어린 시절 급성 골수성 백혈병 치료, 증상 및 검사

어린 시절 급성 골수성 백혈병 (AML) 사실

* Charles P. Davis, MD, PhD에 의해 작성된 어린 시절 급성 골수성 백혈병 사실

• AML은 비정상 골수 줄기 세포가 생성되고 번식하는 혈액 및 골수의 암입니다.
• 혈액 및 골수에 영향을 줄 수있는 다른 골수성 질환은 다음과 같습니다 : 만성 골수성 백혈병 (CML), 청소년 골수성 백혈병 (JMML) 및 골수이 형성 증후군 (MDS).
• 유년기 AML의 위험 요인에는 다음이 포함됩니다 : 백혈병이있는 형제 자매, 히스패닉, 출생 전 담배 연기 또는 알코올에 노출, 재생 불량성 빈혈의 개인 병력, MDS의 개인 또는 가족 병력, AML의 가족 병력, 과거 치료 화학 요법 및 / 또는 방사선 요법, 벤젠과 같은 이온화 방사선 및 / 또는 화학 물질에 노출 및 유전 적 장애 (다운 증후군, 판 코니 빈혈, 신경 섬유종증 1 형, 누난 증후군 및 Shwachman-Diamond 증후군).
• 유년기 AML의 주요 징후 및 증상에는 열, 피곤함, 쉬운 출혈 또는 타박상, 야간 발한, 호흡 곤란, petechiae (피부 출혈로 인한 평평한, 정확한 점), 관절 및 / 또는 뼈 통증, 통증 또는 느낌이 포함됩니다. 갈비뼈 아래의 충만, 백혈병 cutis (신체의 여러 부분에 청색 또는 자주색 통증이없는 덩어리), 클로 로마 (눈 주위에 청록색이있을 수있는 무통 덩어리) 및 습진과 같은 피부 발진.
• 아동기 AML을 탐지하고 진단하기위한 검사에는 다음이 포함됩니다 : 신체 검사 및 병력, 완전한 혈구 수 (CBC), 말초 혈액 도말 검사, 혈액 화학 연구, 흉부 X- 선, 생검 (골수, 종양 및 / 또는 림프절), 세포 유전 학적 분석, 역전사-중합 효소 연쇄 반응, 면역 표현형, 분자 시험 및 요추 천자.
• AML이 전이되었는지를 결정하기 위해 고환, 난소 및 / 또는 피부의 두 개의 요추 천자 및 / 또는 생검이 사용될 수 있습니다.
• 유년기 AML에 대한 표준 병기 시스템은 없지만 AML의 유형 또는 하위 유형, AML이 골수 또는 혈액 외부로 퍼 졌는지 여부 및 / 또는 질병이 새로 진단되거나 완화되거나 재발하는 경우에 기초합니다. .
• 재발 성 AML은 치료를 받았지만 재발 한 (복귀 한) AML입니다.
• 유년기 AML 및 관련 장애에 사용되는 7 가지 유형의 표준 치료법 : 화학 요법, 방사선 요법, 줄기 세포 이식, 표적 요법 (예 : 티로신 키나제 억제제 요법, 단일 클론 항체 요법), 기타 약물 요법 (예 : 레 날리도 마이드, 비소) 삼산화물), 조심스런 대기 (징후 또는 증상이 나타나거나 변할 때까지 치료하지 않음) 및 보조 치료 (예 : 수혈, 항생제, 백혈구 감소증).
• 새로운 유형의 치료는 임상 시험에 있습니다. 여기에는 생물학적 요법과 백혈병 세포를 죽이는 데 도움이되는 자연 살해 세포 사용이 포함됩니다.

어린 시절 급성 골수성 백혈병 (AML)은 골수가 많은 수의 비정상적인 혈액 세포를 만드는 암의 한 유형입니다.

어린 시절 급성 골수성 백혈병 (AML)은 혈액과 골수의 암입니다. AML은 급성 골수성 백혈병, 급성 골수 아 구성 백혈병, 급성 과립구 백혈병 및 급성 비 림프 구성 백혈병이라고도합니다. 급성 암은 치료하지 않으면 보통 빨리 악화됩니다. 만성 암은 보통 천천히 악화됩니다.

혈액 및 골수의 백혈병 및 기타 질병은 적혈구, 백혈구 및 혈소판에 영향을 줄 수 있습니다.

일반적으로 골수는 시간이 지남에 따라 성숙한 혈액 세포가되는 혈액 줄기 세포 (미성숙 세포)를 만듭니다. 혈액 줄기 세포는 골수 줄기 세포 또는 림프 줄기 세포가 될 수 있습니다. 림프 줄기 세포는 백혈구가됩니다.

