가족 및 필수 진전 : 손, 근육 및 신체 진전의 원인

• 떨림 주제 안내서
• 떨림 증상에 대한 의사의 메모

떨림 정의 및 사실

진전은 신체 부위의 의도하지 않은 리듬 움직임으로 관절에 반대의 영향을 미치는 근육의 교대 또는 불규칙적 인 동기 수축의 결과입니다. 예를 들어, 수축시 손목이 구부러지는 근육이 근육과 동 기적으로 자극되어 손목이 확장됩니다. 결과적으로 손목의 리듬 굴곡 및 확장이 이루어집니다.

사리

• 이 현상은 머리, 목, 얼굴, 엄지 손가락 또는 팔을 포함하여 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다.
• 떨림을 다른 비정상적인 움직임과 정의하고 구별하는 것이이 리듬 품질입니다.
• 생리학 (정상)과 병리학 (비정상)을 포함한 두 가지 진전 수업

떨림의 2 가지 주요 범주

두 가지 주요 범주가 인식 될 수 있습니다.

1. 정상 (생리 학적이라고도 함)
2. 비정상 (또는 병리학)

정상 또는 생리 학적 진전 은 육안으로는보기가 어렵고 활동을 방해하지 않는 미세하고 거의 알아볼 수없는 진전입니다. 팔을 뻗을 때 손가락에서 볼 수 있습니다. 수축의 빈도는 분당 8 내지 13주기의 영역에있다. 이 진전의 원인은 알려져 있지 않지만 질병 과정과 관련이있는 것으로 간주되지는 않습니다.

비정상적이거나 병리학적인 진전 은 육안으로보다 명확하고 더 눈에.니다. 따라서 일상 활동을 방해합니다. 수축 빈도는 분당 4-7 사이클의 영역에 있습니다. 많은 경우이 진전은 정의 된 의학적 상태와 관련이 있습니다.

가장 자주 비정상적인 진전이 팔다리의 원위 부분 (손, 손가락)에서 관찰됩니다. 그러나 신체의 모든 부분 (예 : 머리, 혀, 성대 또는 몸통)이 떨림의 영향을받을 수 있습니다.

진전의 임상 분포는 그와 관련된 의학적 상태 및 일부 개별 요인에 따라 다를 수 있습니다. 그러나 특정 개인의 경우 진전의 질과 분포는 매우 일정합니다.

이러한 비정상적인 진전은 다음과 같은 범주로 분류 될 수 있습니다.

1. 휴식하지 않는 진전 (일명 파킨 소니아 진전)은 활동하지 않고 중력에 대해 완전히지지되는 신체 부위에서 관찰됩니다. 그것은 손과 팔뚝에 국한되어 있지만, 신체의 다른 부분에서는 덜 자주 볼 수 있으며, 사지가 휴식 위치에있을 때 관찰되는 굵고 리듬 진동입니다. 의도적 인 움직임은 떨림의 강도를 감소시킬 수 있습니다. 그러나 환자가 자고있는 경우와 같이 팔다리가 극단적 인 휴식을 취하면 진동이 사라집니다. 이 현상은 대부분의 진동에 공통입니다. 손에서, 떨림은 손가락의 특이한 "알약 회전"움직임을 야기하며, 엄지 손가락과 집게 손가락 사이에서 더 명백하다. 신체의 다른 부분도 영향을받을 수 있습니다. 예를 들어, 눈꺼풀이 펄럭이며 턱과 입술이 깜박일 수 있습니다. 다리가 손상되면 보행 (보행) 문제가 발생할 수 있습니다. 이 진전은 파킨슨 증후군의 징후로 가장 자주 나타납니다.
2. 근육이 자발적으로 수축 할 때 자세 또는 행동 진전 이 관찰됩니다. 이 떨림은 팔 또는 몸통을 특정 위치에 유지하려는 시도, 예를 들어 팔을 뻗은 상태로 유지하려는 시도로 나타납니다. 이러한 유형의 진전은 팔다리가 활발하게 움직일 때, 예를 들어 컵에서 마시려고 할 때 악화됩니다. 그러나 팔다리가 완전히 이완 된 경우 떨림이 관찰되지 않습니다. 이 떨림은 대부분 필수 떨림의 징후로 간주됩니다.
3. 의도적 (촉각 적) 진전 은 매우 무능한 진전 유형일 수 있습니다. 그것은 움직임에 의해 유발된다는 의미에서 행동 진전의 특징 중 일부를 갖는다; 그러나 주요 특징은 정밀하고 정밀한 조정이 필요할 때 작업이 끝날 때 발생한다는 것입니다. 예를 들어, 사람이 코끝을 만져 달라는 요청을 받으면 행동의 초기 부분은 떨림을 유발하지 않지만 손가락이 코 근처에 있고 코끝에서 0이되어야하는 즉시, 분당 2-4 진동의 불규칙한 리듬 진동이 보입니다. 동작 및 휴식 진전과 달리, 진동은 다른 평면에 있으며 작업이 완료된 후에도 지속될 수 있습니다. 이 유형의 진전은 소뇌 또는 신경계 연결과 관련된 상태에서 주로 나타납니다.
4. Rubral 진전 은 강렬하고 격렬한 운동이 특징입니다. 이러한 유형의 진전으로, 환자의 팔의 약간의 움직임 또는 팔을 뻗은 상태로 유지하는 것과 같은 정적 자세를 유지하려고 시도하면 강렬한 리듬 "날리는"움직임이 발생합니다. 또한 소뇌 연결의 일부 중단과 관련이 있습니다. 이 유형의 진전은 다른 조건 중에서도 다발성 경화증 환자에서 가장 흔하게 나타납니다.

