쿠싱 증후군 : 증상, 징후, 치료 및 예후

쿠싱 증후군에 관한 사실

• 쿠싱 증후군은 코르티코 스테로이드 (글루코 코르티코이드)에 신체 조직이 장기간 노출되어 발생하는 장애입니다.
• 코르티코 스테로이드는 각 신장 위에 위치한 부신에서 생성되는 강력한 스테로이드 호르몬입니다. 그들은 단백질, 탄수화물 및 지방의 대사를 조절합니다. 그들은 면역 체계의 염증 반응을 줄이고 혈압과 심장 기능을 유지하는 데 도움이됩니다. 코르티코 스테로이드의 중요한 기능은 신체가 스트레스에 반응하도록 돕는 것입니다.
• 부신에 의한 코르티코 스테로이드 생성은 일련의 사건을 따릅니다. 시상 하부 (내분비 시스템의 해부학 참조)는 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 (CRH)을 방출하여 뇌하수체가 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)을 분비하게하여 부신을 자극하여 코르티코 스테로이드를 생성합니다. 코르티코 스테로이드 수치가 낮 으면 더 많은 CRH와 ​​ACTH가 생성됩니다. 코르티코 스테로이드 수치가 높으면 CRH와 ​​ACTH가 줄어 듭니다. 정상 조건에서 코르티코 스테로이드 수준과 CRH / ACTH 수준은 동적 균형을 유지합니다. 쿠싱 병은 그 균형이 깨질 때 발생합니다.
• 과도한 코르티코 스테로이드는 신체의 많은 조직과 기관에 해로운 영향을 미칩니다. 이러한 모든 효과를 쿠싱 증후군이라고합니다.
• 코르티코 스테로이드의 과잉 생산은 뇌하수체의 종양에 의해 유발되어 과도한 ACTH를 생성하여 부신을 자극하여 과도한 코르티코 스테로이드를 생성합니다. 근원이 시상 하부 뇌하수체 시스템에 있기 때문에이 상태를 쿠싱 병이라고합니다. 쿠싱 증후군은 쿠싱 병처럼 보이고 행동하지만 뇌하수체 ACTH 과잉 생산의 결과가 아닌 증상의 q 집합입니다.
• 내인성 쿠싱 증후군은 부신 땀샘 자체 중 하나 또는 둘 다 내에서 종양에 의한 코르티코 스테로이드의 자율적이며 조절되지 않은 생산의 결과입니다. 그러나 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인은 외인성 쿠싱 증후군이며, 이는 과도한 양의 코르티코 스테로이드 약물 복용으로 인한 것입니다.
• 쿠싱 증후군의 대부분은 천식, 관절염 및 루푸스와 같은 장기 질환의 치료를 위해 코르티코 스테로이드 (외인성)를 투여함으로써 발생합니다.

쿠싱 증후군의 원인은 무엇입니까?

• 코르티코 스테로이드의 외인성 투여
• 내인성 (신체에서 생산) 코르티코 스테로이드 과잉 생산
• 부신 종양 : 코르티코 스테로이드의 과잉 생산은 부신 종양으로 인한 것일 수 있으며, 이는 암성 또는 비암 성일 수 있습니다.
• ACTH 생성 뇌하수체 종양 : 뇌하수체 종양은 과도한 ACTH를 생성하여 부신에 작용하여 과도한 코르티코 스테로이드를 생성합니다.
• 뇌하수체 외부의 일부 폐 종양 또는 기타 종양 은 ACTH를 생성하여 부신을 자극하여 과도한 코르티코 스테로이드를 생성합니다.

쿠싱 증후군의 증상은 무엇입니까?