골수 줄기 세포는 세 가지 유형의 성숙한 혈액 세포 중 하나가됩니다.

• 산소 및 기타 물질을 신체의 모든 조직으로 운반하는 적혈구.
• 감염과 질병과 싸우는 백혈구.
• 출혈을 막기 위해 혈전을 형성하는 혈소판.

AML에서, 골수 줄기 세포는 일반적으로 골수 모세포 (또는 골수 모세포)라고하는 미성숙 백혈구의 유형이됩니다. AML의 골수 모세포 또는 백혈병 세포는 비정상적이며 건강한 백혈구가되지 않습니다. 백혈병 세포는 혈액과 골수에 축적되어 건강한 백혈구, 적혈구 및 혈소판을위한 공간이 적습니다. 이런 일이 발생하면 감염, 빈혈 또는 쉬운 출혈이 발생할 수 있습니다. 백혈병 세포는 혈액 외부에서 중추 신경계 (뇌 및 척수), 피부 및 잇몸을 포함한 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다. 때때로 백혈병 세포는 육아종 육종 또는 클로로 마라는 고형 종양을 형성합니다.

영향을받는 혈액 세포의 유형에 따라 AML의 하위 유형이 있습니다. AML의 치료는 급성 전 골수성 백혈병 (APL)이라고하는 아형이거나 아동에게 다운 증후군이있을 때 다릅니다.

다른 골수성 질환은 혈액과 골수에 영향을 줄 수 있습니다.

만성 골수성 백혈병

만성 골수성 백혈병 (CML)에서 너무 많은 골수 줄기 세포는 과립구라고하는 일종의 백혈구가됩니다. 이 골수 줄기 세포 중 일부는 결코 성숙한 백혈구가되지 않습니다. 이것을 폭발이라고합니다. 시간이 지남에 따라, 과립구 및 돌풍은 골수에서 적혈구 및 혈소판을 붐비 게한다. CML은 어린이에게는 드물다.

청소년 골수성 백혈병

청소년 골수성 백혈병 (JMML)은 2 세 미만의 어린이에서 더 자주 발생하며 소년에서 더 흔하게 나타나는 드문 소아암입니다. JMML에서 너무 많은 골수 줄기 세포는 골수 구 및 단핵구로 불리는 2 가지 유형의 백혈구가됩니다. 이 골수 줄기 세포 중 일부는 결코 성숙한 백혈구가되지 않습니다. 블라스트라고하는 미성숙 세포는 일상적인 작업을 수행 할 수 없습니다. 시간이 지남에 따라 골수 구, 단핵구 및 폭발은 골수의 적혈구 및 혈소판으로 붐 빕니다. 이런 일이 발생하면 감염, 빈혈 또는 쉬운 출혈이 발생할 수 있습니다.

골수이 형성 증후군

골수이 형성 증후군 (MDS)은 성인보다 어린이에서 덜 자주 발생합니다. MDS에서 골수는 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 너무 적게 만듭니다. 이 혈액 세포는 성숙하지 않아 혈액에 들어갈 수 있습니다. MDS 치료는 적혈구, 백혈구 또는 혈소판 수가 얼마나 적은지에 달려 있습니다. 시간이 지남에 따라 MDS는 AML이 될 수 있습니다.

일시적 골수 증식 성 장애 (TMD)는 MDS의 한 유형입니다. 이 골수 장애는 다운 증후군이있는 신생아에서 발생할 수 있습니다. 보통 생후 첫 3 주 안에 저절로 사라집니다. 다운 증후군과 TMD를 가진 유아는 3 세 이전에 AML이 발병 할 가능성이 높습니다.

특정 항암제 및 / 또는 방사선 요법으로 치료 한 후 AML 또는 MDS가 발생할 수 있습니다.

특정 항암제 및 / 또는 방사선 요법을 이용한 암 치료는 요법 관련 AML (t-AML) 또는 요법 관련 MDS (t-MDS)를 유발할 수 있습니다. 이러한 치료 관련 골수성 질환의 위험은 사용 된 항암제의 총 용량과 방사선 량 및 치료 분야에 달려 있습니다. 일부 환자는 또한 t-AML 및 t-MDS에 대한 유전 위험이 있습니다. 이러한 치료 관련 질병은 일반적으로 치료 후 7 년 이내에 발생하지만 어린이에게는 드문 경우입니다.

어린 시절 AML, 어린 시절 CML, JMML 및 MDS의 위험 요소는 비슷합니다.

