소아의 갈색 세포종 및 부신경 교종

갈색 세포종 및 부신경 절종은 무엇입니까?

갈색 세포종 및 부신경 교종은 동일한 유형의 신경 조직에서 나오는 희귀 종양입니다.

갈색 세포종 은 부신에서 형성됩니다. 두 개의 부신이 있는데, 위 복부 뒤쪽의 각 신장 위에 하나씩 있습니다. 각 부신에는 두 부분이 있습니다. 부신의 외층은 부신 피질입니다. 부신의 중심은 부신 수질입니다. 갈색 세포종은 부신 수질의 종양입니다. 부신은 카테콜라민이라는 중요한 호르몬을 만듭니다. 아드레날린 (에피네프린)과 노르 아드레날린 (노레 피네 프린)은 심박수, 혈압, 혈당 및 신체가 스트레스에 반응하는 방식을 조절하는 데 도움이되는 두 가지 유형의 카테콜라민입니다. 일부 갈색 세포종은 여분의 아드레날린과 노르 아드레날린을 혈액으로 방출하여 증상을 유발합니다.

Paraganglioma 는 경동맥 근처의 부신 땀샘 외부, 머리와 목의 신경 경로 및 신체의 다른 부분에서 형성됩니다. 일부 paragangliomas는 아드레날린과 노르 아드레날린이라는 여분의 카테콜아민을 만듭니다. 혈액에 여분의 아드레날린과 노르 아드레날린이 분비되면 증상이 나타날 수 있습니다.

갈색 세포종 및 부신경 화종의 위험 요소는 무엇입니까?

질병에 걸릴 확률을 높이는 것을 위험 요인이라고합니다. 위험 요소가 있다고해서 암에 걸리는 것은 아닙니다. 위험 요소가 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험하다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오.

다음과 같은 유전 적 증후군 또는 유전자 변화 중 하나를 가짐으로써 갈색 세포종 또는 부신경 교종의 위험이 증가합니다.

• 다발성 내분비 신생 물증 유형 1 (MEN1) 증후군.
• 다발성 내분비 신생 물증 2 형 증후군 (MEN2A 및 MEN2B).
• 폰 히펠-린다 우병 (VHL).
• 신경 섬유종증 1 형 (NF1).
• Carney-Stratakis dyad (부상 신경종 및 위장관 간질 종양).
• 카니 트라이어드 (부신경 교종, GIST 및 폐 연골종).

VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX 및 TMEM127 유전자를 포함한 특정 유전자의 변화. 갈색 세포종 또는 부신경 절종으로 진단 된 아동 및 청소년의 절반 이상이 유전 된 증후군 또는 암 변화의 위험을 증가시키는 유전자 변화가 있습니다. 유전 상담 (상속 된 질병에 대한 숙련 된 전문가와의 상담)과 검사는 치료 계획의 중요한 부분입니다.

갈색 세포종 및 부신경 교종의 증상은 무엇입니까?

일부 종양은 여분의 아드레날린 또는 노르 아드레날린을 만들지 않으며 증상을 유발하지 않습니다. 이러한 종양은 목에 덩어리가 형성되거나 다른 이유로 검사 또는 시술이 수행 될 때 발견 될 수 있습니다. 갈색 세포종 및 부신경 교종의 징후 및 증상은 너무 많은 아드레날린 또는 노르 아드레날린이 혈액으로 방출 될 때 발생합니다. 이러한 증상 및 기타 증상은 갈색 세포종, 부신경 교종 또는 기타 상태로 인해 발생할 수 있습니다. 자녀에게 다음 중 하나라도 해당되면 자녀의 의사와상의하십시오.

• 고혈압.
• 두통.
• 알려진 이유없이 심한 발한.
• 강력하거나 빠르거나 불규칙한 심장 박동.
• 흔들리는 느낌.
• 매우 창백합니다.
• 현기증.
• 짜증나거나 긴장합니다.

이러한 징후와 증상은 사라질 수 있지만 어린 환자에게는 고혈압이 오랫동안 발생할 가능성이 높습니다. 이러한 징후와 증상은 신체 활동, 부상, 마취, 종양 제거 수술, 초콜릿 및 치즈와 같은 음식 섭취 또는 소변을 통과하는 동안 (종양이 방광에있는 경우) 발생할 수도 있습니다.