일반적으로, 하나의 특정 진전 유형이 지배적이며 때로는 정의 된 임상 상태, 예를 들어 파킨슨 병에서의 진전 또는 필수 진전의 자세 진전에서 유일한 진전이 존재한다. 그러나, 몇 가지 개별적인 변화가 있으며, 파킨슨 병과 같이 정의 된 임상 상태를 가진 환자가 질병의 전형적인 휴식 진전 이외에도 어느 정도의 자세 진전을 갖는 것은 드문 일이 아닙니다.

떨림의 원인은 무엇입니까?

진전의 원인은 매우 다양합니다. 그러나 잠재적 원인의 목록이 매우 광범위하더라도 몇 가지 조건이 우세합니다. 가장 중요한 것은 여기에서 논의 될 것입니다.

진전과 관련된 8 가지 임상 조건

가족적이고 본질적인 진전

가족 성 및 필수 진전은 행동 진전과 관련된 가장 일반적인 조건입니다. 가족 성 또는 유전 적 형태로 같은 가족의 여러 구성원이 영향을받습니다. 이것은 유 전적으로 이질적인 상태이며 하나 이상의 유전자가 관련 될 수 있습니다.

비가 족적 형태는 다른 신경 학적 상태와 관련이 없기 때문에 필수 진전이라고합니다. "양성 필수 진전"이라는 용어는이 진전과 관련하여 사용되었습니다; 그러나 떨림이 매우 심하고 장애가 될 수 있기 때문에 이것은 잘못된 것입니다. 필수 및 가족 유전 형태는 임상 프리젠 테이션에서 유사합니다.

• 영향을받는 일부 개인의 경우, 떨림은 유아기부터 시작되지만, 더 자주 그들은 20 세에서 30 세 사이에 나타나며 60 대에있을 때 가장 흔합니다.
• 빈도가 비슷한 남녀 모두에서 볼 수 있습니다.
• 대부분의 경우, 떨림의 첫 징후는 팔, 보통 두 가지 모두에서 나타납니다.
• 이 상태는 만성적이며 많은 경우 점진적입니다. 시간이 지남에 따라 머리, 목, 턱 및 입을 포함한 다른 지역이 관련됩니다.
• 팔의 떨림은 먹고 마시는 것과 같은 많은 활동을 방해합니다.
• 다른 임상 증상은 떨리는 목소리, 세로 "예, 예"또는 가로 "아니오"패턴으로 머리를 계속 움직일 수 있습니다.
• 다리는 거의 영향을받지 않습니다.
• 떨림은 기능 장애를 초래할 정도로 심각 할 수 있습니다.
• 불안과 자극제에 의해 떨림이 증가하고 알코올 섭취에 따라 감소 할 수 있습니다.

상태를 확인하는 진단 테스트는 없습니다. 진단은 임상 결과를 기반으로합니다. 그러나 일부 테스트는 다른 조건을 배제하도록 표시 될 수 있습니다.

파킨 소니 언 (휴식) 진전

이러한 유형의 진전은 파킨슨 증후군에서 우세합니다

이 상태들 중 더 잘 알려진 것은 파킨슨 병으로, 뇌의 퇴행성 진행성 장애는 기저핵에 위치한 실질 층 (substantia nigra)이라 불리는 뇌의 깊은 구조에 주로 영향을 미칩니다. 질병의 원인은 알려져 있지 않으며, 가장 큰 관련 위험 인자는 연령입니다. 일부 개인에서는 유전 적 요인이 중요 할 수 있습니다.

파킨슨 병에서 진전이 가장 흔한 초기 징후입니다. 다음은 다음과 같습니다.

• 걸음 걸이 걸음 걸이 및 구부러진 자세를 특징으로하는 보행 장애;
• 근육의 강성;
• 운동 활동의 전반적인 속도 저하;
• 근육통; 과
• 손재주 부족.