질병에 걸릴 위험을 높이는 것을 위험 요인이라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리는 것은 아닙니다. 위험 요소가 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험하다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오. 이러한 요인 및 기타 요인은 아동기 AML, 아동기 CML, JMML 및 MDS의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

• 백혈병이있는 형제 나 자매, 특히 쌍둥이가있는 경우.
• 히스패닉 인 것.
• 출생 전에 담배 연기 나 알코올에 노출되는 것.
• 재생 불량성 빈혈의 개인 병력이있는 경우.
• MDS의 개인 또는 가족력이있는 경우.
• AML의 가족력이 있습니다.
• 화학 요법 또는 방사선 요법으로 과거 치료.
• 이온화 방사선 또는 벤젠과 같은 화학 물질에 노출되어 있습니다.
• 다음과 같은 특정 유전 질환이있는 경우 :
  • 다운 증후군.
  • 판 코니 빈혈.
  • 신경 섬유종증 유형 1.
  • 누난 증후군.
  • Shwachman-Diamond 증후군.

소아기의 징후 및 증상 AML, 소아기 CML, JMML 또는 MDS에는 발열, 피곤함, 쉬운 출혈 또는 타박상이 포함됩니다.

이러한 증상 및 기타 징후 및 증상은 아동기 AML, 아동기 CML, JMML 또는 MDS 또는 기타 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 자녀에게 다음 중 하나가 있으면 의사와상의하십시오.

• 감염 여부와 관계없이 열.
• 식은 땀.
• 호흡 곤란.
• 약점 또는 피곤함.
• 쉽게 멍이나 출혈.
• Petechiae (출혈로 인한 피부 아래의 평평하고 정확한 지점).
• 뼈나 관절의 통증.
• 갈비뼈 아래 통증 또는 충만감.
• 목, 겨드랑이, 위, 사타구니 또는 신체의 다른 부위에 통증이없는 덩어리. 어린 시절 AML에서 백혈병 cutis라고 불리는 이러한 덩어리는 파란색 또는 자주색 일 수 있습니다.
• 때때로 눈 주위에있는 무통 덩어리. 클로 로마 (chloroma)라고하는 이러한 덩어리는 어린 시절 AML에서 종종 보이며 청록색 일 수 있습니다.
• 습진과 같은 피부 발진.

TMD의 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 몸 전체에 붓기.
• 호흡 곤란.
• 호흡 곤란.
• 약점 또는 피곤함.
• 갈비뼈 아래 통증.

혈액 및 골수를 검사하는 검사는 소아 AML, 소아 CML, JMML 및 MDS를 감지 (발견) 및 진단하는 데 사용됩니다.

다음과 같은 테스트 및 절차가 사용될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적인 것 같은 질병의 징후를 검사하는 것을 포함하여 일반적인 건강 징후를 확인하기위한 신체 검사. 환자의 건강 습관 및 과거의 질병 및 치료의 병력도 기록됩니다.
• 차이가있는 완전 혈구 수 (CBC) : 혈액 샘플을 채취하여 다음을 확인하는 절차 :
  • 적혈구 및 혈소판 수
  • 백혈구의 수와 유형.
  • 적혈구에서 헤모글로빈 (산소를 운반하는 단백질)의 양.
  • 혈액 샘플의 일부는 적혈구로 구성됩니다.
• 말초 혈액 도말 : 혈액 샘플이 블라스트 세포, 백혈구의 수 및 종류, 혈소판 수 및 혈액 세포의 모양 변화에 대해 검사되는 절차입니다.
• 혈액 화학 연구 : 신체의 장기 및 조직에 의해 혈액으로 방출되는 특정 물질의 양을 측정하기 위해 혈액 샘플을 검사하는 절차. 물질의 비정상적 (정상보다 높거나 낮음)은 질병의 징후 일 수 있습니다.
• 흉부 엑스레이 : 흉부 내부 장기 및 뼈의 엑스레이. 엑스레이는 신체를 통과하여 필름에 들어갈 수있는 일종의 에너지 빔으로 신체 내부의 영역을 보여줍니다.
• 생검 : 세포 나 조직을 제거하여 병리학자가 현미경으로 볼 수있어 암의 징후를 확인할 수 있습니다. 수행 할 수있는 생검은 다음과 같습니다.
  • 골수 흡인 및 생검 : 중공 바늘을 골반 또는 가슴 뼈에 삽입하여 골수, 혈액 및 작은 뼈 조각을 제거합니다.
  • 종양 생검 : 클로 로마 생검이 수행 될 수 있습니다.
  • 림프절 생검 : 림프절 의 전부 또는 일부를 제거합니다.
• 세포 유전학 분석 : 혈액 또는 골수 샘플의 세포를 현미경으로 관찰하여 염색체의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트입니다. 염색체의 변화는 하나의 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부로 전환되거나, 하나의 염색체의 일부가 누락되거나 반복되거나, 또는 하나의 염색체의 일부가 거꾸로 된 경우를 포함 할 수 있습니다.
  다음 테스트는 세포 유전 학적 분석의 한 유형입니다.
  • FISH (Fluorescence in situ hybridization) : 세포와 조직의 유전자 나 염색체를 보는 데 사용되는 실험실 기술. 형광 염료를 포함하는 DNA 조각은 실험실에서 만들어지며 유리 슬라이드의 세포 나 조직에 추가됩니다. 이 DNA 조각이 슬라이드의 특정 유전자 또는 염색체 영역에 결합하면 특수한 빛으로 현미경으로 볼 때 불이 켜집니다.
• 역전사-중합 효소 연쇄 반응 (RT-PCR) 테스트 : 조직 샘플의 세포를 화학 물질을 사용하여 연구하여 유전자의 구조 또는 기능의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트.
• 면역 표현형 (Immunophenotyping) : 세포 표면의 항원 또는 마커의 유형에 기초하여 세포를 확인하는 데 사용되는 과정으로 혈액 및 골수 세포의 특별한 염색이 포함될 수 있습니다. 이 과정은 암 세포를 면역계의 정상 세포와 비교하여 AML의 아형을 진단하는 데 사용됩니다.
• 분자 검사 : 혈액 또는 골수 샘플에서 특정 유전자, 단백질 또는 기타 분자를 검사하는 실험실 검사. 분자 검사는 또한 AML 발생 가능성을 유발하거나 영향을 줄 수있는 유전자 또는 염색체의 특정 변화를 확인합니다. 분자 검사는 치료 계획을 세우고, 치료가 얼마나 잘 작동하는지 또는 예후를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 요추 천자 : 척추에서 뇌척수액 (CSF) 샘플을 수집하는 데 사용되는 절차. 이것은 척추의 두 뼈 사이와 척수 주위의 CSF에 바늘을 놓고 유체 샘플을 제거하여 수행됩니다. CSF의 샘플은 백혈병 세포가 뇌와 척수로 퍼졌다는 징후를 현미경으로 검사합니다. 이 절차를 LP 또는 척추 탭이라고도합니다.