갈색 세포종 및 부신경 화종 진단 및 단계 검사는 무엇입니까?

갈색 세포종 및 부신경 절종의 진단 및 단계에 사용되는 검사는 징후 및 증상 및 환자의 가족력에 따라 다릅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체 검사 및 기록.
• PET 스캔.
• CT 스캔 (CAT 스캔).
• MRI (자기 공명 영상).

갈색 세포종 및 부신경 절종을 진단하는 데 사용되는 다른 검사 및 절차는 다음과 같습니다.

혈장없는 메타 네 프린 검사 : 혈액 내 메타 네 프린의 양을 측정하는 혈액 검사. 메타 네 프린은 신체가 아드레날린 또는 노르 아드레날린을 분해 할 때 만들어지는 물질입니다. 갈색 세포종 및 부상 신경종은 다량의 아드레날린 및 노르 아드레날린을 만들 수 있으며 혈액과 소변 모두에서 높은 수준의 메타 네 프린을 유발할 수 있습니다.

혈액 카테콜아민 연구 : 혈액으로 방출되는 특정 카테콜아민 (아드레날린 또는 노르 아드레날린)의 양을 측정하기 위해 혈액 샘플을 검사하는 절차. 이러한 카테콜아민의 분해로 인한 물질도 측정됩니다. 물질의 비정상적인 (정상보다 높거나 낮은) 물질은 그것을 만드는 기관이나 조직의 질병의 징후 일 수 있습니다. 정상보다 높은 양은 갈색 세포종 또는 부신경 교종의 징후 일 수 있습니다.

24 시간 소변 검사 : 소변에서 카테콜아민 (아드레날린 또는 노르 아드레날린) 또는 메타 네 프린의 양을 측정하기 위해 24 시간 동안 소변을 수집하는 검사. 이러한 카테콜아민의 분해로 인한 물질도 측정됩니다. 물질의 비정상적인 (정상보다 높거나 낮은) 물질은 그것을 만드는 기관이나 조직의 질병의 징후 일 수 있습니다. 정상보다 높은 양은 갈색 세포종 또는 부신경 교종의 징후 일 수 있습니다.

MIBG 스캔 : 갈색 세포종 및 부신경 절종과 같은 신경 내분비 종양을 찾는 데 사용되는 절차. 방사성 MIBG라는 매우 소량의 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통과합니다. 신경 내분비 종양 세포는 방사성 MIBG를 흡수하고 스캐너에 의해 검출됩니다. 스캔은 1-3 일에 걸쳐 수행 될 수 있습니다. 요오드 용액은 갑상선이 너무 많은 MIBG를 흡수하지 못하도록 시험 전 또는 시험 중에 제공 될 수 있습니다.

Somatostatin receptor scintigraphy (소마토스타틴 수용체 신티그라피) : 종양을 찾는 데 사용될 수있는 일종의 방사성 핵종 스캔. 소량의 방사성 옥 트레오 티드 (종양에 부착하는 호르몬)가 정맥에 주입되어 혈액을 통과합니다. 방사성 옥 트레오 티드는 종양에 부착되며 방사능을 감지하는 특수 카메라를 사용하여 종양이 신체의 어디에 있는지 보여줍니다. 이 절차를 옥 트레오 티드 스캔 및 SRS라고도합니다.

Pheochromocytoma와 Paraganglioma의 치료는 무엇입니까

소아에서 갈색 세포종 및 부신경 교종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 종양을 완전히 제거하는 수술.
• 병용 화학 요법, 고용량 131I-MIBG 및 확산 된 종양에 대한 표적 요법.

수술 전에 혈압을 조절하는 알파 차단제와 심박수를 조절하는 베타 차단제를 사용한 약물 요법이 제공됩니다. 두 부신이 모두 제거되면 수술 후 부신에 의해 만들어진 호르몬을 대체하기위한 평생 호르몬 요법이 필요합니다.

소아에서 재발 성 갈색 세포종 및 부신경 교종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 특정 유전자 변화에 대해 환자의 종양 샘플을 검사하는 임상 시험. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.