• 특히 얼굴, 목 부위, 등, 몸통의 체중 증가 (이미지 1-2 참조)
• 자주색 스트레치 마크, 타박상 및 기타 피부가 얇아지는 징후를 포함한 피부 변화
• 근위 근육 약화로 계단 오르기, 의자에서 내리기, 팔 올리기 어려움
• 우울증, 인지 기능 장애 및 정서적 불안정과 같은 심리적 문제
• 고혈압 및 당뇨병의 새로운 발병 또는 악화
• 당뇨병 또는 이뇨 증의 다뇨증 또는 다 발증 (갈증 증가)
• 뼈 약화로 인한 골 질량 및 골절 감소 (스테로이드 유발 골다공증)
• 면역 기능 장애로 인한 상처 치유 또는 감염의 소인
• 여성의 불규칙한 월경, 무월경, 다모증 (과다한 모발)
• 남성의 성욕 감퇴, 불임 및 발기 부전
• ACTH를 생산하는 뇌하수체 종양 (쿠싱 병)이있는 사람은 두통, 다뇨증 (배뇨 빈도 증가) 및 야뇨증 (야간 소변 비우기 증가), 시각 문제 또는 갤 랙터 리아 (임신 중이거나 임신하지 않은 여성에게 유방이 생성됩니다) 유아의 모유 수유).
• 뇌하수체 전엽 (뇌하수체의 앞부분)에 종양으로부터 충분한 압력이 존재하는 경우, 갑상선 기능 저하증 (성장 호르몬 생산 감소), 갑상선 기능 저하증 (갑상선 호르몬 생산 감소) 및 성선 기능 저하증 (생식 기관의 결함 발달)이 발생할 수 있습니다.
• 코르티코 스테로이드 과잉의 빠른 발병이 발생하면, 여성의 발병 또는 남성의 여성화가 나타날 수 있습니다. 이것은 부신 암종이 쿠싱 증후군의 근본 원인임을 시사합니다.

쿠싱 증후군은 어떻게 진단됩니까?

• 24 시간 코티솔 수준 측정 : 24 시간 동안 소변에서 배설 된 코티솔의 양을 측정합니다. 정상 상한의 3-4 배보다 높은 값은 쿠싱 증후군을 암시합니다.
• 1 박 덱사메타손 억제 시험 : 이 시험을 위해, 오후 11시에 덱사메타손 (외인성 코르티코 스테로이드) 1mg을 다음날 오전 8시에 혈청 코티솔을 측정하여 투여 하였다. 건강한 개인의 경우 혈청 코티솔은 2-3 mcg / dL 미만이어야합니다. 쿠싱 증후군은 1.8 mcg / dL 미만의 코티솔 수준으로 배제 될 수 있습니다.
• 48 시간 저용량 덱사메타손 억제 시험 : 많은 사람들에서, 1 박 1mg 덱사메타손 억제 시험은 결정적이지 않을 수 있습니다. 그러한 사람들에게는 48 시간 저용량 덱사메타손 억제 테스트가 수행됩니다. 이 시험에서, 0.5mg 덱사메타손을 6 시간마다 8 회 용량으로 투여하고 혈청 코티솔 수준을 측정 하였다.
• 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 (CRH) 자극 테스트 : 이 테스트는 가벼운 코르티코 스테로이드 과량을 감지 할 수 있습니다. 48 시간 저용량 덱사메타손 억제 테스트와 CRH 자극을 결합합니다. CRH는 8 회 0.5mg 덱사메타손 투여 후 2 시간에 정맥 내 투여된다. 코르티코 스테로이드 수치는 CRH 투여 15 분 후에 측정됩니다. 1.4 mg / dL보다 높은 수치는 쿠싱 증후군을 암시합니다.
• 뇌 CT 스캔 : 뇌하수체 선종이있는 사람의 뇌 CT 스캔 에서 뇌하수체의 확대를 볼 수 있습니다.
• 복부 CT 스캔 : 증상과 임상 검사에서 1 차 부신 문제가 제안 된 경우 권장됩니다. CT 스캔에서 4-6cm보다 큰 부신 질량의 존재는 그 질량이 부신 암종 일 가능성을 높입니다.
• 흉부 및 복부 CT 스캔 : 신체의 다른 곳에 존재하는 종양 (예 : 폐)에서 ACTH 생성이 의심되는 환자에서 수행해야합니다.
• 뇌의 자기 공명 영상 (MRI) : 뇌하수체의 과도한 ACTH가 의심되는 경우 뇌의 MRI가 수행됩니다.

쿠싱 치료는 무엇입니까?

쿠싱 증후군의 치료는 증후군의 주요 원인에 달려 있습니다. 치료의 목표는 코르티코 스테로이드 분비를 정상으로 줄이는 것입니다. 치료는 종양의 외과 적 제거, 방사선, 또는 코르티코 스테로이드 억제 약물의 사용을 포함 할 수있다.

쿠싱 증후군의 원인이 다른 질환 (예 : 천식 또는 관절염)을 치료하기 위해 코르티코 스테로이드를 장기간 사용하는 경우, 보건 의료 서비스 제공자는 점차적으로 코르티코 스테로이드 복용량을 해당 질병의 통제에 필요한 최저 복용량으로 줄입니다.