특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.

아동기 AML의 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 암이 진단 된 아동의 나이.
• 아동의 인종 또는 민족 그룹.
• 아이가 과체중인지 여부.
• 진단시 혈액 내 백혈구 수.
• 이전 암 치료 후 AML이 발생했는지 여부
• AML의 하위 유형입니다.
• 백혈병 세포에 특정 염색체 또는 유전자 변화가 있는지 여부.
• 아이에게 다운 증후군이 있는지 여부. AML 및 다운 증후군이있는 대부분의 어린이는 백혈병을 치료할 수 있습니다.
• 백혈병이 중추 신경계 (뇌와 척수)에 있는지 여부.
• 백혈병이 치료에 얼마나 빨리 반응하는지.
• AML이 새로 진단 (치료되지 않음)되었는지 또는 치료 후 재발 (복귀)했는지 여부.
• 재발 된 AML에 대해 치료가 끝난 후의 시간.

유년기 CML의 예후 및 치료 옵션은 환자가 진단 된 지 얼마나되었으며 혈액에 얼마나 많은 세포가 있는지에 달려 있습니다.

JMML의 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 암이 진단 된 아동의 나이.
• 영향을받는 유전자의 유형과 변화가있는 유전자의 수.
• 혈액에 적혈구, 백혈구 또는 혈소판이 몇 개나 있는지.
• JMML이 새로 진단 (치료되지 않음)되었는지 또는 치료 후 재발했는지 여부

MDS의 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• MDS가 이전 암 치료로 인한 것인지 여부
• 적혈구, 백혈구 또는 혈소판 수가 얼마나 적은지.
• MDS가 새로 진단 (치료되지 않음)되었는지 또는 치료 후 재발했는지 여부.

어린 시절 급성 골수성 백혈병 (AML)이 진단되면, 암이 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 확인하기위한 검사가 수행됩니다.

백혈병이 퍼 졌는지 확인하기 위해 다음 검사와 절차를 사용할 수 있습니다.

• 요추 천자 : 척추에서 뇌척수액 (CSF) 샘플을 수집하는 데 사용되는 절차. 이것은 척추의 두 뼈 사이와 척수 주위의 CSF에 바늘을 놓고 유체 샘플을 제거하여 수행됩니다. CSF의 샘플은 백혈병 세포가 뇌와 척수로 퍼졌다는 징후를 현미경으로 검사합니다. 이 절차를 LP 또는 척추 탭이라고도합니다.
• 고환, 난소 또는 피부의 생검 : 고환, 난소 또는 피부 에서 세포 또는 조직을 제거하여 현미경으로 관찰하여 암의 징후를 확인할 수 있습니다. 이것은 신체 검사 중에 고환, 난소 또는 피부에 특이한 것이 발견 된 경우에만 수행됩니다.

