육아종이 체내에 형성된 곳을 알려주고 궁극적 인 진단을 제공 할 수 있습니다.

갈륨 스캐닝

이 절차에서, 의사는 방사성 화학 원소 갈륨 -67을 환자의 정맥에 주사합니다. 갈륨은 유육종증 및 기타 염증성 질환의 영향을받는 신체 부위에 수집됩니다. 주사 이틀 후, 신체는 방사능에 대해 검사됩니다. 신체의 어느 부위에서나 갈륨 섭취가 증가하면 해당 부위에서 염증 활동이 진행되었으며 어떤 조직과 얼마나 많은 조직이 영향을 받는지 알 수 있습니다. 그러나 모든 유형의 염증이 갈륨 섭취를 유발하기 때문에 갈륨 스캔이 양성이라고해서 반드시 유육종증이있는 것은 아닙니다.

슬릿 램프 검사

눈 안쪽을 검사 할 수있는 슬릿 램프라고하는 기기를 사용하면 유육종증으로 인한 눈의 눈 손상을 감지 할 수 있습니다.

유육종증의 치료는 무엇입니까?

다행히 유육종증 환자는 치료가 필요하지 않습니다. 결국 증상은 대개 비활성화되지 않으며 자발적으로 사라지는 경향이 있습니다.

치료가 권장되는 경우 주요 목표는 폐 및 기타 영향을받는 신체 기관의 작동을 유지하고 증상을 완화시키는 것입니다. 증상이 사라지면 질병은 비활성으로 간주됩니다.

코르티코 스테로이드 약물은 염증 및 육아종 형성을위한 주요 치료법으로 남아 있습니다. 프레드니손은 아마도 오늘날 가장 많이 처방되는 코르티코 스테로이드 일 수도 있지만 프레드니솔론도 사용됩니다. 의사의 결정은 관련된 장기 시스템과 염증이 얼마나 진행되었는지에 달려 있습니다. 질병이 특히 폐, 눈, 심장, 신경계, 비장 또는 신장에서 심하게 나타나는 경우 의사는 코르티코 스테로이드를 처방 할 수 있습니다. 진행성 유육종증에 존재할 수있는 폐 흉터 (섬유증)를 역전시키기위한 치료법은 현재 없습니다.

유육종증에 대한 가정 요법이 있습니까?

유육종증이 있으면 합리적인 건강 조치를 취함으로써 스스로 도울 수 있습니다.

• 담배를 피워서는 안됩니다.
• 또한 폐에 해를 끼칠 수있는 먼지 및 화학 물질과 같은 물질에 노출되지 않도록해야합니다.
• 다리 통증의 경우 처방전없이 구입할 수있는 진통제와 냉찜질이 도움이 될 수 있습니다.

때로는 혈액 검사에서 유육종증과 함께 높은 혈중 칼슘 수치가 나타납니다. 그 이유는 명확하지 않습니다. 그것이 발생할 때, 환자는 칼슘이 풍부한 음식, 비타민 D 또는 햇빛을 피하거나 프레드니손을 복용하도록 권고받을 수 있습니다 (이 코르티코 스테로이드는 일반적으로 상태를 빠르게 반전시킵니다). 높은 혈중 칼슘 수치 (고칼슘 혈증)가 발견되면 이러한 보충제를 피하면 유육종증에 대한 추가 자연 치료법을 제공 할 수 있습니다.

유육종증의 치료법은 무엇입니까?

질병의 최적 관리를 위해서는 영향을받는 각 기관에주의를 기울여야합니다. 이를 위해서는 폐, 심장, 신장, 피부, 뇌 및 신경계 기능에 대한 의학적 평가가 필요합니다. 의학적 치료는 이러한 각 기관에서 기능 장애의 영향을 바로 잡도록해야합니다.

유육종증의 약물 치료법은 무엇입니까?

프레드니손 및 프레드니솔론과 같은 코르티코 스테로이드는 유육종증의 치료의 주류입니다. 코르티코 스테로이드 치료는 대개 개선을 가져옵니다. 그러나 종종 증상이 중단되면 증상이 다시 시작됩니다. 따라서, 질병이 계속 활동하거나 재발을 예방하기 위해 수년 동안 치료가 필요할 수 있습니다.

코르티코 스테로이드 이외에도 여러 가지 다른 약물들이 시도되었지만, 그 효과는 통제 된 연구에서 확립되지 않았습니다. 이러한 약물에는 클로로퀸 (Aralen) 및 D- 페니 실 아민이 포함됩니다. chlorambucil (Leukeran), azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex, Trexall) 및 cyclophosphamide (Cytoxan)와 같은 여러 약물은 육아종을 생산하는 세포를 죽임으로써 폐포 염 (폐의 기낭의 염증)을 억제 할 수 있습니다 또한 사용되었습니다. 통제 된 임상 시험에서 적절하게 평가 된 바는 없으며, 이러한 약물의 사용 위험은 질병에 의한 장기 손상 예방의 이점과 밀접하게 비교되어야합니다. 임산부는 사용해서는 안됩니다.

면역 반응을 억제하기 위해 장기 이식에서 널리 사용되는 약물 인 Cyclosporine은 하나의 통제 된 시험에서 평가되었으며이 연구에서 유육종증 치료에 실패한 것으로 밝혀졌습니다. 최근에는 탈리도마이드 (Thalomid)가 제한된 수의 환자에게 성공적으로 사용되었으며 폐 기능을 개선하고 피부 병변을 치료하는 것으로 보였습니다. 인플 릭시 맙 (Remicade)은 최근 유육종증 환자를 치료하는데 효과적인 것으로보고되었다.

신경계 (neurosarcoidosis)와 관련된 (내화성) 유육종증 및 유육종증을 치료하기 위해, 종양 괴사 인자 (TNF- 차단제)를 억제하는 생물학적 약물을 사용하는 최근의 연구가 일부 연구에서 유익한 것으로 밝혀졌습니다. 사용 된 TNF- 차단제는 아 달리 무맙 (Humira) 및 인플 릭시 맙 (Remicade)이었다.

유육종증의 후속 조치는 무엇입니까?

의사가 질병을 모니터링하고 필요한 경우 치료를 조정할 수 있도록 빈번한 검진이 중요합니다. 예를 들어 코르티코 스테로이드는 부작용이있을 수 있습니다.

• 기분 변화,
• 지방 침전물의 이동으로 인한 얼굴과 배의 붓기
• 치료가 신체를 물에 고정시키는 경향이 있기 때문에 체중 증가;
• 고혈압;
• 고혈당 (고혈당증); 과
• 음식에 대한 더 강한 갈망.
• 백내장 개발
• 혈액 내 낮은 칼륨 수치

장기간 사용하면 위, 피부 및 뼈에 영향을 줄 수 있습니다. 이 상황은 복통, 궤양 또는 여드름을 유발하거나 뼈에서 칼슘 손실을 유발할 수 있습니다. 그러나, 코르티코 스테로이드를 신중하게 처방 된 저용량으로 복용하는 경우, 치료의 이점은 일반적으로 관련된 부작용보다 훨씬 큽니다.

유육종증을 어떻게 예방합니까?

유육종증의 원인은 여전히 ​​알려지지 않았으므로 현재이 질병을 예방하거나 치료할 수있는 알려진 방법은 없습니다.

유육종증의 예후는 무엇입니까?

질병에 대한 구체적인 치료법은 없지만 의사는 위에서 설명한 바와 같이 질병 관리에 많은 경험을 가지고 있습니다. 유육종증이있는 대부분의 사람들은 정상적인 생활을합니다.