또한, 환자들은 단어의 반복으로 표정의 상실과 말의 둔화를 경험한다. 증상은 천천히 진행되며 질병이 진행됨에 따라 떨림이 더 두드러집니다.

다음과의 기타 조건 Parkinsonian Tremors

파킨슨 병 진전이 중요한 특징이 될 수있는 몇 가지 조건은 다음과 같습니다.

퇴행성 장애

• 파킨슨 병 (특발성 원인, 원인 불명)
• 진행성 핵상 마비
• 헝팅 턴병
• 루이 소체 치매
• 척수 소뇌 변성

감염 관련

• 에이즈
• 호중구

혈관 파킨슨증

• 뇌의 작은 허혈 경색 (lacunar state)

약물 / 독소 유발

• 신경 이완제
• 레 세르 핀 (Harmonyl)
• 일산화탄소 중독
• 망간 중독

다른 장애

• 뇌수종
• 뇌종양
• 경막 하 혈종
• 외상 후

향상된 생리적, 정신적 및 약물 유발 진전과 관련된 임상 조건

강화 된 생리 학적 진전

이것은 손이 뻗고 손가락이 벌어졌을 때 가장 잘 보이는 필수 진전과 유사한 행동 진전입니다. 심한 불안감과 스트레스 상황에서 나타납니다. 또한 갑상선 기능 항진증 및 저혈당증과 같은 특정 질병 상태와 관련 될 수 있습니다. 금단 증후군 (예 : 알코올 또는 진정제 금단); 그리고 약과 관련이 있습니다.

심인성 진전

심인성 진전은 매우 복잡하며 이전 분류와 잘 맞지 않습니다. 심인성 진전이있는 개인은 단기간에 변화하는 임상 적 특징과 진전에 비례하지 않는 장애 정도와 함께 휴식 진전뿐만 아니라 행동의 특성을 보여줄 수 있습니다. 진전의 발병은 매우 심각하며 진단 된 다른 의학적 상태와 관련이 없을 수 있습니다. 어떤 경우에는, 진전이 제안에 의해 유발 될 수 있습니다. 일부 환자는 신체화의 과거력이 있습니다 (물리적 증상으로 심리적 고통을 나타냄). 어떤 경우에는, 진전과 관련된 이차적 인 이득 또는 관심을 끄는 행동이 있습니다.

이것은 매우 어려운 진단입니다. 근본적인 정서 상태가 진단되면 환자는 심리학 자나 정신과 의사에게 의뢰해야합니다.

약물 유발 진전

많은 약물과 독소를 사용하면 떨림이 발생할 수 있습니다. 이러한 약물 중 다수는 의학적 상태의 치료에 사용됩니다. 많은 경우에, 진전은 단순히 약물을 감소시킴으로써 제어 될 수있는 바람직하지 않은 부작용이다. 다른 경우에는 약물 치료를 중단해야합니다. 독소 노출에 이차적 인 진전의 경우, 독소 공급원에서 개체를 제거해야합니다. 또한 일부 특정 치료가 가능합니다.

약물-유발 진전의 가장 흔한 유형은 생리 학적 진전이 개선되고, 각성제, 스테로이드, 항우울제 및 카페인과 같은 약물의 사용과 관련이 있습니다. 파킨슨 병 진전은 또한 특정 유형의 약물을 복용하는 환자에서 약물 유발 진전으로 자주 볼 수 있습니다.

다음은 건강한 개인의 진전을 유발할 수있는 약물 및 독소 목록입니다.

• 발 프로 산 / 디발 프로 엑스 나트륨 (Depakene / Depakote)
• 많은 항우울제, 특히 삼환계가 시도되었지만 1 차 치료제로 간주되지는 않습니다.

극심한 진전의 경우 보툴리눔 독소가 나타날 수 있습니다. 그러나이 치료는 약점과 관련이 있으며 그 효과는 일시적입니다. 이 치료는 프로프라놀롤 또는 프리 미돈이 증상을 완화시키지 못한 가장 심한 경우에 고려 될 수 있습니다.

일부 개인, 주로 경미한 떨림이있는 사람은 체중이있는 손목 밴드를 사용하면 진동의 크기를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 장치는 음식을 먹거나 마실 때 유용 할 수 있습니다.

필수 떨림의 외과 치료

약물 치료가 효과적이지 않은 경우 한 가지 추가 옵션은 진전을 담당하는 비정상적인 뇌 세포를 파괴하는 수술입니다. 이 세포들은 기저핵이라 불리는 양측 구조로 시상에서 뇌의 깊은 곳에 위치합니다. 시상에는 여러 개의 핵 (뇌 세포의 집합)이 있지만, 진전과 관련된 핵을 복부 중간 핵 (VIN)이라고합니다. thalamotomy 수술은 기존의 정위 수술이나 감마 나이프 (방사선 사용)를 사용하여 수행 할 수 있습니다. 뇌 양쪽에 시상이 하나 있기 때문에 시상 하부는 일방적이거나 양자 일 수 있습니다. 추가 옵션은 이식 된 전극이있는 심부 뇌 자극 (DBS)에 의한 것입니다.