소아 AML, 소아 만성 골수성 백혈병 (CML), 청소년 골수성 백혈병 (JMML) 또는 골수이 형성 증후군 (MDS)에 대한 표준 준비 시스템은 없습니다.

암의 정도 또는 확산은 일반적으로 단계로 설명됩니다. 어린 시절 AML, 어린 시절 CML, JMML 및 MDS의 치료 단계는 다음 중 하나 이상을 기반으로합니다.

• 질병의 유형 또는 AML의 하위 유형.
• 백혈병이 혈액과 골수 외부로 퍼 졌는지 여부.
• 질병의 새로 진단, 완화 또는 재발 여부.

새로 진단 된 아동기 AML

새로 진단 된 아동기 AML은 열, 출혈 또는 통증과 같은 증상 및 증상을 완화시키는 것 외에는 치료되지 않았으며 다음 중 하나에 해당됩니다.

• 골수에있는 세포의 20 % 이상이 돌풍 (백혈병 세포)입니다.

또는

• 골수에있는 세포의 20 % 미만이 돌풍이며 염색체에 특정한 변화가 있습니다.

완화의 어린 시절 AML

소아기의 AML에서이 질환은 치료되었으며 다음과 같은 사실이 있습니다.

• 완전한 혈구 수는 거의 정상입니다.
• 골수에있는 세포의 5 % 미만이 폭발 (백혈병 세포)입니다.
• 뇌, 척수 또는 기타 신체 부위에는 백혈병의 징후 나 증상이 없습니다.

소아 재발 성 급성 골수성 백혈병

소아기 재발 성 급성 골수성 백혈병 (AML)은 치료 후 재발합니다. 암은 혈액과 골수 또는 신체의 다른 부분, 예를 들어 중추 신경계 (뇌와 척수)에서 다시 나타날 수 있습니다.

급성 골수성 백혈병 (AML), 만성 골수성 백혈병 (CML), 청소년 골수성 백혈병 (JMML) 또는 골수이 형성 증후군 (MDS)이있는 소아의 치료에는 여러 유형이 있습니다.

AML, CML, JMML 또는 MDS 아동은 다양한 유형의 치료를 이용할 수 있습니다. 일부 치료는 표준 (현재 사용되는 치료)이며 일부 치료는 임상 시험에서 테스트되고 있습니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자의 새로운 치료법에 대한 정보를 얻는 것을 돕기위한 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수 있습니다.

어린이의 암은 드물기 때문에 임상 시험에 참여하는 것을 고려해야합니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 공개됩니다.

치료는 소아 백혈병 및 기타 혈액 질환 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀에 의해 계획됩니다.

소아암 전문의는 소아과 암 전문의 인 의사가 치료를 감독합니다. 소아 종양 전문의는 백혈병 아동 치료 전문가이며 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 의료 서비스 제공자와 협력합니다. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.

• 소아과 의사.
• 혈액 학자.
• 의료 종양 전문의.
• 소아 외과 의사.
• 방사선 종양 전문의.
• 신경과 전문의.
• 신경 병리학 자.
• 신경과 전문의.
• 소아과 간호사 전문가.
• 사회 사업가.
• 재활 전문가.
• 심리학자.

일부 암 치료는 치료가 끝나고 몇 달 또는 몇 년 후에 부작용을 유발합니다.

정기 후속 검사는 매우 중요합니다. 일부 암 치료는 암 치료가 끝난 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 지속되거나 나타나는 부작용을 유발합니다. 이것을 후기 효과라고합니다. 암 치료의 늦은 효과는 다음과 같습니다.

• 신체적 문제.
• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화.
• 두 번째 암 (새로운 유형의 암).

일부 늦은 효과는 치료되거나 통제 될 수 있습니다. AML 또는 기타 혈액 질환으로 치료받는 어린이의 부모는 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

어린 시절 AML의 치료는 일반적으로 두 단계가 있습니다.

아동기 AML의 치료는 다음 단계로 수행됩니다.

• 유도 요법 : 이것은 치료의 첫 번째 단계입니다. 목표는 혈액과 골수에서 백혈병 세포를 죽이는 것입니다. 이것은 백혈병을 완화시킵니다.
• 강화 / 강화 요법 : 이것은 치료의 두 번째 단계입니다. 백혈병이 완화되면 시작됩니다. 치료의 목표는 활성화되지 않았지만 재성장을 시작하고 재발을 일으킬 수있는 남아있는 백혈병 세포를 죽이는 것입니다.

