아기와 어린이의 낭포 성 섬유증

낭포 성 섬유증 (Cystic fibrosis, CF)은 유전 질환으로 호흡 곤란, 폐 감염 및 폐 손상을 유발할 수 있습니다. 염화나트륨 또는 염분의 이동을 방지하거나 변경하는 상속 된 결함 유전자로 인한 CF 이 운동의 부족은 무겁고 두껍고 끈적한 점액이 형성되어 폐를 막을 수 있습니다.

소화액도 더 두꺼워 져서 영양소 흡수에 영향을 미칠 수 있습니다. 적절한 영양이 없으면 CF가있는 어린이

CF에 대한 조기 진단 및 치료가 중요합니다. CF 치료는 조기에 걸릴 때 더 효과적입니다.

Screeni 아기와 어린이 검사 @ 999 미국에서는 신생아가 일상적으로 CF 검사를받습니다. 귀댁의 의사는 초기 혈액 검사를 통해 간단한 진단을 내립니다. 그들은 혈액 샘플을 채취하여 면역 반응성 트립신 (immunoreactive trypsinogen, IRT)이라고 불리는 화학 물질의 증가 수준을 검사합니다. 검사 결과가 정상보다 높은 수준의 IRT를 보이면 의사는 먼저 다른 복잡한 요인을 배제하고 싶어합니다. 예를 들어, 일부 미숙아는 출생 후 몇 개월 동안 더 높은 IRT 수치를 나타냅니다.

2 차 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다. 이 검사를 땀 검사라고합니다. 땀 검사를하는 동안 자녀의 담당 의사가 자녀의 팔에 땀을 줄 수있는 약물을 투여 할 것입니다. 그런 다음 의사가 땀을 샘플링합니다. 땀이해야 할 것보다 더 땀이 나면, 이것은 CF의 징후 일 수 있습니다. 이러한 검사가 결정적이지는 않지만 여전히 CF 진단을 의심 할만한 이유가있는 경우 의사는 귀하의 자녀에 대한 유전 검사를 실시 할 수 있습니다. DNA 샘플을 혈액 샘플에서 꺼내 돌연변이 유전자의 존재 여부를 분석 할 수 있습니다.

수백만 명의 사람들이 결함이있는 CF 유전자를 모른 채 몸에 지니고 있습니다. 유전자 돌연변이를 가진 두 사람이 아이에게 그것을 전달할 때, 아이가 CF를 가질 확률은 1 / 4입니다. CF는 남아와 여아 모두 똑같이 보입니다. 현재 미국에서 30 명이 넘는 사람들이이 상태로 살고 있습니다. CF는 모든 인종에서 발생하지만 북유럽 조상을 가진 백인에서 가장 흔합니다.

증상 Symptoms 증상

낭포 성 섬유증 증상이 다양합니다. 이 질환의 중증도는 자녀의 증상에 크게 영향을 줄 수 있습니다. 일부 어린이는 노인이나 십대 청소년이 될 때까지 증상을 경험하지 않을 수 있습니다.

CF의 전형적인 증상은 호흡기 증상, 소화기 증상 및 번창 실패 증상의 세 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다.

호흡기 증상 :

빈번한 또는 만성 폐 감염

기침 또는 천명기, 흔히 많은 육체적 운동이 없음

호흡 곤란

성장하지 않고 운동하거나 놀지 못하는 것이 빠르게 피곤 함

소화기 증상 :

기름기가있는 변

• 만성 및 심한 변비
• 장운동 중 빈번한 긴장
• 번창 실패 증상 :
• 느린 체중 증가
• 느린 성장

CF 선별은 종종 신생아에서 수행됩니다.질병은 출생 후 1 개월 이내에 또는 증상이 나타나기 전에 잡힐 가능성이 있습니다.

• 치료 Treatment
• 어린이가 CF 진단을 받으면 계속적인 치료가 필요합니다. 좋은 소식은 자녀의 의사와 간호사로부터 훈련을받은 후 집에서이 치료의 상당 부분을 제공 할 수 있다는 것입니다. 또한 CF 클리닉이나 병원을 외래 환자로 방문해야 할 수도 있습니다. 귀하의 자녀는 수시로 입원해야 할 수도 있습니다.
• 자녀의 치료를위한 약품 조합은 시간이 지나면 변경 될 수 있습니다. 치료 팀과 긴밀히 협력하여 자녀가 이러한 약물에 대한 반응을 모니터링 할 수 있습니다. CF 치료는 네 가지 범주로 나뉩니다.

처방약

• 항생제를 사용하여 감염을 치료할 수 있습니다. 일부 약물은 자녀의 폐 및 소화 기계에서 점액을 분해하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 다른 것들은 염증을 줄이고 아마도 폐 손상을 예방할 수 있습니다.
• 예방 접종

추가 질병에 대비하여 CF로 어린이를 보호하는 것이 중요합니다. 자녀의 의사와상의하여 적절한 백신을 찾으십시오. 또한 자녀와 자녀와 자주 접촉하는 사람들이 연례 독감 예방 접종을 받도록하십시오.

물리 치료법

자녀의 폐에서 발생할 수있는 두꺼운 점액을 풀어 낼 수있는 몇 가지 기술이 있습니다. 일반적인 기술 중 하나는 하루에 1 ~ 4 회 자녀의 가슴을 컵으로 박수 치는 것입니다. 어떤 사람들은 기계적 진동 조끼를 사용하여 점액을 풀어줍니다. 호흡 치료는 또한 점액 형성을 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

폐 치료

귀하의 자녀에 대한 전반적인 치료에는 일련의 생활 습관 치료가 포함될 수 있습니다. 이것은 귀하의 자녀가 운동, 놀이 및 호흡을 포함한 건강한 기능을 회복하고 유지하도록 돕기위한 것입니다.

합병증의 합병증

CF를 가진 많은 사람들이 삶을 성취 할 수 있습니다. 그러나 증상이 악화되면 증상도 악화 될 수 있습니다. 병원 체류가 더 자주 될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 치료법이 증상 감소에 효과적이지 않을 수 있습니다.

CF의 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

만성 감염.

CF는 박테리아와 곰팡이를위한 가장 중요한 육종 장소 인 두꺼운 점액을 생산합니다. CF가있는 사람들은 종종 폐렴이나 기관지염이 자주 발생합니다.

기도의 손상.

기관지 확장증은기도를 손상시키고 CF 환자에게 흔히 나타나는 질환입니다. 이 상태는기도에서 두꺼운 점액을 호흡하고 제거하는 것을 어렵게 만듭니다.

번창하지 못함.

CF의 경우 소화 시스템이 영양소를 제대로 흡수하지 못할 수 있습니다. 이것은 영양 결핍을 일으킬 수 있습니다. 적절한 영양 섭취가 없다면, 자녀는 성장과 어려움을 겪을 수 있습니다.

Outlook 우리 아이는 여전히 성취의 삶을 누릴 것입니까?

• CF는 생명을 위협합니다. 그러나이 질병으로 진단받은 아기 나 어린이의 평균 수명은 증가했습니다. 수십 년 전에 CF로 진단받은 평균 아동은 10 대에 살 것을 기대할 수 있습니다. 오늘날 CF를 가진 많은 사람들이 30 대, 40 대, 50 대에 잘 살고 있습니다.연구는 CF에 대한 치료법과 추가 치료법에 대한 연구에서 계속되고있다. 새로운 개발이 진행됨에 따라 자녀의 전망은 계속 개선 될 것입니다.