이러한 기술은 일부 환자에게 매우 효과적인 것으로 입증되었지만 부작용은 없습니다. 현재 승인 된 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 일 측성 탈라 모토미는 진전이 우세하거나 대 측으로 제한 될 때 나타납니다. 또한 약물에 불응 성인 양측 사지 떨림을 비활성화하는 경우에도 나타날 수 있습니다.
• 심각한 양측 진전의 경우 양측 탈라 모 미가 나타날 수 있습니다. 그러나 부작용의 빈도는 제한 요소입니다.
• 깊은 뇌 자극은 또한 대측 진전을 줄이는 데 효과적입니다.
• 두 가지 방법 모두 팔다리 진전을 억제하는 데 효과적인 것으로 보입니다. DBS는 수술 후 합병증이 적지 만 수술 후 더 많은 모니터링 및 조정이 필요합니다. 궁극적 인 결정은 개별 환자에 따라 다릅니다.
• 음성 또는 머리 떨림 치료를위한 수술 또는 DBS 사용과 관련하여 상충되는 정보가 있습니다.

파킨슨 병 치료

레보도파 / 카르 비도 파 (Sinemet)는 파킨슨 병과 관련된 운동 증상을 개선하는 데 가장 효과적인 약물입니다. 그러나이 약물의 빈번하고 때로는 심각한 부작용으로 인해 신경과 전문의는 다른 약물을 먼저 시도하는 것을 선호합니다. 불행하게도, 이용 가능한 약물은 운동 증상의 조절에있어서 레보도파 / 카르 비도 파만큼 좋지 않으며 또한 그 사용을 제한하는 부작용이있다.

운동 증상에 큰 영향을 미치지 않는 약물 인 Selegiline (Eldepryl, Deprenyl)은 신경 세포의 보호 효과가있는 유일한 약물 일 수 있지만 아직 잘 입증되지 않았습니다. 다른 약물은 증상을 치료하는 데만 사용됩니다.

유용 할 수있는 다른 약물은 아만타딘 (Symmetrel), 에토 프로 파진 (Parsidol), 트리 헥시 페니 딜 (Artane), 벤즈 트로 핀 (Cogentin), 엔 타카 폰 (Comtan) 및 톨 카폰 (Tasmar)입니다.

파킨슨 병의 외과 적 치료

thalamotomy 및 pallidotomy와 같은 경험이 풍부한 외과 의사의 손에 운동 장애의 지속성과 관련된 뇌의 일부 영역을 절제 할 수 있습니다. 일반적으로, 선택된 경우는 수술 후보자이며, 대부분 약물에 내성이있는 일방적 인 운동 장애를 가진 개인입니다.

• 뇌에 이식 된 전극을 이용한 심부 뇌 자극은 뇌의 절제를 필요로하지 않고 선택적 경우에 유용 할 수있는 수술 기법입니다.
• 수술 적응증은 제한적이며 수술의 이점과 부작용을 신중하게 고려한 후에 수술을 수행해야합니다.
• 죽어가는 세포를 회복시키기 위해 뇌에서 뉴런을 이식하는 것은 흥미로운 접근법입니다. 그러나이 방법은 아직 실험 단계에 있습니다.

강화 된 생리 학적 진전

진전이 특정 질병과 관련이있는 경우, 진전은 상태의 치료로 향상됩니다. 불안이 유일한 문제이거나 다른 원인이 발견되지 않으면, 프로프라놀롤 (Inderal, Inderal LA) 또는 클로 나 제팜 (Clonopin)이 효과적 일 수 있습니다.

떨림에 대한 후속 조치

가장 적절한 치료법의 선택이 진전의 원인에 의존하고 이러한 상태의 진단 및 치료 전문가 인 의사가 수행해야하는 것처럼 동일한 원칙이 후속 조치에도 적용됩니다. 원인에 따라 후속 조치는 매우 엄격하고 강렬 할 수 있습니다.

떨림을 예방하는 방법

가족적 형태의 필수 진전의 경우와 같이 또는 파킨슨 병의 경우와 같이 유전 적 기저가있는 상태에서는이 상태의 예방을 위해 할 수있는 것이 많지 않습니다.

산업 또는 우발적 인 독소 노출과 같은 다른 경우에는 교육 및 산업 예방 조치를 통해 예방이 가능합니다. 이용 가능한 가장 좋은 예 중 하나는 일반적으로 사용되었던 어린이의 납 중독을 예방하는 것인데, 현재는 어릴 때부터 납의 혈중 농도를 지속적으로 모니터링하여 거의 볼 수 없습니다.