중추 신경계 (CNS) 성소 요법으로 불리는 치료는 치료의 유도 단계에서 제공 될 수 있습니다. 화학 요법의 표준 용량이 CNS (뇌 및 척수)에서 백혈병 세포에 도달 할 수 없기 때문에, 세포는 CNS에서 성소 (가죽)를 찾을 수있다. 척수강 내 화학 요법은 CNS에서 백혈병 세포에 도달 할 수있다. 백혈병 세포를 죽이고 백혈병이 재발 할 확률을 줄입니다 (다시 돌아옵니다). CNS 성소 요법은 CNS 예방이라고도합니다.

어린 시절 AML, 어린 시절 CML, JMML 또는 MDS에는 7 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.

화학 요법

화학 요법은 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 약물을 사용하여 암 세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥이나 근육에 주사하면 약물이 혈류에 들어가 신체의 암 세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 화학 요법이 뇌척수액 (강내 화학 요법), 장기 또는 복부와 같은 체강에 직접 배치 될 때, 약물은 주로 해당 영역의 암 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 복합 화학 요법은 하나 이상의 항암제를 사용하는 치료입니다.

화학 요법이 제공되는 방식은 치료되는 암의 유형에 따라 다릅니다.

AML에서, 백혈병 세포는 뇌 및 / 또는 척수로 퍼질 수있다. AML을 치료하기 위해 입이나 정맥으로 투여되는 화학 요법은 뇌와 척수를 둘러싸는 체액으로 들어가기 위해 혈액 뇌 장벽을 통과하지 못할 수 있습니다. 대신, 화학 요법은 유체가 채워진 공간에 주입되어 그곳에 퍼 졌을 수있는 백혈병 세포를 죽입니다 (intrathecal chemotherapy).

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 다른 유형의 방사선을 사용하여 암 세포를 죽이거나 자라지 못하게하는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암으로 방사선을 보냅니다.
• 내부 방사선 요법은 암에 직접 또는 암 근처에 배치 된 바늘, 종자, 와이어 또는 카테터로 밀봉 된 방사성 물질을 사용합니다.

방사선 요법이 제공되는 방식은 치료되는 암의 유형에 따라 다릅니다. 유년기 AML에서 화학 요법에 반응하지 않는 클로 로마를 ​​치료하기 위해 외부 방사선 요법이 사용될 수 있습니다.

줄기 세포 이식

줄기 세포 이식은 화학 요법을 제공하고 암 치료에 의해 비정상적이거나 파괴 된 혈액 형성 세포를 대체하는 방법입니다. 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)는 환자 또는 공여자의 혈액 또는 골수에서 제거되어 냉동 보관된다. 화학 요법이 완료된 후, 저장된 줄기 세포는 해동되고 주입을 통해 환자에게 다시 제공됩니다. 이 reinfused 줄기 세포는 몸의 혈액 세포로 성장하고 회복합니다.

표적 요법

표적 요법은 약물이나 다른 물질을 사용하여 정상적인 세포를 손상시키지 않고 특정 암 세포를 식별하고 공격하는 치료 유형입니다. 표적 요법의 유형은 다음과 같습니다.

• 티로신 키나제 억제제 요법 : 티로신 키나제 억제제 (TKI) 요법은 종양의 성장에 필요한 신호를 차단합니다. TKI는 몸에 필요한 것보다 줄기 세포를 더 많은 백혈구 (과립구 또는 돌풍)로 만드는 효소 (티로신 키나제)를 차단합니다. TKI는 다른 항암제와 함께 보조 요법으로 사용될 수 있습니다 (암이 재발 할 위험을 낮추기 위해 초기 치료 후 치료).
  • 이마티닙은 소아기 CML을 치료하도록 승인 된 TKI 유형입니다.
  • 소아 라페 닙, 다 사티 닙 및 닐 로티 닙은 소아 백혈병의 치료에서 연구되고있다.
• 단일 클론 항체 요법 : 단일 클론 항체 요법은 단일 유형의 면역계 세포에서 실험실에서 만들어진 항체를 사용합니다. 이러한 항체는 암 세포의 물질 또는 암 세포의 성장에 도움이 될 수있는 정상 물질을 식별 할 수 있습니다. 항체는 물질에 부착하여 암 세포를 죽이거나, 성장을 막거나, 확산되지 않도록합니다. 모노클로 날 항체는 주입에 의해 제공된다. 이들은 단독으로 또는 약물, 독소 또는 방사성 물질을 암 세포에 직접 운반하는데 사용될 수있다.
  • 젬투 주맙은 급성 전 골수성 백혈병 (APL)으로 불리는 AML의 서브 타입의 치료에 사용되는 단일 클론 항체의 유형이다. Gemtuzumab은 특별한 승인이 없으면 미국에서 사용할 수 없습니다. 단일 클론 항체는 보조 요법으로서 화학 요법과 함께 사용될 수있다.
• 프로 테아 좀 억제제 요법 : 프로 테아 좀 억제제는 암세포의 단백질을 분해하여 사멸시킵니다.
  • 보르테 조밉은 어린 시절 APL을 치료하는데 사용되는 프로 테아 좀 억제제이다.