뇌하수체 종양에 대한 1 차 요법은 경골 유전 술 (두개골 바닥에 존재하는 척추골 뼈를 통한) 수술이며, 부신 종양에 대한 1 차 요법은 부신 절제술 (부신 땀샘의 외과 적 제거)입니다. 수술이 성공하지 못하거나 수행 할 수없는 경우 약물 치료가 시도 될 수 있지만 약물 치료 실패가 일반적입니다. 뇌하수체 방사선은 뇌하수체 수술이 실패하는 경우 유용 할 수 있습니다.

미토 타인, 케토코나졸, 메티 라폰, 아미노 글루 테이 미드, 트리로 스탄 및에 토미 데이트와 같은 코르티코 스테로이드의 합성을 억제하는 약물은 의학적 부 신피질을 일으키는 데 사용되었습니다. 이 약물은 드물게 사용되며 종종 코르티코 스테로이드 분비를 줄이는 데 필요한 복용량에서 독성이 있습니다. 따라서 치료는 신중하게 시작됩니다. 약물을 복용하는 사람은 부신 기능 부전을 피하기 위해 코르티코 스테로이드를 대체해야 할 수도 있습니다.

쿠싱 병 치료를 위해 CRH 또는 ACTH 방출을 감소시키는 약물도 연구되었습니다. 이러한 작용제에는 브로 모 크립 틴, 시프로 헵 타딘, 발 프로 산 및 옥 트레오 티드가 포함된다. 현재, 이러한 약물의 사용은 조사 중입니다.

쿠싱의 약물은 무엇입니까?

Metyrapone (Metopirone)은 코르티코 스테로이드 합성의 마지막 단계를 차단합니다. 부작용은 고혈압, 여드름 및 다모증 (과다한 모발)입니다. 이것은 임신 중에 사용할 수있는 유일한 약물입니다.

Ketoconazole (Nizoral)은 아마도 장기간 사용하기에 가장 인기 있고 효과적인 약물 일 것입니다. 그리고 일반적으로 선택되는 약물입니다. 코르티코 스테로이드 생산에 필수적인 여러 주요 효소를 차단합니다. 케토코나졸의 부작용으로는 두통, 진정, 메스꺼움, 불규칙한 월경, 성욕 감퇴, 발기 부전, 여성형 유방 (남성 유선의 과도한 발달) 및 간 기능 장애가 있습니다. 약물은 임신 중에 금기입니다. 또한, 케토코나졸은 수많은 약물과 상호 작용하여 일반적으로 다른 약물의 혈중 농도를 높이고 독성을 유발합니다. 시메티딘 (Tagamet), 라니티딘 (Zantac) 또는 파 모티 딘 (Pepcid)과 같은 H2 차단제는 케토코나졸의 효과를 감소시킵니다. 오메프라졸 (Prilosec), 란소프라졸 (Prevacid) 또는 판토 프라 졸 (Protonix)과 같은 양성자 펌프 억제제도 케토코나졸의 효과를 감소시킵니다.

Aminoglutethimide (Cytadren)는 코르티코 스테로이드 생산 단계 중 하나를 차단합니다. 허용 될 수있는 용량에서 비교적 약한 효소 억제제이다. aminoglutethimide의 부작용으로는 졸음, 두통, 전신 가려운 발진, 갑상선 기능 항진증 및 갑상선 크기 증가가 있습니다. 드문 경우이지만 골수 억제를 유발할 수 있습니다.

Trilostane (Modrastane)은 코르티코 스테로이드 합성에 필요한 효소를 억제합니다. 미국에서는 더 이상 사용할 수 없으며 잘 연구되지도 않습니다. 코르티코 스테로이드 합성의 약한 억제제이기 때문에 1 차 선택제는 아닙니다.

Etomidate (Amidate)는 deoxycortisol의 11-bety-hydroxylation을 막아 코르티솔을 생성하는 정맥 마취제입니다. 이것은 병이 심해서 정맥으로 (정맥 내) 투여해야하는 입원 환자에게 사용될 수 있습니다. 따라서 사용이 제한됩니다.

Mitotane (Lysodren)은 부신 세포의 사망을 유발합니다. 이러한 이유로 부신 암 치료에 사용됩니다. 불행하게도, 미토 타인은 비싸고, 그 유용성은 메스꺼움, 설사, 현기증 및 운동 실조증 (자발적 운동 중 근육 활동을 조정할 수 없음)을 포함한 위장관 및 신경 학적 부작용에 의해 제한된다. 다른 부작용으로는 발진, 관절통 (관절 통증 및 백혈구 감소증)이 있습니다. 잠재적 인 테라 토겐 (태아의 비정상적인 발달을 일으키는 약물)이며 낙태를 일으킬 수 있습니다. 따라서 비옥 한 상태에 관심이있는 여성에게는 상대적으로 금기입니다.

