Glanzmann 's disease

Glanzmann 's disease
Glanzmann 's disease

Glanzmann Thrombasthenia (GT)

Glanzmann Thrombasthenia (GT)

차례:

Anonim
Glanzmann 's disease 란 무엇입니까? > Glanzmann 's thrombasthenia라고도 부르는 Glanzmann 질환은 혈액이 제대로 응고되지 않는 드문 질환으로, 선천성 출혈 질환으로 출생시 출혈 장애를 일으 킵니다.

Glanzmann 질환은 충분한 당단백이없는 결과입니다. IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) : 혈소판의 표면에 흔히 발견되는 단백질로 혈소판은 절단이나 다른 출혈의 경우 첫 반응을 나타내는 작은 혈액 세포로 보통 덩어리로 뭉쳐서 충분한 양의 당단백 IIb / IIIa가 없으면 혈소판이 서로 붙지 못하거나 응고 될 수 없습니다. , 제대로. Glanzmann 병에 걸린 사람들은 그들의 혈액을 굳히는 데 어려움을 겪습니다. Glanzmann의 질병은 사람이 다량의 피를 잃을 수 있기 때문에 수술 중 또는 심각한 부상의 경우 심각한 문제가 될 수 있습니다.

원인 글란츠 만 병의 원인은 무엇입니까?

당 단백질 IIb / IIIa 유전자는 DNA의 17 번 염색체에 존재합니다. 이 유전자에 결함이 있으면 Glanzmann 's로 이어질 수 있습니다.

이 상태는 상 염색체 열성이다. 즉, 부모님 모두가 질병을 상속 받기 위해 Glanzmann 's의 결함 유전자 나 유전자를 가지고 있어야합니다. Glanzmann 's disease 또는 관련 질환의 가족력이있는 경우 장애를 상속하거나 자녀에게 전달할 위험이 높아집니다.

증상 Glanzmann 's disease의 증상은 무엇입니까? Glanzmann 병은 가벼운 상해에도 심각한 출혈이나 지속적인 출혈을 일으킬 수 있습니다. 질병이있는 사람도 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

빈번한 코피

쉽게 멍이 들림

출혈하는 잇몸

무거운 생리혈

수술 중 또는 출혈

진단 Glanzmann 's disease 진단

  • 다음 간단한 혈액 검사를 사용하여 Glanzmann 's 병을 진단하십시오 :
  • 혈소판 응집 테스트 : 혈소판 응고를 확인하십시오.
  • 완전한 혈구 수 : 가지고있는 혈소판 수를 결정하십시오.
  • 프로트롬빈 시간 : 혈액이 응고되는 데 걸리는 시간
  • 부분적인 트롬 보 플라 스틴 시간 : 혈액 응고에 걸리는 시간을 확인하기위한 또 다른 검사

의사는 가까운 친척 중 일부를 시험하여 글란즈 만 병이 있는지 확인하거나 장애에 기여할 수있는 유전자들.

Glanzmann 's disease 치료 Treatment Glanzmann 's disease에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 심각한 출혈 에피소드가있는 환자에게 의사는 수혈을 제안하거나 기증자 혈액을 주사 할 수 있습니다.손상된 혈소판을 정상 혈소판으로 대체함으로써 Glanzmann 병에 걸린 사람들은 종종 출혈과 멍이 적습니다.

  • 이부프로펜, 아스피린, 와파린 같은 혈액 희석제, 항염증제와 같은 약물은 피해야합니다. 이 약물은 혈소판 응고를 예방하는 것으로 알려져 있으며 더 많은 출혈을 유발할 수 있습니다.
  • Glanzmann 질환 치료를 받고 출혈이 멈추지 않거나 악화되고 있음을 확인하는 경우 의사와 상담해야합니다.
  • 전망 글란츠 만 병에 걸렸다면 나는 기대할 수 있습니까?
  • Glanzmann 병은 치료할 수없는 장기간의 질환입니다. 만성 빈혈, 신경 학적 또는 정신과 적 문제, 충분한 혈액 공급이 중단 될 경우 죽음과 같은 지속적인 출혈에 대한 많은 위험이 있습니다. Glanzmann의 사람들은 부상 당하고 출혈이있을 때 매우 신중해야합니다. 이 상태를 가진 여성들은 월경주기 동안 철분 결핍 빈혈이 발생할 수 있습니다.

쉽게 멍이 들기 시작하거나 알 수없는 이유로 피가 나는 경우 의사와 상담해야합니다. 질병이 심해지거나 의사가 진단해야하는 다른 기본 상태가 있음을 의미 할 수 있습니다.

예방 조치 Glanzmann 's Disease 예방 가능합니까? 혈액 검사는 Glanzmann 병의 원인이되는 유전자를 검출하는데 도움이 될 수 있습니다. 혈소판 장애의 가족력이있는 경우, 자녀를 가질 계획이라면 유전 상담을받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 유전 상담은 귀하의 자녀가 Glanzmann 's disease를 유전 할 잠재적 위험을 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다.