다른 약물 요법

레 날리도 마이 드는 특정 염색체 변화로 인한 골수이 형성 증후군이있는 환자에서 수혈의 필요성을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.

비소 삼산화물 및 올-트랜스 레티노 산 (ATRA)은 백혈병 세포를 죽이거나, 백혈병 세포의 분열을 막거나, 백혈병 세포가 백혈구 세포로 성숙하도록 돕는 항암제입니다. 이 약물은 급성 골수성 백혈병의 치료에 사용됩니다.

조심스런 대기

조심스럽게 기다리는 것은 증상이나 증상이 나타날 때까지 치료를하지 않고 환자의 상태를 면밀히 모니터링하는 것입니다. 때때로 MDS 또는 TMD를 치료하는 데 사용됩니다.

지지 케어

질병 또는 치료로 인한 문제를 줄이기 위해 지원 치료가 제공됩니다. 지원 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 수혈 요법 : 질병 또는 암 치료에 의해 파괴 된 혈액 세포를 대체하기 위해 적혈구, 백혈구 또는 혈소판을 제공하는 방법. 혈액은 다른 사람으로부터 기증되었거나 환자에게서 더 일찍 채취되어 필요할 때까지 보관되었을 수 있습니다.
• 항생제 또는 항진균제와 같은 약물 요법.
• 백혈구 감소증 : 혈액에서 백혈구를 제거하기 위해 특수 기계를 사용하는 절차. 환자로부터 혈액을 채취하여 백혈구가 제거되는 혈액 세포 분리기를 통해 넣습니다. 나머지 혈액은 환자의 혈류로 되돌아갑니다.

임상 시험에서 새로운 유형의 치료가 테스트되고 있습니다.

이 요약 섹션에서는 임상 시험에서 연구중인 치료법에 대해 설명합니다. 모든 새로운 치료법을 언급하지는 않을 것입니다.

생물학적 치료

생물학적 요법은 환자의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료법입니다. 신체 또는 실험실에서 만들어진 물질은 암에 대한 신체의 자연 방어를 강화, 지시 또는 회복시키는 데 사용됩니다. 이 유형의 암 치료는 생물 요법 또는 면역 요법이라고도합니다.

자연 살해 (NK) 세포는 생물학적 치료의 한 유형입니다. NK 세포는 종양 세포를 죽일 수있는 백혈구입니다. 이들은 공여자로부터 채취하여 백혈병 세포를 사멸시키는 것을 돕기 위해 주입함으로써 환자에게 제공 될 수있다.

환자는 임상 시험 참여에 대해 생각할 수 있습니다.

일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택이 될 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료법이 표준 치료법보다 안전하고 효과적이거나 더 나은지 알아 내기 위해 임상 시험이 수행됩니다.

암에 대한 오늘날의 표준 치료법 중 다수는 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여하는 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를받는 최초의 환자 일 수 있습니다.

임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방법을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료법으로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 대답하고 연구를 진전시키는 데 도움이됩니다.

환자는 암 치료 시작 전, 도중 또는 후에 임상 시험을 시작할 수 있습니다.

일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자에 대한 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 시험하는 임상 시험도 있습니다.

임상 시험은 전국의 많은 지역에서 진행되고 있습니다.

후속 검사가 필요할 수 있습니다.

암을 진단하거나 암의 단계를 알아 내기 위해 수행 된 일부 검사가 반복 될 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료 계속, 변경 또는 중지 여부에 대한 결정은 이러한 테스트 결과를 기반으로 할 수 있습니다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 계속 수행됩니다. 이 검사의 결과는 자녀의 상태가 변했는지 또는 암이 재발했는지를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 후속 검사 또는 검사라고도합니다.

소아 급성 골수성 백혈병, 소아 만성 골수성 백혈병, 청소년 골수성 백혈병 및 골수이 형성 증후군에 대한 치료 옵션

새로 진단 된 소아 급성 골수성 백혈병

새로 진단 된 소아 급성 골수성 백혈병의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법과 중추 신경계 성소 요법의 병용 요법.
• 다른 화학 요법을 비교 한 임상 시험 (용량 및 치료 일정).
• 줄기 세포 이식이 있거나없는 프로 테아 좀 억제제 또는 티로신 키나제 억제제를 사용한 조합 화학 요법 및 표적 요법의 임상 시험.