쿠싱 수술은 무엇입니까?

뇌하수체 종양

• 뇌하수체 종양이있는 사람의 선택 치료는 경험이 풍부한 신경 외과 의사에 의한 천골 간 수술입니다. 수술의 목표는 가능한 많은 뇌하수체 기능을 유지하면서 종양을 제거하는 것입니다.
• 뇌하수체 방사선 조사는 천공성 수술이 성공하지 못하거나 불가능할 때 사용됩니다. 절차는 성인의 수술보다 성공률이 낮으며, 성인의 경우 45 %, 어린이의 경우 85 %의 치료 속도입니다. 후기 발병 부작용에는 뇌하수체 손상이 포함됩니다.
• 부신 땀샘의 외과 적 제거는 경 흉골 수술, 뇌하수체 조사 및 의학적 치료가 실패하거나 코르티코 스테로이드 수준의 빠른 정상화가 필요한 경우의 옵션입니다. 오늘날 부신 땀샘의 제거는 복강경으로 수행됩니다. 이것은이 시술의 이환율과 사망률을 모두 감소 시켰으며, 수술 후 환자의 수술 후 회복은 개방 수술 후보다 훨씬 빠릅니다.

신체의 다른 곳에 존재하는 종양에 의한 ACTH 생성

• ACTH를 생성하는 종양의 외과 적 제거는 종종 찾기가 어렵 기 때문에 항상 가능하지는 않습니다.
• 부신 땀샘의 치료 또는 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다.

부신 종양

• 종양이 위치한 부신은 외과 적으로 제거 될 수 있습니다.
• 암종은 조기 발견 또는 완화 (기초 질환을 치료하지 않고 증상 완화)를 위해 치료할 경우 절제되어야합니다.

Cushing의 후속 조치는 무엇입니까?

뇌하수체, 부신 또는 자궁외 종양을 외과 적으로 제거하는 내인성 쿠싱 증후군이있는 환자는 수술 중 및 수술 후 즉시 코르티코 스테로이드의 스트레스 용량을 받아야합니다.

뇌하수체가 손상되거나 부신이 모두 제거되는 경우 평생 코르티코 스테로이드 대체가 필요합니다.

쿠싱의 예후는 무엇입니까?

수술이 치료적일 경우 전망이 유리합니다.

드문 부신 암종은 종양의 단계에 따라 5 년 생존률이 7 % ~ 65 %입니다.

코르티코 스테로이드 과잉 상태에서 발생하는 두 가지 치명적인 의학적 위기는 천공 된 내장 (위, 십이지장, 소장 등)과 기회 주의적 사 프로 피식 또는 곰팡이 감염입니다.

과도한 코르티코 스테로이드에 노출되면 고혈압, 비만, 골다공증, 골절, 면역 기능 장애, 상처 치유 장애, 포도당 과민증 및 정신병을 포함한 여러 의학적 문제가 발생합니다.

외인성 스테로이드는 시상 하부-뇌하수체-아 드레 날 축을 억제하며, 코르티코 스테로이드 약물을 중단 한 후 1 년 동안 완전히 회복됩니다. 따라서 스테로이드를 복용하거나 스테로이드를 복용 한 사람은 부신 위기 (코티코 스테로이드가 불충분하여 생명을 위협하는 상태)가 발생할 위험이 있습니다.

지원 그룹 및 상담

지원 그룹과 상담은 덜 외로움을 느끼고 질병을 다루는 능력을 향상시킬 수 있습니다. 그들은 당신에게 질병에 대한 정보를 교환하고 질병 관리에 대한 조언을하고 자신과 비슷한 상황을 겪고있는 다른 사람들과 당신의 감정을 공유 할 수있는 기회를 제공합니다.

Cushing 's Help and Support는 Cushing 's Syndrome에 의해 감동을받는 사람들에게 도움과 희망을 제공합니다.

쿠싱에 대한 자세한 정보

쿠싱의 지원 및 연구 재단, Inc.
65 동인도 행 22B
보스턴, 매사추세츠 02110
(617) 723-3824 또는 (617) 723-3674

뇌하수체 종양 네트워크 협회
16350 벤츄라 빌딩 # 231
엔 치노, CA
(805) 499-9973
팩스 : (805) 499-1523

뇌하수체 네트워크 협회
사서함 1958
사우 전드 옥스, CA
(805) 499-9973
팩스 : (805) 480-0633
이메일:

전국 부신 질환 재단
505 북부대로
그레이트 넥, NY 11021
(516) 487-4992
이메일: