Hemifacial Microsomia | 정의 및 환자 교육

hemifacial microsomia 란 무엇입니까? (hemocyacial microsomia, HFM)은 얼굴의 일부가 작거나 발육이 저조한 경우 발생하는 출생 결함입니다.

귀

• 턱
• 눈
• 뺨
• 목
• 저개발의 심각성은 크게 다릅니다. 이 조건을 가진 대부분의 사람들은 얼굴의 한쪽에서 다른쪽으로 얼굴 구조의 크기와 모양이 다릅니다. 이를 얼굴 비대칭이라고합니다. 다른 것은 얼굴의 한쪽면에서만 영향을받을 수 있습니다. 미국 국립 보건원 (NIH)에 따르면, HFM 환자의 3 분의 2가 얼굴의 양측에 다른 이상을 가지고 있습니다.

증상 hemifacial microsomia의 증상은 무엇입니까?

hemifacial microsomia의 주요 증상은 비정상적인 모습입니다. 일부 기형은 쉽게 눈에 띄며 다른 것들은 눈에 띄지 않습니다. 가장 일반적인 기형은 다음과 같습니다 :

작거나없는 귀에

귀에 작은 피부가 끼었습니다.

• 지나치게 발달 된 외이도
• 지나치게 발달되어 있습니다. 넓은 입
• 뺨이나 턱뼈의 작은 뼈
• 눈 주위의 성장
• HFM의 다른 합병증으로는 척추 기형, 비정상적인 신장 및 심장 결함이 있습니다. 일부 어린이는 근육 운동이 제한되거나 입이 열리지 않거나 치아 정렬이 불량합니다. 신경 문제 또는 청력 장애 또한 흔합니다.
• 이 연구는 HFM 환자의 사회적 및 정서적 어려움의 위험이 증가했는지 조사합니다.

사회적으로 덜 숙련되어

동료들에 비해 사회적으로 덜 받아 들여짐

위험 요인 : hemifacial microsomia의 위험 인자는 무엇인가? HFM은 NIH에 따르면 신생아 550 명 중 265 명 중 1 명에서 5 명, 600 명과 1 명 사이에 발생합니다. 이 범위는 의사가 진단 기준에 동의하지 않기 때문에 가벼운 경우가 진단되지 않을 수 있기 때문에 과소 평가 일 수 있습니다. FACES : National Craniofacial Association에 따르면, HFM을 앓고있는 성인은 3 %의 확률로 자녀에게 상태를 넘길 수 있습니다. HFM을 가진 한 명의 자녀를 둔 부모는 0-1 퍼센트의 확률로 다른 자녀를 가질 수 있습니다. 이 장애는 남성보다 여성보다 약 50 % 더 자주 발생합니다.

• 원인 hemifacial microsomia의 원인은 무엇입니까? 발달중인 태아는 얼굴과 목의 근육, 동맥, 신경 및 연골로 발전하는 6 쌍의 인두 아치를 가지고 있습니다.아가미 및 내장 아치라고 불리는 첫 번째 및 두 번째 아치는 턱뼈, 신경 및 근육을 씹거나 표정을 짓기 위해 사용합니다. Hemifacial microsomia는 이러한 첫 번째 및 두 번째 인두 아치가 제대로 발달하지 않을 때 발생합니다. 왜 이런 일이 발생하는지 알 수 없습니다.
• HFM의 유전 적 원인을 연구하기위한 연구. HFM 환자의 유전 물질 복제 또는 삭제를 찾습니다. 장애가있는 여러 가족의 경우가 있습니다. NIH에 따르면 대부분의 경우 가족 중 한 명만이이 상태를 나타냅니다. 더 많은 연구가 장애의 원인에 대해 수행되어야합니다.

진단 어떻게 반면 마이크로 소시아가 진단됩니까?

분뇨 미세 소체를 진단하기 위해 자녀의 담당 의사는 병력을 검토하고 신체 검사를 실시합니다. 검사 중에 의사는

귀

턱

눈

치아

뺨

얼굴

자녀의 얼굴 구조를보다 잘 이해하기 위해 의사는 다음과 같은 유전 학자 또는 주문 검사를 의뢰 할 수 있습니다 :

• 엑스레이
• CT 스캔
• MRI
• 자녀의 신체의 다른 부분이 상태에 영향을 받는지 확인하려면 의사는 신장 검사를 위해 신장 초음파 검사를 시행 할 수 있습니다.
• 신장의 신장 초음파 검사
• 척추 꼭대기의 X 선 촬영을 통해 뼈가 서로 어떻게 닮았는지에 대한 차이점을 찾습니다.

심장을보기 위해 심전도 검사 > 심장 변형은 HFM 소아에서는 드뭅니다. 시애틀 아동 병원 (Child 's Hospital)에 따르면, 신장 문제와 자궁 경부 척추 문제는 모두 HFM 아동의 약 10-15 %에서 발생한다.

• 치료 방법 반 면소 마이크로솜 치료법은 무엇입니까? hemifacial microsomia 치료는 증상의 심각성과 상태에 따라 다른 질환을 앓고 있는지 여부에 달려 있습니다. 재건 수술을 할 수는 있지만, 아이가 더 오래되고 완전히 형성 될 때까지 연기 될 수 있습니다. 외과 수술은 필요하지 않지만 미용상 선택됩니다.
• 다음은 각기 다른 분야의 이상을 다루는 치료법의 예입니다. 귀 : 귀를 교정하는 수술은 귀가 어른 크기에 도달 한 6 ~ 8 세 경에 시행 할 수 있습니다. 청력 검사가 진행되어 귀 구조가 저개발적인지, 청력이 깨지는 지 확인할 수 있습니다. 얼굴 : 조직 또는 근육의 이식편은 아동 자신의 조직 또는 합성 조직을 사용하여 저개발 된 광대뼈를 채우기 위해 사용될 수 있습니다.
• 갈라진 입술 : 수술은 3 개월에서 4 개월까지 진행될 수 있습니다. 구개열 수술은 1 세까지 기다려야 할 수도 있습니다.

수유 및 호흡 : 작은 턱이나 구개름은 유아에게 먹거나 호흡하는 데 어려움을 줄 수 있습니다. 튜브 나 턱의 위치를 ​​변경하려면 수술을 수행해야 할 수도 있습니다.

• 전망 hemifacial microsomia에 대한 전망은 무엇입니까? Hemifacial microsomia는 신체적 합병증을 일으킬 수 있습니다. 먹거나 호흡하기 어려운 어린이들도 면밀히 관찰해야합니다. 다른 사람들은 말하기, 듣기 또는 안면 운동을하면서 평생 동안 사소한 문제를 겪을 수 있습니다. 특히 치료를 원하지 않는 경우에는 더욱 그렇습니다.상태와 관련된 신체적, 정서적 문제에도 불구하고 HFM을 앓고있는 대부분의 사람들은 상태의 심각성과 수술이나 치료가 필요한지 여부와 관계없이 건강하고 만족스러운 삶을 영위합니다.