육아종 육종 (클로 로마)으로 새로 진단 된 소아 급성 백혈병의 치료에는 방사선 요법이 있거나없는 화학 요법이 포함될 수 있습니다.

치료 관련 AML의 치료는 일반적으로 새로 진단 된 AML의 치료와 동일하며 줄기 세포 이식이 뒤 따릅니다.

새로 진단 된 아동기 AML 및 다운 증후군이있는 어린이

다운 증후군이있는 4 세 이하 어린이의 급성 골수성 백혈병 (AML) 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 화학 요법과 중추 신경계 성소 요법의 병용 요법.

다운 증후군이있는 4 세 이상의 어린이의 AML 치료는 다운 증후군이없는 어린이의 치료와 동일 할 수 있습니다.

완화에 어린 시절 급성 골수성 백혈병

완화 단계 (통합 / 강화 요법) 동안 아동기 급성 골수성 백혈병 (AML)의 치료는 AML의 하위 유형에 의존하며 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 복합 화학 요법.
• 고용량 화학 요법 후 공여자의 혈액 줄기 세포를 사용한 줄기 세포 이식.
• 화학 요법의 임상 시험에 이어 자연 살해 세포 주입.
• 줄기 세포 이식이 있거나없는 프로 테아 좀 억제제 또는 티로신 키나제 억제제를 사용한 조합 화학 요법 및 표적 요법의 임상 시험.

소아 재발 성 급성 골수성 백혈병

소아 재발 성 급성 골수성 백혈병 (AML)의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 복합 화학 요법.
• 조합 화학 요법 및 줄기 세포 이식.
• 두 번째 줄기 세포 이식.
• 다양한 줄기 세포 공급원을 사용하는 새로운 항암제, 새로운 생물학적 제제 및 줄기 세포 이식의 조합에 대한 임상 시험.

다운 증후군 소아에서 재발 성 AML의 치료는 화학 요법입니다. 화학 요법 후 줄기 세포 이식이 이러한 어린이를 치료하는 데 도움이되는지 확실하지 않습니다.

급성 전 골수성 백혈병

급성 골수성 백혈병의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 완전 트랜스 레티노 산 (ATRA) + 화학 요법.
• 비소 삼산화물 요법.
• 척수강 내 화학 요법을 이용한 중추 신경계 성소 요법.

재발 성 급성 골수성 백혈병

재발 성 급성 골수성 백혈병의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 전-트랜스 레티노 산 요법 (ATRA) + 화학 요법.
• 비소 삼산화물 요법.
• 특별한 승인이있는 경우 단일 클론 항체 (gemtuzumab)를 사용한 표적 요법.
• 환자 또는 공여자의 혈액 줄기 세포를 이용한 줄기 세포 이식.

어린 시절 만성 골수성 백혈병

소아 만성 골수성 백혈병 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 티로신 키나제 억제제 (이마티닙)에 의한 표적 요법.
• 다른 티로신 키나제 억제제를 이용한 표적 요법의 임상 시험.

질병이 이마티닙 치료에 반응하지 않거나 치료 후 질병이 재발하는 환자의 경우 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 공여자의 혈액 줄기 세포를 이용한 줄기 세포 이식.
• 다른 티로신 키나제 억제제를 이용한 표적 요법의 임상 시험.

청소년 골수성 백혈병

청소년 골수성 백혈병 (JMML)의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 조합 화학 요법 후 줄기 세포 이식. 줄기 세포 이식 후 JMML이 재발하는 경우, 두 번째 줄기 세포 이식이 수행 될 수 있습니다.

골수이 형성 증후군

골수이 형성 증후군 (MDS)의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 조심스럽게 기다리고 있습니다.
• 공여자의 혈액 줄기 세포를 이용한 줄기 세포 이식.
• 복합 화학 요법.
• 레 날리도 마이드 요법.
• 저용량의 화학 요법을 사용한 줄기 세포 이식의 임상 시험.
• 새로운 항암제 또는 표적 요법의 임상 시험.

MDS가 급성 골수성 백혈병 (AML)이되면 치료는 새로 진단 된 AML 치료와 동일합니다.

치료 관련 MDS의 치료는 일반적으로 새로 진단 된 AML과 동일하며 줄기 세포 이식이 뒤 따릅니다.

MDS의 한 유형 인 일시적인 골수 증식 성 장애 (TMD)는 대개 저절로 사라집니다. 자체적으로 사라지지 않는 TMD의 경우 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 수혈 요법.
• 백혈구 감소증.
• 화학 요법.