다발성 혈관염으로 인한 육아 종증 (wegener 's) : 17 가지 증상, 기대 수명, 치료

다발성 경화증을 동반 한 육아 종증에 대한 정의 및 사실 (Wegener 's)

• 다발성 경화증을 동반 한 육아 종증은 혈관에 염증이 생기고 (혈관염이라고하는 상태), 육아종으로 알려진 비정상적인 염증 세포의 국소화 된 결절 모음이 영향을받는 조직에서 발견되는 드문 질환입니다.
• 육아 종증은 면역 세포로 채워진 작은 염증 부위 인 육아종의 존재를 지칭하는 용어입니다.
• 염증은 호흡기 (코, 부비동, 윈드 파이프 및 폐) 및 신장과 같은 신체의 여러 부분에 영향을 줄 수 있습니다.
• 혈관에 염증이 생기면 장기로의 혈류가 방해되어 장기를 손상시킬 수 있습니다.
• 다발성 경화증을 동반 한 육아 종증은 드물며 정확한 빈도를 결정하기는 어렵습니다.
• 이 질병은 모든 연령대의 사람에게 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 대부분 백인에 영향을 미치며 평균 연령은 40 세에서 65 세 사이 인 중년 성인에게 가장 흔합니다.
• 적절한 진단과 치료를 받으면 다발성 혈관염으로 인한 육아 종증이 느려지거나 멈출 수 있습니다.

다발성 경화증으로 육아 종증의 원인은 무엇입니까?

다발성 혈관염에 의한 육아 종증의 원인이 신체의 방어 시스템이 스스로를 공격하고 정상적인 신체 조직을 파괴하는자가 면역 질환으로 생각되는 사람은 아무도 없습니다. 일반적으로 신체의 면역 체계는 외부 침입자에 대한 방어 역할을합니다. 자가 면역 장애의 경우 무언가가 면역 반응을 유발하여 신체가 자신의 조직에 반응하게합니다. 결과적으로 조직이 손상 될 수 있습니다. 다발성 혈관염으로 인한 육아 종증으로, 공격받는 기관 시스템에는 호흡기 및 신장이 포함됩니다.

다발성 혈관염 (Wegener Vasculitis)으로 육아 종증의 증상은?

상기도 (가장 일반적) :

• 부비동의 부비동염, 부비동 통증, 박테리아 감염
• 지속적인 콧물 (일반적인 감기로 인한 것보다 악화)
• 코피
• 코 개구부 주변의 상처
• 코의 연골에 구멍이 생김
• 귀 감염, 외이도 막힘, 난청

폐 (보통 존재) :

• 기침
• 피를 기침
• 호흡 곤란
• 가슴 통증

다른 증상 (흔하지 않음) :

• 근육과 관절 통증, 관절 부종
• 눈의 발적 및 화상 또는 통증 (결막염) 및 눈의 붓기
• 이중 시력 또는 시력 감소 (즉시 치료가 필요)
• 작은 붉은 색 또는 자주색으로 자란 부위처럼 보이는 피부의 궤양
• 목소리의 쉰 목소리
• 열, 밤 땀
• 식욕 감퇴, 체중 감량

다발성 경화증을 동반 한 육아 종증 환자의 3/4에서 신장이 영향을 받지만 신장 손상과 관련된 명백한 증상은 없을 수 있습니다. 그러나 소변은 피가 붉거나 붉은 색일 수 있습니다.

다발성 경화증으로 육아 종증은 어떻게 진단됩니까?

실험실 테스트, 이미징 연구 및 생검이 수행 될 수 있습니다.

• 다발성 혈관염으로 육아 종증을 100 % 확실하게 진단 할 수있는 혈액 검사는 없습니다. 대신 혈액 검사를 통해 증상의 다른 원인을 배제하고 신체의 염증이 있는지 확인합니다. 혈액 검사는 또한 신체가 공격하려고하는 항체의 혈액을 검사하는 데 사용됩니다.
• 다발성 경화증을 동반 한 육아 종증 환자에서 흔히 발견되는 하나의 특정 항체를 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)라고합니다. 항체는 질병과 싸우는 단백질입니다. ANCA 검사가 양성이면 다발성 혈관염으로 육아 종증을 앓고 있다는 강력한 지표가 될 것입니다.
• 적혈구 수가 적고 백혈구 수가 많을 수 있습니다 (감염을 나타냄).
• 소변 검사는 신장 문제로 인해 소변에서 특정 적혈구 마커를 찾습니다.
• 흉부와 공동 공동의 X- 선을 촬영합니다.
• 흉부 및 부비동의 CT 스캔은 프로세스를 더 명확하게 볼 수 있습니다.
• 진단을 내리는 결정적인 방법은 현미경 (생검)으로 영향을받는 조직을 검사하는 것입니다. 코 또는 목과 같은 염증 부위에서 작은 조직 샘플 (생물)을 채취 할 수 있습니다. 이 샘플들은 기관 지경 (bronchoscope)으로 채취되어기도를보고 조직 샘플을 잘라내는 목을 안내합니다. 폐의 조직 샘플은 흉벽의 작은 상처를 통해 채취됩니다. 신장에서 나온 조직 샘플도 작은 상처를 통해 채취됩니다.

미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)가 수립 한 지침에 따라 두 가지 이상의 지표가있는 경우 다발성 혈관염으로 육아 종증을 진단 할 수 있습니다.

• 입이나 코의 염증, 피의 코, 입안의 염증 (아프거나 아프지 않을 수 있음)이 있습니다.
• 흉부 엑스레이에 이상이 보인다
• 소변에는 많은 적혈구가 존재합니다 (현미경으로 볼 수 있음).
• 외과 적 생검 동안 샘플로 취한 조직에는 특정 유형의 염증이 있습니다.
  • 부비동, 폐 또는 신장의 조직을 현미경으로 검사합니다.
  • 혈관염 (염증) 및 육아종이라고하는 특정 유형의 염증이 발견 될 수 있으며, 이는 다발성 경화증으로 육아 종증의 진단을 나타냅니다.

다발성 경화증을 동반 한 육아 종증의 기대 수명에 대한 치료는 무엇입니까?

다발성 혈관염으로 육아 종증 치료의 목표는 재발을 일으키고, 완화를 유지하며, 질병이 다시 활성화되면 (재발) 질병을 치료하는 것입니다.

약물 치료로 다발성 혈관염으로 육아 종증을 치료하면 대부분의 사람들에게 장기간 완화 될 수 있습니다. 완화는 질병이 사라지거나 진행이 느려지지만 질병이 치료되지 않음을 의미합니다.

의학적 치료가 없으면 다발성 혈관염으로 육아 종증으로 진단 된 사람은 보통 폐 또는 신부전으로 2 년 이내에 질병이 사망 할 위험이 높습니다.

• 다발성 혈관염으로 심한 육아 종증이있는 사람은 상태가 생명을 위협하므로 긴급한 치료가 필요합니다.
• 덜 심한 형태는 다발성 경화증을 동반 한 제한된 육아 종증이라고합니다.

두 유형 모두 비슷한 약물로 치료됩니다. 수술이 필요할 수 있습니다.

다발성 혈관염으로 인한 육아 종증은 신체의 여러 부분에 영향을 미치기 때문에 폐 질환 (폐과 전문의), 신장 질환 (신과 전문의), 관절염 및 이와 유사한 상태 (류마티스 전문의) 및 귀, 코 및 인후 질환 전문 의사 팀 (이비인후과).

약물

약물로 치료할 때 대부분의 사람들은 완화가 가능합니다. 대부분 사이클로 포스 파 미드 (Cytoxan) 약물에 반응하고 대다수는 완전히 완화됩니다.

약물 치료에 반응하는 사람들의 최대 절반에서 질병은 결국 다시 활성화되고 (재발), 치료가 다시 시작됩니다.

• 다발성 경화증을 동반 한 중증 육아 종증 환자에게는 처음 몇 개월 동안 코르티코 스테로이드 (예 : 프레드니손)와 최대 1 년 동안 알약 형태로 복용하는 시클로 포스 파 미드가 투여 될 수 있습니다. 때때로 사이클로 포스 파미 드는 IV 주사 (맥박 요법이라고 함)를 통해 한 달에 한 번 제공 될 수 있습니다. 면역 체계를 약화시키고 쉽게 감염을 일으킬 수있는 백혈구 수가 적은지 확인하기 위해 2 주마다 혈액 검사가 필요합니다.
• 다발성 경화증으로 육아 종증이 제한된 사람들은 스테로이드와 면역 억제제 (예 : 메토트렉세이트)라고 불리는 약물로 치료하여 완화 될 수 있습니다.
• 재발이있는 사람에게는 시클로 포스 파 미드와 프레드니손 및 항생제가 투여 될 수 있습니다.

이들은 강력한 약물이며 독성 부작용을 일으킬 수 있습니다. 치료 중 예상되는 것을 알고 의사와 모든 부작용에 대해 논의하는 것이 중요합니다. 주의 깊게 모니터링하면 부작용을 줄일 수 있습니다.

이 약물의 부작용 :

• 프레드니손 : 이상적으로는 코르티코 스테로이드는 단시간 동안 만 사용되어 통제되는 증상에 갑자기 발적을 일으 킵니다. 장기간 사용하는 것은 사춘기 전 어린이의 골다공증, 녹내장, 백내장, 정신적 변화, 비정상적인 혈당 수준 또는 체포 된 뼈 성장과 같은 심각한 부작용과 관련이 있습니다. 장기간 사용 후, 코르티코 스테로이드 복용량은 코르티코 스테로이드 금단 증후군을 피하기 위해 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 점차적으로 감소되어야합니다.
• 사이클로 포스 파 미드 : 독성 효과를 관찰하기 위해 정기적으로 혈액 세포 수를 모니터링합니다. 소변을 정기적으로 검사하여 출혈성 방광염 (소변에 혈액을 유발하는 방광의 심한 염증)의 첫 징후 일 수 있습니다. 출혈성 방광염을 예방하기 위해이 약을 복용하는 동안 많은 수분을 섭취하는 것이 중요합니다.
• 메토트렉세이트 : 문제를 예방하기 위해 혈액 세포 수와 마찬가지로 정기적으로 신장 및 간 기능을 모니터링합니다. 메토트렉세이트는 혈액, 신장, 간, 폐 및 위장 및 신경계에 독성 영향을 줄 수 있습니다.

외과

• 염증이있는 조직은 괴사 (국소화 된 조직 사망)를 보일 수 있으며 외과 적으로 제거해야합니다. 이러한 조직은 코, 목 및 폐에 위치합니다. 코에서 이것은 빈번한 코피와 천공 된 코 중격을 유발할 수 있습니다.
• 중이염 문제는 고막을 통해 귀 튜브를 외과 적으로 삽입하여 귀를 비울 수있게하여 해결할 수 있습니다.
• 신부전증이있는 사람의 경우, 신장 이식이 생명을 구하는 옵션 일 수 있습니다.

다발성 경화증으로 육아 종증 치료를 받아야 할 때

이러한 증상에 대해 의사와 상담하십시오. 눈 문제는 즉각적인 의료 처치의 원인입니다. 사람이 의사와 접촉 할 수있는 다른 증상은 흉통, 혈액 기침 또는 소변에서 혈액을 보는 것입니다.